Споменаването на булозен заболяване на кожата се намира в писанията на Хипократ, Авицена. Пемфигус термин, acantholytic пемфигус е бил използван за първи път през 1791 Уитман. За истинските пемфигус включва: обикновени, вегетиращ, листа и себореен. Честотата на пемфигус е 4 случая на 100,000. Населението (Herzberg, 1956). В последните 20-30 години, заболяването най-често се записват и очертаните му подмладяване.
Пемфигус е по-често при жените. Заболяването е много по-често в семейства, които са в роднински бракове. Първата проява на дерматоза обикновено се появява след навършване на 50 години, въпреки че наблюденията, описани външния му вид по-ранна възраст, а дори и по-малко случаи - в детството. Процент на пемфигус вулгарис цяло заболеваемост acantholytic пемфигус е 76%, вегетиращи - 2,5% от листа - 10%, себореен - 11,5%.
Етиология и патогенеза
Етиологията на заболяването все още не е ясно установена. Повече изследва нейната патогенеза. В момента патогенезата на водеща роля на автоимунни процеси. acantholysis развитие, свързани с появата на антитела срещу междуклетъчното вещество и форма него имунен антиген-антитяло комплекс, което води до разтваряне на междуклетъчно вещество, деградацията на desmosomal или загуба на способността на епидермални клетки на тяхното образуване. Забележимо инхибиране на активиране на В- и Т-клетъчен имунитет, намалява синтеза на интерлевкин-2.
Поради имунофлуоресцентен анализ индиректна (IFA) в кръвния серум и кистозна течност на пациенти с пемфигус антитяло открити свързани с имуноглобулинов клас G. Титърът на циркулиращите серумни антитела обикновено корелира с тежестта на пемфигус. С директна имунофлуоресценция разкрива IgG депозити в междуклетъчното вещество (свързващо вещество) в епидермиса на засегнатите и незасегнати кожата на пациента в пемфигус.
Определена роля в патогенезата на пемфигус важи нарушение на метаболизма вода-сол, както се вижда от рязкото намаляване на дневната уринарна екскреция на натриев хлорид.
Той обсъжда вирусен характер на заболяването. В негова полза се дават определена информация. По този начин, получени от пациенти с пемфигус култура вируси, притежаващи цитопатичен ефект върху културата на епидермални клетки: положително за свързване на комплемента на студено с антигени, получени от съдържанието на мехурчета и кръвния серум на пациенти с пемфигус; електронна микроскопия в образуването на епидермиса клетки намерено вирус и сканиращ електронен микроскоп на acantholytic клетките на повърхността - недиференцирани бактерии, Т- и В-лимфоцити.
Да приемем важна роля в патогенезата на заболявания, пемфигус ендокринни, повишена активност на протеолитично, гликолитични ензими с намалена активност на инхибиране на техните системи.
Цитологичните функции са верни пемфигус acantholytic клетки (Ttsanka клетки), в резултат на загуба на комуникация между кератиноцити.
хистопатология
Pemphigus облигатен симптом е acantholysis, което води до образуването на интраепиI дермален мехурчета. За обща характеристика и развитие на пемфигус вегетиращ супрабазалните acantholysis за листа и себореен (еритематозен) - в зоната на зърнестия слой. Когато вегетиращи пемфигус държави с изключение на acantholysis, папиломатоза, акантозис, и стари огнища - хиперкератоза.
диагностика
Най-ранните промени хистологични с пемфигус вулгарис е вътреклетъчен оток и загуба на междуклетъчните мостове в долната част на гръбнака слой. Тъй развиващите acantholysis формира първи процеп и след това на мехурчета с супрабазалните локализация.
Хистология на вегетиращи пемфигус, подобна на тази в пемфигус вулгарис. Заедно с това, в тази форма на гост папиломатоза и акантозис с интраепиI дермален абсцеси, състоящи се от еозинофилни гранулоцити.
Хистология листа пемфигус характеризира с наличието на мехурчета и прорези интраепиI дермален локализирани под зърнеста или под роговия слой на епидермиса изразена acantholysis. При по-големи огнища наблюдава хиперкератоза (включително фоликуларен хиперкератоза ..), паракератоза и дегенеративни промени в гранулиран слой - acantholysis, dyskeratosis гранулозните клетки, запълване на "зърно" в подаръци болестни - разгледана патогномонична знак на листа пемфигус.
В себорейни пемфигус хистологично прилича че когато листа пемфигус: пукнатини или блистери са разположени на или зърнеста роговия слой на епидермиса, за патогномонична знак е себореен пемфигус фоликуларен хиперкератоза.
В директна имунофлуоресценция фиксирана IgG открит в междуклетъчните пространства на епидермиса във всички клинични форми на пемфигус.
Освен това, при пациенти с пемфигус монтирани висок титър на IgG серум, което корелира с тежестта на заболяването.
пемфигус Диагнозата се основава на данните на клиничната картина на болестта, присъствието на положителни симптоми и Nikolsky acantholytic клетки в намазки на щампи, резултатите от хистология и спиране реакция имунофлуоресценция.
диференциална диагноза
извършва с булозен пемфигоид лост, белези пемфигоид, дерматит херпетиформис Дюринг, булозен форма toksidermii, ексудативна еритема мултиформе, афтозен стоматит, доброкачествена пемфигус neakantoliticheskoy лигавица само орално, себореен екзема, язвен хронична пиодерма вегетиращи и вторичен сифилис период.
