- Кое е вярно пемфигус (acantholytic)
- Какво причинява пемфигус вярно (acantholytic)
- Симптоми пемфигус вярно (acantholytic)
- Диагностика на пемфигус вярно (acantholytic)
- Лечение на пемфигус вярно (acantholytic)
- Кои лекари трябва да се свържат, ако имате един истински пемфигус (acantholytic)
Кое е вярно пемфигус (acantholytic)
Вярно или acantholytic, пемфигус - булозни дерматози характеризира с образуване на мехури интраепителиална на здрава кожа, или (II), в резултат на лигавицата acantholysis.
Заболяването има дълга хронични ремисии с различна тежест и различна продължителност.
4 клинични форми се отличават acantholytic пемфигус:
Какво причинява пемфигус вярно (acantholytic)
Етиологията е неизвестна. Има вирусен и автоимунна теория на заболяването. Понастоящем се оказа водеща роля на автоимунни процеси в патогенезата на истинската (acantholytic) пемфигус.
Пемфигус вулгарис (пемфигус вулгарис), или вулгарно. Това се случва много по-често в сравнение с други форми. По принцип болни мъже и жени от 40 до 60 години на детството и юношеството - са много редки.
Симптоми пемфигус вярно (acantholytic)
В повечето случаи, лигавицата на устната кухина, засегнати с обикновен (вулгарен) пемфигус (75% от пациентите), но това е най-голям интерес за зъболекари. Пемфигус вулгарис почти винаги започва с лезии на лигавицата на устата или гърлото, и след това се прилага към кожата. Дори ако заболяването започва с лезия на кожата, който в крайна сметка почти винаги показва загуба на лигавицата на устната кухина.
Поражението устата лигавица и устните време пемфигус характеризиращи се с образуване на единични мехурчета с серозен или хеморагичен съдържание като много тънка обвивка. Поради непрекъснатото накисване орални мехурчета бързо се спука, така че да ги видите да може да бъде изключително рядко. По периферията на ерозията често намират отпадъци мехури гуми. На мястото на болезнени мехури, образувани от ерозия кръгли, овални или продълговата форма във вид на пукнатини, дългосрочно лечение. Ерозия на ярки червени цветя са разположени на фона на непроменена или леко възпаление на лигавицата. Техните размери варират с пемфигус - от малки ожулвания на обширни повърхности zastoynokrasnogo цвят. Плака на ерозия повърхност, обикновено не е така, или може да бъде тънък филм се отделя лесно фибринозен плака. Понякога, вместо на мехурчета образува бяла (цвят лой) филм, който е изложен след отхвърляне ерозивен повърхност. С прогресивното протичане на заболяването, поради поява на нови мехури и изразяват acantholysis брой ерозии и техните размери се увеличава. При сливане ерозии образува обширни поражения, обхващащи най на устната лигавица. Възможна повишено отделяне на слюнка. В повечето случаи, локализиран ерозия на лигавицата на бузите (особено в областта retromolar), долната повърхност на езика, небцето и пода на областта на устата. Понякога се появяват лезии на лигавицата на алвеоларните процеси, преходен прегъване, горните и долните устни. В тези случаи, ерозия epiteliziruyutsya много бавно, дори и при пациенти, приемащи големи дози кортикостероиди.
Ако не се лекува, нов ерозия, която се слеят един с друг, за да образуват огромна площ без ерозивен склонност към изцеление. Болката е доста тежка, най-интензивен при хранене и говорене. Ерозията бързо заразени, особено в nesanirovannoy устната кухина. коки присъединяване, и гъбични флора fuzospirohetoza влошава състоянието на пациента, има специфичен зловонен дъх. Слюнкоотделяне, се увеличава. Слюнката, смачкано ъглите на устата, се появяват болезнени пукнатини. В червена линия на устните, ъглите на устата като мехурчета и възможно ерозия, хеморагични покрит корички. Понякога има дрезгав глас, което показва, ларинкса.
мехурчета кожата се образуват предимно в областта на облекло триене (корема, гърба, слабините гънки и др.). След отваряне на поява на мехури по кожата са много болезнени ерозии. Всеки контакт с тях за дрехи, бельо, или обличане предизвиква остра болка и принуждавайки на пациента в продължение на часове, за да бъдат стационарни.
