Артериовенозна фистули и аневризми са тежки дефекти на системата съдовата, което води, в допълнение към местните разстройства, редица сериозни нарушения на общ характер.
Наличието на патологични анастомози между артерии и вени е нарушение на регионалното обращение. Поради преждевременно освобождаване кръв чрез запазен патологична тъкан в венозната система не получава необходимото количество кислород, което води до силна тъканна хипоксия на артериална анастомоза, придружен от маркираните трофични разстройства. Получаване на артериалната кръв в вена при повишено налягане предизвиква тяхното разширяване и хипертрофия стена. За вродени артериовенозни фистули се характеризират като различни промени в структурата на засегнатата тъкан на орган.
Вродените артериовенозни фистули и аневризми са разположени в различни части на тялото, но най-често се срещат предимно по крайниците, обикновено вземат техните отдалечени части. Двустранна болест се случва рядко.
Според Патоанатомия артериовенозни комуникации се разделят на артериовенозна фистула, за която има пряка връзка между стволови отдели на артериите и вените; артериовенозна аневризма представлява кухина, чрез които артерии и вени са свързани помежду си; артериовенозна съдова плексус, състояща се от недиференцирани множество съдове. комбинацията на тези видове може да се наблюдава в някои случаи.
Клиничната картина на артериовенозни фистули и аневризми
Заболяването се проявява още от раждането или в първите месеци от живота. Естеството и тежестта на симптомите до голяма степен зависи от броя, големината, местоположението и степента на патологично фистули.
Симптомите могат да се разделят на локални и общи. Постоянна знак на местната дефектът е хипертрофия на засегнатия орган. Когато местонахождението на фистули и аневризми на крайниците и периферната дължина разлика здрави и заболели крайниците може да достигне 10-15 см. Степента на хипертрофия винаги е в пряка зависимост от размера и броя на патологично анастомоза (фиг. 93).
Фиг. 93. Общ изглед от дясно долния крайник при дете на 7 години множество вродени артериовенозни фистули. Ограниченост увеличи видимо напреднала подкожна вена.
Разширените вени в ранните стадии на болестта могат да бъдат неясни, но с растежа на детето е напълно проявени. Отличителна черта на разширени вени при артериовенозни фистули и аневризми са опънати вени и видими за окото на техния пулсация.
Промяната на цвета на кожата на засегнатия крайник под формата на пигментни петна или плосък ангиома тип телангиектазия наблюдавана при пациенти с артериовенозни фистули в 50% от случаите.
Повишена съдови крайници пулсираща, показва константа "трептене" на съдовата стена, патогномонична за този дефект. Особено тази черта е ясно определена чрез палпация над мястото на локализация на патологичните анастомози. Аускултация разкрива систоличното шум, което е особено ясно фистули дефинирани по-горе и по основните съдове. Редица пациенти артериовенозна аневризма или съдова патологична сплит в ограничена област е тумор-подобни образувания myagkoelasticheskoy последователност, които пулсират и почти не се срине под налягане.
Увеличаването на температурата на кожата на засегнатия крайник е постоянно и лесно определя от чувствата си. измерване на температура симетрично разположен кожни области чрез Elektrotermometriia показва, че в патологична температура анастомози при 3-5 ° С по-висока в сравнение със здрави порции.
Тежка притока на кръв, наблюдавана при артериовенозни фистули и аневризми, обикновено е значително трофични нарушения. Като хиперкератоза, хиперхидроза, язвен и некротични процеси. Трофичните нарушения и болка в засегнатите органи са най-честите причини за оплаквания, с които пациентите търсят лекарска помощ.