След пациенти диагноза пемфигус, подлежащи на задълбочен преглед и изследване на имунния статус на патологията разкри последвано хигиенизират и извършва корекция на имунния статус.
Изисква диета, е да се ограничи мазнини, въглехидрати, вода, минерални съединения, по-нататъшно добавяне към храната на пълен протеин (варено месо, риба, сирене, яйца, млечни продукти), микроелементи и витамини.
Основните лекарства за лечение на пемфигус глюкокортикоидните хормони (преднизон, дексаметазон, триамцинолон, и metipred т. Г.). Първоначално шок дневна доза от преднизолон е 1-1,5 мг / кг телесно тегло, което позволява в много случаи да се спре процеса за 2-4 седмици. Намаляване на дневната доза трябва да се започва след появата на епителизация на ерозии. Позволено е да се намали веднъж дневно доза от 1/4 от оригинала, който пациентът получава в продължение на 2 седмици. Допълнително намаляване на дневната доза се извършва много внимателно с минимална поддръжка, което е 5-10 мг преднизолон.
Освен преднизон еквивалентната доза може да се използва от триамцинолон на действие, metipred, urbazona, дексаметазон, бетаметазон. Във всички случаи се вземат хормони след хранене под формата на частици в комбинация с лекарства, които предпазват лигавицата на стомашно-чревния тракт (Vicalinum, Almagelum, алуминиев фосфат гел, алкална минерална вода). В него се отбелязва по-ефективни действия от орални глюкокортикоиди тяхното приложение. Ако в рамките на една седмица от стероиди не е отбелязана положителна динамика и продължават да се появяват нови обриви, дневната доза на увеличението на хормона с 30-40%. В случай на бавното развитие на положителна динамика или забави развитието на терапевтичен ефект, се препоръчва да се замени пациентите получили глюкокортикоидния друг в еквивалент на доза на ефективност.
Като средство за допълване кортикостероиди, метотрексат прилага (25 мг / м за курс на 1 седмица при 6-8 инжекции), азатиоприн (орално 50 мг 3 пъти на ден 4 седмици) и циклофосфамид (100-250 мг навътре ден 4 седмици), циклоспорин а (навътре в дневна доза от 3-5 мг / кг телесно тегло, в продължение на 4-6 седмици). Комбинирано използване на глюкокортикоиди цитостатици или циклоспорин А дава възможност за намаляване на дневната начална доза от 50-60 мг, и ускори развитието на положителна динамика. За да се отстрани циркулиращи автоантитела от тялото на пациента и увеличаване на чувствителността към употребата на кортикостероиди, особено в ранните стадии на развитието на болестта, Екстракорпорално терапии (hemosorption, плазмафереза, хемодиализа). Дългосрочното лечение с кортикостероиди е неизбежно придружени от различни усложнения: симптом на Cushing, затлъстяване, стероиден диабет, ерозивен и язвени заболявания на стомашно-чревния тракт, хипертония, тромбоза и тромбоемболия, остеопороза, което води до счупване на гръбначния стълб, хеморагичен панкреатит, безсъние, еуфория, депресия, остра психоза, инфаркт на миокарда, мозъчен инсулт, добавянето на различни инфекции. Сред сериозни усложнения, когато се използва цитостатици трябва да включват лигавицата язви на стомашно-чревния тракт, черния дроб, бъбреците, панкреаса, хематопоезата, сперматогенеза и овогенезата, алопеция, усложнения на бактериални, вирусни и гъбични инфекции.
Като се има предвид, че продължителното приложение на хормонални лекарства води до отделянето на калий и витамини от тялото, извличане на калций от костите, увеличаване на протеолитичната активност, пациенти с пемфигус бъдат прилагани asparkam (1 раздел. 3 пъти на ден) или калиев оротат (2 пи. 3 пъти на ден) глюконат, калциев хлорид, kaltsimin, калциев D-3 nikomed (1 раздел. 2-3 пъти) на ден в комбинация с калцитонин, инхибитори протеза (contrycal, gordeks, E-aminokopronovaya киселина) Aevitum (от 1 капачка. 3 пъти дневно след хранене), витамин в (dekamevit един раздел. 3 г аза на ден), анаболни хормони (retabolil, Nerobolum), интерферони, хепарин, тенденцията да тромбоза.
Когато инхибирането на Т-клетъчен имунитет се определя taktivin, timolin натриев nukleinat, морбили гамаглобулин и др.
пациенти Външни терапия пемфигус е да определи споделен баня смазват с КМПО4 водни разтвори на анилинови бои (блестящ зелен, тинтява виолетово, метиленово синьо), ерозии обработка стероидни спрейове с антибактериални добавки прилагат Солкосерил (желе), масла от облепиха, шипки, karatolina гел Kuriozin.
За да се ускори лечебните ерозии на лигавиците лезии препоръчани obkalyvanie стероидни хормони 2.5-5 мг / мл преднизолон или 3 мг / мл триамцинолон), лъчение с хелий-неонов лазер (10-15 сесии).
с пемфигус винаги е сериозно - спонтанна регресия не са типични, без лечение смъртта е неизбежна.
предотвратяване
Предотвратяване на повторение, в допълнение към рационално лечение включва нежни изключение настинки общ режим, прегряване, вирусни и бактериални инфекции, при контакт с химически активни вещества, действието на йонизиращо лъчение.
Свързани статии