Симптом Николски с пемфигус, обикновено положителни. Има три варианта:
- ако улавяне форцепс мехур гума или на горния слой на епитела на ерозия край и издърпайте, за prois37 Зак. 5491. YM Maksimovskiy отива епител на ретината филм очевидно интактна лигавица и кожата. Тънък филм епител е много крехка и се реже лесно с клещите;
- триене немодифицирана форма на мукозни или кожни лезии между домейни води до бързо образуване на мехури или ерозии;
- Ако търка областите, които се намират далеч от засегнатата област, там също се ексфолира горните слоеве на епитела. Вторият и най-вече на третия симптом видове Николски свидетелстват интензификация acantholysis.
Когато пемфигус, с изключение на кожата и лигавицата на устата, могат да бъдат засегнати и други мукозни мембрани (черва, стомах, хранопровод, фаринкса), и на вътрешните органи и централната нервна система.
Пемфигус се характеризира с вълнообразен ток, периоди на обостряне, последвани от периоди на ремисия, които рядко се случват спонтанно, обикновено след лечението. При липса на навременно и необходимо заболяване лечение прогресира постоянно. Предлага бързо обобщение на обриви по кожата и лигавицата на устата, влошаване на общото състояние на пациентите се появи слабост, неразположение, загуба на апетит, повишена температура до 38-39 ° С, диария; подуване на долните крайници. Присъединяване вторична инфекция придружена кахексия, интоксикация. Без лечение, процесът завършва с фатален изход след няколко месеца от началото.
Въпреки това, поради широкото използване на кортикостероиди в момента е такива случаи са рядкост. Кортикостероидна терапия прекъсва постепенното хода на пемфигус, и идва един етап ремисия.
В някои случаи, пемфигоид, лихен планус и други заболявания с кистозна субепителен място на мехурчета около тях или ерозии можеше много лесно да се отлепят най-горния слой на съседната епител. В този случай, пикочния мехур на гумите гъст, разбити с трудност. Този симптом се нарича лъжлив знак на Николски, или симптом перифокален субепителен отряд.
устната лигавица Доброкачествени пемфигус neakantoliticheskaya се различава от обикновен пемфигус локализация мехурчета само на лигавицата на устната кухина, субепителен гума място гъста с образуване на мехури, често хеморагичен съдържание, липсва acantholytic клетки.
Диагностика на пемфигус вярно (acantholytic)
Диагнозата се поставя въз основа на клиничните прояви, положителна за симптомите резултати Николски цитология и директна имунофлуоресценция.
Цитологични mazkovotpechatkov изпит или останки от дъното на ерозия, необходими за диагностика на пемфигус. Наличието на тези клетки потвърждава диагнозата acantholytic acantholytic пемфигус. Acantholytic клетки или клетки, представляващи Ttsanka модифицирани клетки гръбнака слой, имат кръгла форма и с размер, по-малък от нормалните клетки, гръбнака слой. Ядрото голям по отношение на цялата клетка, диаметърът му е у - у, и диаметър клетки, оцветени тъмносин цвят, често, притежаваща от 1 до 6 и повече светлина нуклеоли. Цитоплазмата на клетките на не-равномерен цвят: светло синьо и тъмно синьо около ядрото в периферията. Acantholytic клетки в оцветяване характеристика полиморфизъм, размер на клетки и ядра. Има гигантски многоядрени клетки - ". Чудовища" В разгара на заболяването, а броят на многоядрени acantholytic клетки се увеличава драстично. Те се сливат в твърда конгломерат от полиморфни клетки. В ремисия и по време на лечение с кортикостероиди брой acantholytic клетки намалява.
Цитологични снимка с вегетиращи пемфигус не се различава от това в простолюдието. Когато себорейни пемфигус многоядрени клетки, като правило, не се намират acantholytic клетки се намират в по-малки количества, те са мономорфна.
Хистопатологичните изследвания. Установено е, че най-големите морфологични промени в acantholytic пемфигус са acantholysis и оток, в резултат на образуване на интраепителна мехури. Между спиналния слой клетки са счупени връзка - явление acantholysis, като по този начин стопяване на междуклетъчните мостове разликата образувани между клетките, и след това мехурчета. Дъното на тези мехурчета като ерозии повърхностните и впоследствие, за предпочитане подредени acantholytic клетки.
Acantholytic (истина) Pemphigus трябва да се различава от други булозни заболявания на устната лигавица:
- еритема мултиформе;
- пемфигоид;
- лекарствена алергия;
- булозни форми на лихен планус;
- gerpeti коефициенти много Дюринг дерматит;
- доброкачествен пемфигус neakantoliticheskoy само устната лигавица.
Диференциална диагноза на пемфигус acantholytic с други заболявания, свързани с образуването на мехурчета, основават предимно на локализацията на балона по отношение на епитела.
