(Синдром Parkes Weber - Rubashov) - Вродена angiodysplasia най-често
малформация на периферно съдово заболяване. Характеризира се с патологично
анастомози (фистула) между артерии и вени.
Артериовенозни фистули често са многобройни, имат разнообразен калибър
и форма. В зависимост от диаметъра Lich makrofistuly пъти, забележимо
невъоръжено око, и микро-фистула, която се разкриват само когато
Изследванията, хистологични тъканни dovanii крайници.
Патологична фистула често се поставя в бедрената област, клоновете на задколенните
артерия и по артерии тибиални. Интензивен облекчаване на артериална
кръв чрез артериовенозна фистула води до повишаване на кръвното налягане във вените
Поради увеличената функционална натоварване варира хистологична структура
венозна стена. Удебеляване на неговото формиране и мускул на обвивка
вътрешната еластична мембрана ( "arterialization" вена).
Значителна част от артериалната кръв в присъствието на фистула влиза венозната
канал, заобикаляйки капилярната мрежа, така че има тежка хипоксия в тъканите и
нарушени метаболитни процеси. засилено натоварване поради венозна хипертензия
сърце, което постепенно води до разширяване на неговите граници и сиво-dechnoy
Клиника и диагноза: клиничните симптоми, причинени от дисфункция
регионално кръвообращението и стотинка-рална хемодинамика.
Крайността на удължен от 3--8 см, меките тъкани на нея хипертрофирано. разширение
крайници поради продуктивен повторно обект на костната тъкан поради повишена
васкуларизация епифит-Sarnen линии.
Характеризира се с повърхностни разширени вени в долната или горната
крайници. Появата им е свързана с вас-sokoy венозна хипертония поради
леене на кръв от арте-RII. Стените на вените plotnoelasticheskoy консистенция, трудно
контракции на май. Разширените вени не изчезват, след като даде краен-ност на възвишеното
позиция. Понякога, когато се гледа отгоре ги определили пулсации.
Ръчно прилага за проекция на артериовенозна фистула, усещам вибрациите
(Симптом на "котка мърка"). Аускултация в областта слушате
непрекъснат систолното-диа-stolichesky шум, по-лошо по време на систола.
Най-ранното и постоянен симптом на заболяването - розово-shenie температурата на кожата
Разбира се, най-вече значително над мястото на местоположението на артериовенозни
фистули. Разликата в температурите, така симетрични области незасегнат и засегнати
ко-ограниченост достига 4-8 °.
Микроциркулацията нарушения, свързани с регионалното хемодинамично
разстройства, в някои случаи да доведе до язви на Obra-mations и некроза на дистален
крайниците. От язви често имат повтарящи се тежки кръвоизливи,
което води до тежка анемия. Често има хипертрихоза и хиперхидроза.
Няколко клинични симптоми, свързани с промяна на солна централни хемодинамика. при
значително венозна хипертония оттеглена Chiva товар от дясната страна на
сърцето, в резултат на неговото NE-lyayutsya хипертрофия на сърдечния мускул, увеличаване на инсулт
и Е nutnogo сърдечния дебит обаче прогресия клане-Леван
съкратителната функция на сърцето започва да отслабва, про-миогенна идва
сърдечна дилатация с разширяването на неговите кухини развитие на сърдечно
недостатъчност, проявяващо се с недостиг на въздух, сърцебиене, оток, застойна
черен дроб, асцит, аназарка
За вродена артериовенозна фистула се характеризира чрез забавяне на импулса срещащи
след затягане на артериите, водещи. Rheographic крива записва със сегмент
крайник където Raspaud-lozheny артериовенозна фистула, характеризиращ се с висока
амплитуда-tudoy, липсата на допълнителни зъби на catacrota, увеличаване на
rheographic индекс. В дисталните сегменти на ограничен амплитуда на кривата,
напротив, намалява. Atmospherization води до увеличаване на неговата наситеност
Най-важният метод за диагностика на вродени артериовенозна фистула е
Ангиография. Има директни и плитка неправителствена ангиографски признаци
артериовенозни фистули Наличност контрастира ангиограми или анастомоза
sosudis та кухина комуникира с артерия и вена, посочена като пряк
черта. Косвено присъствието на фистула посочва едновременно-mennoe
опацификация на артериите и вените, в резултат на разширяването на лумена на артерията,
изчерпване на съдовия модел дисталния местоположение артериовенозна фистула.
