Pemphigus вярно (acantholytic)
Има четири основни клинични форми на пемфигус.
Пемфигус вулгарис е по-често при жени на възраст между 40-60 години. Без адекватно лечение, смъртта настъпва в рамките на 1-2 години. Първите прояви на заболяването обикновено се записват на устната лигавица (много по-малко засегнати първите лигавиците в други локализации и кожата), където повърхността образува мехурчета, които бързо отворени за образуване ерозии. Пациентите притеснен за болка по време на хранене.
На устната лигавица видима ерозия. заобиколен от белезникав яка от останките на гумите на мехурчета. Обикновено 1-3 месеца има обриви по кожата. Той започва да се влошава общото състояние на пациентите. Локализация на лезии може да бъде различен. Те са представени от провиснали блистери с серозен съдържание намира очевидно здрава кожа.
Симптом положителен Николски. с лека пръст триене очевидно здрава кожа близо до първия балон, а след това в далечината, образувани от ерозия.
Когато дръпнете пинсетите за късчета отряд гума балон на епидермиса се случва отвъд съществуващата ерозия ( "граница" знак Николски). Bubbles са отворени, за да образуват бавно увеличава ерозията на площ. Част коричка ерозии. Често се присъединява pyococcus вторична инфекция, клиничната картина се променя до известна степен (съдържанието на мехурчета става гноен, кожата около тях става червено).
Впоследствие образува обширни ерозивни порции увеличава интоксикация, смлени водно-електролитния баланс и протеин, съотношение киселина-основа.
Пациенти с непречистени матрица на кахексия, интоксикация, сепсис.
За да се използва за диагностициране на пемфигус вулгарис в цитология (микроскопско изследване на намазки от дъното да се открият нови ерозии acantholytic клетки) и хистологично (биопсия извършва прясно мехур или на маргиналната зона) и методи за идентифициране на антитела protivodesmosomalnyh в периферната кръв.
Вижте също: Холецистит причини и лечение
Immunomorfologichesky метод може да се прилага, ако е необходимо: на криостатни срези от кожата или лигавицата открива определен в междуклетъчното пространство на имуноглобулини на епидермиса G.
Дебютът на рядък вегетиращи пемфигус не се различава от дебюта на пемфигус вулгарно. Въпреки това, типични за сравнително бързо образуване на мехурчета около отворите и в големи гънки. Именно в тези части се появяват в по-късно вегетативно образуването на зловонна. Заболяването се развива постоянно: има нови балони, увеличаване на площта на вегетативната ерозия, увеличаване на интоксикация.
За диагнозата на вегетиращи пемфигус нужда същите стъпки като за диагностика на пемфигус вулгарно.
За листа пемфигус се характеризира с бавно прогресия. Заболяването е рядко. Ill предимно жени на възраст 30-50 години. Първите прояви обикновено се появяват в себорейни области, където слаб форма мехурчета на фона на непроменен или slabogiperemirovannoy кожата.
В бъдеще, постепенно влияние върху цялата повърхност на кожата. Мехурчета често не се вижда, като повърхностно активни вещества и са разположени почти веднага отвори. Обикновено, ерозия покрити с ламиниран cheshuykokorkami образуван по време на сушенето на серозен ексудат и отделяне на епитела. Лигавиците не са засегнати. Симптом Николски рязко положителна. Без адекватно лечение, разработва общ лезия на кожата (еритродермия).
Вижте също: Повреда на пениса
Acantholytic клетки в петната не винаги са в състояние да откриват.
Себореен пемфигус също по-често при жените, особено на младите (обикновено до 40 години). Характерни са обриви по себорейни области - по лицето, скалпа, в гръдната кост и меЖдулопатъчната пространство. Лигавиците е рядкост.
За болестта се характеризира с бавно прогресивно, хронична, относително доброкачествен ход. Въпреки това, след няколко години на заболяването може да влезе в листата пемфигус с общите поражения на кожата. Поради факта, че кухината под себореен пемфигус образува значително под роговия слой, клинично мехурчета рядко открити.
За типични външен вид себорейни пемфигус еритематозни петна покритие люспи-мастна кора. В плъзгащи лезии лесно се образува ерозия. Тяхната периферна растеж за дълго време, може да бъде слабо изразена.
Симптом положителен Николски. За разлика от другите форми на пемфигус, пемфигус себореен форма, когато петната на учебните малко информативни.
Диагнозата се поставя въз основа на хистологични данни и, ако е необходимо, immunomorphological изследвания.
Основният инструмент за лечение на пемфигус са лекарства глюкокортикостероид хормон. След като диагнозата "пемфигус вярно" и обстоен преглед на пациента в болница дерматологични назначават системни стероиди по здравословни причини на. Тези препарати могат да се използват като монотерапия, или недостатъчна ефективност или неспособност адекватно да определят голяма доза, в комбинация с цитостатици (метотрексат или азатиоприн).
Вижте също: Патологична усуканост на артериите в мозъка
Прогнозата зависи от времето на началото на лечението, адекватността на първоначалната доза на стероиди. Обикновено целеви натоварваща доза (около 120 мг на ден), преднизолон перорално. Тази доза пациентът получава до постигане на стабилен клиничен резултат (епителизация на ерозии). Впоследствие дневна доза на стероиди бавно намалява до поддръжка (обикновено 20-25 мг преднизон), която обикновено е пациентът продължава да получава живот. При прекратяване на стероиди или понижаване на поддържаща доза в повечето случаи е тежка рецидив слабо податлив на лечение.
В себореен пемфигус обикновено ефективна комбинация със системни стероиди antimayayariynymi препарати.
Външно лечение е помощно вещество. Използвани антимикробни епителизира, противогъбични препарати.
Когато лечението на пациенти с пемфигус голямо внимание трябва да се обърне на превенцията, ранното откриване и отстраняване на системни стероиди усложнения.
Свързани статии