По този начин, когато мехурчета еритема мултиформе ексудативна еритема площ заобиколен периферно разположени субепителната симптом Nikolsky отрицателен. Освен това, за ексудативна еритема мултиформе характеризира с малък начало, сезонни рецидиви маркирани възпаление на устната лигавица, кратка продължителност токове.
Когато булозен пемфигус блистери, поставени под епитела, гумата на мазнини, така че по време на тяхното съществуване дълго. Булозен пемфигоид се разболяват по-често хората над 60-годишна възраст. Симптом Николски отрицателен acantholytic клетки не показват.
Разграничаване akantoligicheskuyu пемфигус от алергичен помощ история на наркотици стоматит (информация за лекарствата) и резултатите от тестове за алергия. След спиране на лекарството - стоматит на алерген бързо изчезва. Мехурчета с медикамент са разположени под епител стоматит, симптом Nikolsky отрицателен acantholytic без клетки.
Когато булоза форма на лихен планус субепителни мехурчета не acantholysis. Около пикочния мехур или в други области на устната лигавица са множество папули, типични за лихен планус.
Лечение на пемфигус вярно (acantholytic)
пемфигус Лечение понастоящем включват кортикостероиди, които са основно средство за лечение на това заболяване. Всички други лекарства, включително цитотоксични средства, се използват за отстраняване на усложнения, свързани с глюкокортикоид. глюкокортикоид успех на лечението зависи от времето на началото на тяхното използване и дозиране. Как да изберем правилните доза кортикостероиди преди началото на прилагането им, толкова повече възможности за постигане на устойчиво и дългосрочно ремисия на заболяването. Лечение на пациенти с пемфигус acantholytic трябва да се извършва само в специализирана болница.
За лечението на пациенти с пемфигус преднизолон, метилпреднизолон (metipred, urbazon), дексаметазон (deksazon), триамцинолон (polkortolon, kenakort) в ударни дози, които зависят от състоянието на пациента. Преднизолон прилага 60-80 (до 100) мг / ден, триамцинолон на 40-80 мг / ден за дексаметазон 8-10 мг / ден. Тези, така наречените пациенти високи шок дозирани вземат до прекратяване на образуването на нови балони и почти пълно епителизацията на ерозии, средно 10-15 дни. След това бавно намаляване на дневната доза на преднизолон първо при 5 мг на всеки 5 дни, по-нататък тези термини са разширени за 7-10 дни. При достигане на дневна доза от 20-30 мг намали много внимателно. Впоследствие дневната доза намалява, докато докато ще определи минималната, така наречената поддържаща индивида дневна доза, която се прилага постоянно. За преднизолон обикновено е 2,5-5 мг за дексаметазон - 0.5- 1 мг на всеки 4-5 дни.
Продължителната употреба на кортикостероидни препарати предизвика нежелани реакции (повишено кръвно налягане и глюкоза в урината, остеопороза, костна печалба тромб и др.). В тази връзка, за да се намали усложнения от кортикостероидна терапия се препоръчва ограничение в храни сол, вода. Ястията трябва да бъдат предимно протеин с намалена мазнини и въглехидрати. Вътре Определят калиеви лекарства (калиев хлорид, asparkam), аскорбинова киселина, витамини, калциеви препарати, калцитонин.
Заедно с глюкокортикоиди при лечение на пациенти с пемфигус acantholytic използват имуносупресори.
За лечението на пациенти с пемфигус acantholytic използване плазмафереза и hemosorption които намаляват страничните ефекти на глюкокортикоиди и цитотоксични лекарства, както и да помогне за намаляване на дозата.
Локално лечение. основно насочени към предотвратяване на вторични инфекции ерозии и язва, и ускорение епителизация включва аналгетици като тави за устната кухина; антисептични препарати в не-дразнещи концентрации; прилагане на устната лигавица или смазване кортикостероидни мехлеми. След всяко хранене и преди апликацията kortikosteroidsoderzhaschih мехлемите необходимите изплакване топли слаби разтвори на калиев перманганат, 0.25% хлорамин, хлорхексидин 0,02%, и др. Важно за цялостно стоматологично здраве бързо епителизацията на ерозии на лигавицата. В границите лезии яркочервените извършва приложения и смазочни мехлеми, съдържащи кортикостероиди и антибиотици, както и маслен разтвор на витамин усложнение пемфигус кандидоза предписано противогъбични средства. За да се ускори епителизацията на ерозии и язви в устната лигавица показва лазер (geliyneonovy инфрачервена и лазер).
Кои лекари трябва да се свържат, ако имате един истински пемфигус (acantholytic)
Свързани статии