Лечение: хирургия, е превръзка-патолози анастомози между Месечен
основните артерии и вени. Въпреки това, в някои случаи, дори и превързочни
няколко големи фистули не гарантира добри резултати, тъй като
засегната краен Нес са многократно mikrofistuly които са prichi план
рецидиви. Тези пациенти, чиито крайници промяна е толкова голяма, че
неговата функция е напълно загубена и тази операция е почти безнадеждна,
произвеждат ампутация на крайник.
Хемангиоми - доброкачествени васкуларни тумори. Тяхната количка проникване поради
нарушение на ембрионалното съдовата система. Известно е, че образуването на съдови
proish ембрио-ди в 5-10-ти седмица от живота му, когато angioblasticheskih
клетки образува капилярен мрежа диференциращи vposled-последици в артерията и
вена. Ако се използва излишък от първоначалното капилярната мрежа не се намалява с течение на времето,
под влияние на фактори dizembriologicheskih той може да придобие връзката с
прекратява артериална или венозна кръвоносните съдове, което се образува
зачатък на хемангиоми. Травма, инфекция, хормонални нарушения допринасят
по-нататъшен растеж на хемангиоми.
Патоанатомия: Има капилярен, кавернозен и ratsemoznye
смесени форми на хемангиоми. Капил-полярни хемангиоми засягат само кожата
крайници и се състоят от разширени, извити, близко разположени капиляри,
облицовани с добре диференциран ендотел. Кавернозни хемангиоми са съставени
на разширени кръвоносни съдове и на снимачната площадка на набор от различни по размер
кухини покритие odnosloy Nym епител пълен с кръв и комуникация
На другият от Божиите анастомози. Ratsemoznye хемангиоми са венец продукт-нето
удебелени, уголемени и мъчителни серпентини съдове, сред които често
има огромна пещера пространство. Последните две форми на хемангиоми
Той се намира не само в кожата и подкожната тъкан, но и в дълбоколежащите
тъкани, включително мускулите и костите.
Клиника и диагностика: кожа оцветяване в-giomy променило. когато капилярна
хемангиоми става ярко червен цвят, а в плитки разположен
пещера ангиом и ratsemoznyh вариращи от цианоза на светло пурпурно.
температура на кожата в областта на хемангиоми подобрена конструкция, която се обяснява
засилено кожата васкуларизация. Повърхностен пещера и
ratsemoznye хемангиоми обикновено мека консистенция, наподобяващи гъба лесно
Усложнение хемангиоми, намиращи се в кожата и подкожна тъкан,
кървене, често идва с наранявания. са кървене
значително, ако туморът е във връзка с големи съдове. има
Основните симптоми на дълбоко хемангиоми, покарал мускулите и костите са
болка в засегнатия крайник, obuslov-lennye натиснат-в, или участие
патологичен процес на нервни стволове, както и наличието на тумор
myagkoelasticheskoy или plotnoelasticheskoy консистенция, без ясни граници. при
Arte-'an ratsemoznyh хемангиоми понякога могат да бъдат видени от куршуми satsiyu
подуване открити, да идентифицират симптом на "мърка котка". обширен
хемангиоми често са придружени от хипертрофия на меките тъкани, някои
крайник удължаване и води до дисфункция на опорно-двигателния апарат.
Хемангиомите Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина и данни за резултатите
допълнителни методи за научни изследвания, сред които най-информативен
Тя ви позволява да се определи структурата на тумора, неговата степен
и комуникация с основните артерии. За да се изясни статута на дълбоките вени
засегнатия крайник, възможна връзка с тях хемангиоми, използвани венография.