Наблюдаваните промени в сърдечната дейност. Във връзка с получаването на сърцето при повишено налягане голямо количество кръв при пациенти възниква компенсаторна тахикардия, повишено кръвно налягане, хипертрофия на първия полето и след това в лявата част на сърцето. Когато електрокардиография се открива Р-вълна деформация, увеличаване на амплитудата, нарушена проводимост. Всичко това показва значително претоварване на двете предсърдия, комбиниран с хипертрофия на сърдечния мускул и разширяване на неговите кухини. Положителен съм telen Dobrovolskaya симптом, който е да се забави сърдечната честота след затягане гръбнак ап terii горе устройствени патологични анастомози. Изключване на засегнатия орган на кръвообращението намалява натоварването на сърдечния мускул, като по този начин допринася за нормализиране на сърдечната дейност. Когато местонахождението на патологично фистули на симптомите на лицето, скалпа и врата се появи поражения на централната нервна система.
за прогресивно заболяване. не се наблюдава самостоятелно изцеление. Постоянните усложнения са язви и некротични процеси, често придружени от обилни артериално кървене.
сърдечна претоварване доста бързо предизвиква декомпенсация на дейността си в резултат на които пациентите стават тежки увреждания в ранна възраст. Постоянно има костни деформации, функционални заболявания на ставите. Може да възникне тромбоемболия.
Диагностика на артериовенозни фистули и аневризми
В типичните случаи диагнозата не е много трудно. Въпреки това, при кърмачета на симптомите може да отсъства или те не са достатъчно ясни, така че има нужда от някои специални методи на разследване.
Кислород насищане на венозна кръв на засегнатия крайник е по-голямо от нормалното номера от 15-20%, което не се наблюдава за всяко друго заболяване.
Венозно налягане се характеризира с периоди на увеличаване на честота и съответства на диастола и систола на сърдечните контракции.
Най-високата стойност в диагнозата принадлежи ангиография (артерио и аортография). Използването на тези техники е възможно не само да се потвърди наличието на патологично диагностика артериовенозни комуникации (едновременно контрастни пълнене средни артерии и вени, съдова изчерпване модел дисталните до мястото на аневризма), но също така се определи локализацията на патологичния процес, той образува разпространение (фиг. 94). Провеждане на ангиографски проучване позволява да изберете един рационален метод на лечение.
Фиг. 94. артериовенозни аневризма париетален област на едно дете на 10 години. Артериография. Артерии и вени са разширени, на мястото на аневризмата - натрупването на контрастното вещество.
Диференциална диагноза на вродени артериовенозни фистули и аневризми най-често трябва да се харчат с умствена изостаналост, тромбоза на дълбоките вени, в които се наблюдават и хипертрофия на засегнатия орган, разширени вени, пигментни петна. Въпреки това, липсата на пулсация на повърхностни вени и съдови симптоми, нормално насищане на венозна кръв кислород, както и данни, определящи венозно налягане и ангиографски изследвания, показва отсъствие на патологично фистули посочва заместник вени. "
Лечение на вродени артериовенозни фистули и аневризми
Когато вродени артериовенозни фистули и аневризми лекувани само с операция. Пълно излекуване е възможно само в случаите, когато има ненормално анастомоза между големите съдове. Последователни ревизии съдова фистула лигиране и разделяне на артериите и вените може да се постигне отстраняване на този инвалидизиращо заболяване. Cure пациента от операцията може да бъде в случаите, в които са разположени артериовенозни фистули на изолиран район, който ексцизия в рамките на здравата тъкан в никаква опасност от исхемични нарушения. С широко разпространени лезии често се налага ампутация. Опитите да се използва с палиативни хирургия (наслагване на множество зашити шевове Клап тип, главните артерии на лигиране води) са неефективни и опасни, поради възможността на регионалните нарушения на кръвообращението.
Прогнозата е доста тежък. В ненавременни или неефективно лечение на пациенти станат тежки увреждания и умират в ранна възраст от сърдечна декомпенсация или други усложнения.
Възстановяване е възможно само в 50% от случаите, включително и тези, които направиха дезартикулация или ампутация на крайника. След лечението, пациентите трябва да бъдат под постоянно лекарско наблюдение, поради опасност от рецидив след продължителни периоди от време.
YF Исаков детска хирургия, 1983
Свързани статии