Вродена нарича всички отклонения от нормалното развитие, установени при раждането. Те се считат за аномалии в развитието ако те се характеризират с аномалии на анатомичната структура, които не са придружени от функционални нарушения; малформации са смущения на анатомичната структура и функция.
Вродени аномалии на лицето, челюстта, зъбите могат да бъдат открити при новородено като единствен знак на аномалия, но може да се случи в рамките на няколко или множество дефекти на това, което е включено в група от синдроми.
Сред всички видове малформации честота на деца, родени с цепка на устната и небцето е най-високата. В различни райони на България, тя варира от 1: 500 до 1: 1000 раждания. Според СЗО, честотата на тази аномалия в света е 1: 700, но в различни региони на света и има значителни различия по този показател.
Задачата на лекар неонатолог, педиатър, Детски стоматолог, Детски стоматолог, хирург и специализирани медицински и генетични услуги включва задачата да идентифицира родителите на болно дете или други роднини на I степен на родство или друга проява на анормални гени - вярно mikropriznakov (ембриогенезата стигма).
Mikropriznaki заешка устна:
- асиметрия червен част на горната устна;
- асиметрия назален крило;
- атипична форма и положение на страничните резци и кучешки зъби на горната челюст.
Mikropriznaki цепка на небцето:
- скъсяване и деформация на мекото небце;
- разделяне на раздела (мъжец) на мекото небце (скрит, непълна);
- атипична форма и положение на страничните резци и кучешки зъби на горната челюст в комбинация с наличието на стрии алвеоларна кост (скрит цепнатина).
Повечето от вродени лицеви пукнатина се дължи на действието на неблагоприятни фактори външна и вътрешна среда в организма на майката и на ембриона в I триместър на бременността, когато е налице образуване на лицето, лицевите кости на черепа. Ретроспективно изследване на ефекта на ембриона на някои антиепилептични лекарства, рубеола вирус, хепатит В, грип, токсоплазмоза, цитомегаловирус, алкохол, пушене, и др. Разкрива връзката на тератогенен ефект на тези агенти върху честотата на лицето цепнатина. За тази група вероятно включва малък брой де ново мутации рядко автозомно рецесивни гени, които се появяват за първи път, но са с висока степен на риск и усложнения наследствени аномалии в повторение потомство.
Лечение на деца с вродени малформации се извършва само в специализирани центрове в диспансер разпоредби за определен алгоритъм.
Хирургично лечение винаги е постепенен, но спешно (както е разработен от условията на срещата). Оперативното лечение включва следното:
- пластмасови местни тъкани на горната устна на един от най-ефективните техники;
- небе пластмасови местни тъкани в един или два етапа;
- корекция на горната устна след cheiloplasty (за някои индикации);
- реконструкция на горната дъга на предверието на устата след cheiloplasty (индикация);
- костна присаждане цепнатина алвеоларна кост;
- елиминиране на велофарингеално недостатъчност (ако е посочено).
- челюстен реконструктивна хирургия на лицето костни структури (ако е посочено).
Преди самата операция и след това към следващия етап на хирургично лечение се извършва други принудителни медицински мерки: ортодонтски ползи, Логотерапия; общото състояние на корекцията с участието на специалисти в различни области, психо-педагогическа работа с пациента и семейството.
Решението за готовността на детето за всеки етап от операцията отнема комисия, състояща се от един хирург, ортодонт, педиатър, анестезиолог-кислороден апарат. Подгответе се за работата на дете детски хирург-стоматолог, педиатър, анестезиолог. Хирургично лечение се извършва само в специализирани отдели на лицево-челюстна хирургия на децата, като правило, болници са центрове, които са разположени на базата на университетски болници и детски болница.
Ортодонтски лечение е показано на раждане като предоперативна етап. Това създава благоприятни условия за по-горните пластмаси устна. Когато цепнато небце ранна интервенция позволява ортодонт за наблюдение и стимулира развитието на горната челюст, което позволява размерът на хармонията и връзката на стоматологични арки в ранните етапи на растеж на челюстите. Ортодонтично лечение се извършва до пластмаси небето (указание) се възстановява след операцията. Тя завършва един дълъг период на задържане. Решението да се носят задържане помага ортодонт взема за всеки отделен дете.
реч производство логопед осигурява обучение в ранна възраст (1-3 години), преди появата на съзнание реч, докато не анормални умения поради наличието на вълча паст. Преди операцията на занятие са в избора на игри и упражнения, които укрепват (издишване) дишане система и да учат децата да диша дълбоко.