Когато рентгеново изследване на костите на крайниците, в случай на натиск
съдова тумор на костта на дифракция на рентгенови лъчи разкриват грапавост
костни контури, кортикална изтъняване, присъствието на костни дефекти, понякога
остеопороза кост с малки огнища на отрицателно налягане.
Лечение: прилага криотерапия, приложението на склерозиращ агенти и
електрокоагулация. Хирургично лечение е изрязване на хемангиома.
Премахване на дълбока и по-Schirn хемангиоми, свързана с риска от масивна
кървене, така че като превантивна мярка, обоснована от предварителния
лигиране на артериите хранене на тумора, шева и шнур хемангиоми. Редица
пациенти, подложени на комбинираното лечение, който започва с въведение
склерозиращ съдови тумор-Ing средства и криотерапия.
Коарктация на аортата - вродена сегментна стеснение на аортата, което създава пречки
притока на кръв в голям кръг на кръвообращението-ТА; 6-7% от вродени дефекти
сърце. Заболяванията при мъжете се среща 4 пъти по-често от жените.
Етиология и патогенеза: причина за коарктация на аортата - грешен сливането
аортни дъги в ембрионално-план. Стесняване се намира на кръстовището
аортната дъга на аортата спускащата, което води до появата на голям кръг
циркулация на два от своите режими. Проксималната пречка наличното пространство
хипертония, дисталния - хипотония. Тя включва редица компенсаторни
механизми, посоката представени в борбата срещу хемодинамични смущения. един
Това е хипертрофията на лявата камера, което води до увеличаване на
инсулт и сърдечен дебит, други - Ras разширение обезпечения мрежата. при
развитието на обезпечение кораби, добър неправителствени в долната половина на тялото пристига
ако достатъчно кръвни почести. Това обяснява и липсата на съществени деца
хипер-тензор. В пубертета, с бързия растеж на организма
налични колатерали не са в състояние да осигури адекватна кръвния поток, и
кръвното налягане проксималния коарктация пространство се увеличава. Най-
патогенезата на хипертония-ти синдром има стойност и намаляване на импулс
Налягане в бъбречните артерии, засягащи бъбречна juxtamedullary апарат,
отговорен за включването на механизъм вазопресорна.
Патоанатомия: стесняване на аортната дезинформационни право, като правило, дистална
точка на произход на лявата под-ключицата артерия. Дължината на лезията е обикновено
Това е 1--2 см. Разширяващи възходящата аорта и аортна клонове арка. много
увеличен диаметър и по-тънки стени на артериите, участващи в обезпечение
циркулация че predraspo закъснение във формирането на аневризми. Те често
възникне в церебрални артерии; по-често при пациенти над 20
години. Налягане и разширени извити междуребрените артерии в долните ръбове на ребрата
Uzury оформен. Хистологично изследване коарктация открита част
намаляване-ЛИЗАЦИЯ включва количество от еластични влакна, замяната им от съединителна тъкан.
Може комбинация на коарктация с вродено сърдечно заболяване.
Клиника и диагностика. Често преди пубертета болест
Частни потоци. Тъй като детето расте в тялото на кръвообращението
издадени, всички големи TRE-нията на ^ Гома в проксималната аорта
засилено хипертония, увеличава натоварването на миокарда и клиничната картина
Тя става по-ясна.
Като следствие от хипертония при пациенти с главоболие, лош сън,
раздразнителност, чувство на тежест и пулсация в главата, кървене от носа,
влошаване на паметта и зрението. Благодарение на левокамерната претоварване те изпитват
болка в сърцето, сърцебиене, perebo'i понякога хриптене. недостатъчен
притока на кръв към долната половина на тялото, причинява умора, Fast рояк,
слабост, охлаждане на долните крайници, болка в мускулите на прасеца при ходене.
Когато се гледа открие дисбаланс в развитието на опорно-двигателния апарат на горните и долните
половината от тялото поради хипертрофия на мускулите на раменния пояс, с повишена вирулентност пулсации
горен крайник артерии (аксиларните и брахиален), по-важна, когато
повдигнат-ти ръка и гръдната стена (междуребрие и подлопатъчен). винаги се вижда
засилено пулсация на съдовете на шията, в района на подключични и югуларната ямка. при
палпация добро satsiya куршуми на радиалната артерия и неговото отсъствие или
слабост в долните крайници.
За коарктация на аортата се характеризира с високи нива на кръвната B stolicheskogo
Натиск върху горните крайници, компонентите при пациенти на възраст 16--30 години
180-- средно 190 mm Hg. Чл. при умерено повишена диастолично налягане (до
100 mm Hg. об.). Кръвното налягане в долните крайници или
решена систоличното налягане или по-ниско от горния
крайници, диастолично вярна.
За ударни граница на относителната тъпотата на сърцето наляво, съдов
разширен лъч. Аускултация по цялата повърхност на сърцето се чува груб
систолното роптаят, който се проведе на съдовете на шията в меЖдулопатъчната
пространство и в хода на вътрешните гръдни артерии. vyslushivaegsya аортата
Тези проучвания показват, rheographic съществена разлика-ING
пълнене кръв на горните и долните крайници. Докато в началото
крайници rheographic криви се характеризират с стръмните изкачване и спускане,
голяма амплитуда на долните крайници, те имат един вид нежни вълни малък
Няколко характеристики, присъщи коарктация на аортата се открива дори когато флуороскопия. в
пациенти, по-възрастни от 15 години се определя volnis-заетост на долните ръбове на III - VIII ребра
поради Uzury. В меките тъкани на гръдната стена могат да се видят и ленти
pyatnistost-- сенки разширени артерии. Прекият проекцията показва, че сянката на сърцето
повишен ляв поради левокамерна хипертрофия, има сплескване
наляво и надясно, нагоре-надолу контура съдов сноп. В проучването при
втората наклонена, заедно с повишаване на левокамерната serd-ца виждал
издут лявата сянката удължен-солна възходящата аорта.
Аортография Селдингер помага за изясняване на диагнозата. На aortogrammah разкри
от стесняване на аортата, kalizuyuscheesya ето на нивото на не-IV - V в гръдни повиквания,
значително разширяване на нейната отдел възходящо-dyaschego и лявата субклавиална артерия,
които често достига диаметър от дъга AOR-ви вижда ясно обезпечения мрежа,
чрез което ретроградна попълнено mezhre Берн и нисш над спланхниковата
Лечение: медии-висока продължителност на живота на пациентите с коарктация на аортата 30
години; 2/3 от тях умират преди да навършат 40 от сърдечна недостатъчност,
мозъчен кръвоизлив, аортна руптура и различни-ционни аневризми, така че лечението
хирургична намеса. По-добре е да се работи с деца на възраст 6-7 години.
Има четири вида на хирургично лечение на аортна коарктация.
1. стеснена част аортна резекция последвано Насложеното Niemi-край анастомоза в
край, че е възможно, ако след Rezek-ТА променени част, без да
възможно да се съберат заедно краищата на напрежението на аортата (Фиг. 44 А).
2. коарктация резекция последвано протеза е показано в дългосрочен
свива сегмент аневризъм на аортата или неговото разширение (фиг. 44 б).
3. Istmoplastika - с директен istmoplastike прехват. Врязани надлъжно и
омрежен в напречна посока, за да се създаде достатъчно аортата клирънс. при
непряк istmoplastike след дисекция аортна стена в разрез с
Ras разширяват лумена до нормалната си размер, шият пластир от синтетичен
4. Верига за използване на синтетична протеза е операция
избиране на най-дълго аортна коарктация, атеросклеротична калцификация или остър
смяна на аортната стена. Рядко се използва (фиг. 44 С).
Свързани статии