По време на формирането на речта след оперативно лечение на логопед работи с детето, като го учите да съзнателни движения реч. реч лечение терапия преди и след операция се провежда обучение на изтичане на словото, на физическото развитие на органите на словото и развитието на правилната реч артикулацията. Систематично извършва логопедична терапия може да постигне голям успех при пациенти с някаква форма на пукнатина и в по-кратък период от време.
Вродени и наследствени дефекти на лицето и шията са причинени от нарушаване на нормалната морфогенеза на ембриона в периода 3-4 до 12--14 седмици от развитието на плода. Под влияние на различни "причини" екзогенни и ендогенни природата, ако тяхното въздействие съвпада с критичен период на ембриогенеза човек наруши нормалната морфогенеза и има различни вродени дефекти.
В малформация етиология лице това, комбинация от генетични, ендогенни и екзогенни фактори тератогенни. наследство модел са разнообразни и включват доминиращи, рецесивни и пол свързан варианти. Доминирани мултифакторни дефекти. Тяхната причина тератогенни ефекти на лекарства, тропизъм на вируси, особено рубеола вирус, към който клетките I и II на хрилете дъги са особено чувствителни, токсикоза на бременността, условия на бременността, някои видове производство, соматични заболявания на майка I тримесечие на бременността, зрелите (след 35 години) възраст на родителите, както и другите.
Вродени аномалии на главата, лицето и шията са разделени в следните групи:
-вродени малформации на горната устна и / или вкус;
- лицево-челюстната дизостоза (например, синдром на Goldenhar, лицев синдром microsomia) когато същия тип са отбелязани аномалии на меките тъкани, костите на лицето, челюсти, които ги определя като синдром;
-черепно-челюстна дизостоза (например, синдром на Crouzon), когато има вродени малформации на черепните кости, лицевите кости и меки тъкани.
Необходимо е да се подчертае общите малформации.
синдром лицев microsomia (синдром I и II с хриле арки): хипоплазия на половината на долната челюст поради забавяне надлъжната растеж челюст аплазия кондил на, недостатък развитие ТМС. Синдромът е включен признаци недоразвитост на горната челюст, ябълчната кост от същата страна. Може да има едностранно makrostoma, различни аномалии на външното ухо. В меките тъкани на бузите (на трагуса на ухото на ъгъла на устата) могат да бъдат подредени кожата хрущялни включване. режим на наследяване не е ясно установена.
синдром Goldenhar от изброените по лицев microsomia малформация характеризира с Dermoid присъствието epibulbar, малформации на шийните прешлени и пикочните пътища. Външната ухото може да се развива нормално. Като правило, има множество елементарен включване кожата хрущял в меките тъкани на бузата на състояние линия горни и долни ембрионални хълмчета на (от трагуса на ъгъла на устата). наследство не е проучена.
синдром на Ван-дер-Wood - вродена фистули симетричните долната устна в комбинация с вродена цепка устна (обикновено двустранно), алвеоларен гребен и небцето. Той се унаследява по автозомно доминантен начин с висок риск от последващо раждане на дете с такова заболяване и обикновено е по-ясно изразени признаци на нейното проявление.
Pierre синдром Robin се характеризира с триада от симптоми: цепка на небцето, хипоплазия на надлъжния размер на долната челюст, езика и птоза преглъщане мускули поради присъщите несъвършенствата на черепни нервни функции. Повечето от децата преди това не са жизнеспособни, поради дихателна недостатъчност и развитие на бронхите и белия усложнения при раждането. В момента технологии чрез разсейване остеогенеза на долната челюст, тези усложнения могат да бъдат бързо отстранени или минимизира чрез повишаване на надлъжния размер на долната челюст, която се променя позицията на корена на езика, увеличава областта на дъното на устата и премахва основни условия порочен ефекти върху дихателната функция.
синдром Crouzon - промяна във формата на черепа ( "Тауър" череп), се прехвърля от високо стърчаща носа, маркирани хипоплазия на горната челюст, фалшиви exophthalmos.
синдром Rotolitsepaltsevoy - множествена допълнително юзда на устата, малформация на предната 2/3 от езика, аплазия или синдактилия на пръстите; комбиниран с вродена цепка устна или вкус. Наследяването е автозомно-рецесивно.
Лечението на такива пациенти се извършва в регламента за диспансер, който предвижда въвеждането на оперативно лечение в лицево-челюстни болници специализирани детски поетапно. Ортодонтски, логопедична терапия и в амбулаторни условия.
Свързани статии