Липса на белодробната артерия вентил (LA) се причинява до присъщ структурна характеристика. е рядко и е 0,2% от всички CHD [Bankl Н. 1980]. Синоними. от липсата на LA-клапан. агенезия LA клапани. вроден порок на демон-LA.
Първото описание принадлежи J. Champton (1830), чрез инфузия описаните понастоящем над 450 наблюдения.
Анатомия. Изолира пълни и частични (фиг. 40) otsutst-Wier или хипоплазия LA клапани. Аномалията е рядко Isola Роуан. обикновено се комбинира със стеноза на LA infundibulyarnym и VSD (вариант тетралогия на Fallot) може да придружава Xia отворен дуктус артериозус. ASD. двойно othozhde - Ниеми кораби от дясната камера. Marfan синдром. Една временно са хипопластична белодробна пръстен. anevrizmatiches - някои разширяване на белодробния ствол и Лос Анджелис. На мястото на клапите може да бъде леко дебелина издатина valikoobrazny на 1 -2 mm. слезе малко удебелени фиброзни валяк с изпъкнали малки възелчета влакнести или недоразвити листа - gipoplas - кал с признаци на синусите на Valsalva; докато елементарен-ТА може да бъде трите брошури; може да липсва едно крило. а другите две да бъде елементарен или почти нормална-ТА. Infundibulyarny стеноза представени фибро - myshech Ним валяк. VSD обикновено е висока. голям. надкамерна намира под билото. Кухината на правилните раси камера-shirena. нейната стена хипертрофирано.
Хемодинамика. Главната особеност на хемодинамично представя Xia обратен поток на кръвта от самолета до дясната камера. което води до обем от претоварване. дилатация кухина и Git pertrofii миокарда. Infundibulyarny стеноза предотвратява преминаването на кръв през белодробна пръстен по време на систола и диастола. повишаване на налягането в дясната камера. Леко под -
достатъчност LA клапани не могат да нарушават хемодинамиката. липсата на клапана води до ранно възникващи и бързо прогресираща сърдечна недостатъчност.
нормалното. цианоза това (най-venoarterialnom нулира чрез VSD). Систолна трептене и ковчега може rstrechatsya по време на едновременна CHD и сърцето разширяването. Nai характерна проява на недостатъчност LA клапан е protodiastolic шум. свързан с тона на II. оп redelyaemy, разположена по левия гръдната граница. максимума във втория и третия междуребрие в ляво. В присъствието на VSD и infundi - bulyarnogo стеноза се чуват съответно различни тон систолното шумове.
В сърцето електрическата ос ЕКГ е наклонен надясно. има признаци на хипертрофия на дясната камера и предсърдие. не-ценен блокада на десен бедрен отрасли като проява на дясната претоварване на камерния обем. при възрастни пациенти след 20 - 30 година са възможни аритмии.
Рентгенова картина е до голяма степен решен ities-stvuyuschimi VSD или infundibulyarny стеноза LA. Obra-schayut вниманието издут дъга LA. драматично разширяване на нейните клонове. засилено пулсация. При пациенти на възраст под], честото ателектаза. емфизем. хипервентилация акции в зависимост от това. на бронхите сгъстен разширени белодробни клонове. Това може да бъде потвърдено от бронхоскопия. CT. Размерите на сърцето често нормална или повишена поради правилните департаменти.
В вроден дефицит или отсъствие на LA чрез клапани двумерен ехокардиография показа ди - latatsiya кухина. парадоксален интервентрикуларната преграда. предсърдно предната листовка на трикуспидалната клапа стволови-пан. липса на местата белодробна клапа с аномален линеен ехо на нивото на белодробната пръстен. Когато двумерен ехокардиография (виж Фигура 40 ..) От лявата парастерналната - достъп крака спрямо надлъжната ос на издатъка клапани представя всички лице плат или елементарен; в къса ос в проекция основата на сърцето в случаите агенеза клапи широк вижда на въздухоплавателни средства без клапана; едновременно открива podaortalny VSD. infundibulyarny стеноза. Доплер провал потвърждава наличието на задкрилките на самолета по-произхожда Novena бурен ток в пътя на изхода на десния zhelu дъщеря (вж. Фиг. 40).
В сърдечна катетеризация систоличното налягане в дясната камера може да бъде нормален (с малък regurgita - ТА) и повишена (в infundibulyarnom стеноза и VSD), с открити самолети често намаляване на диастолното налягане ЛИЗАЦИЯ на 2 - 6 mm Hg. Чл. градиент налягане между лявата камера и LA потвърждава Свързани стеноза LA. Ди агностик стойност има право вентрикулография. Открива-жив LA разшири багажника. клоните му. infundibulyarny стеноза; синусите не са видими или в систола. или в диастола. решени контрастира регургитация на кръв от самолета до дясната камера.
Диференциална диагноза изисква изключване-ност недостатъчни аортни клапи. идиопатична белодробна разширяване и LA - Ной хипертония като причини за неуспех клапан LA
За. лечение. В естествения ход на различни дефекти. При остри форми. изразяваща се в първите дни zhiz-не. Тя изисква ранна хирургична интервенция. което е придружено от смъртност 50-80%; [Карл Т. и сътр. 1985]. Отделните или недостатък в съчетание с умерена стеноза пациенти LA остават трайно компенсирани и да оцелеят до 40 - 57 години.
Ако са деформирани клапаните. хемодинамика, но едва ли е счупен. е необходима хирургическа намеса. Всички операции по този заместник могат да бъдат разделени в палиативно и радикал. Палиативни при кърмачета otno-syatsya такива операции. система за наслагване - Anas-белодробна Tomozov (когато се експресира стеноза), както и операция. намаляване на бронхиална водачи (пневмонектомия лобектомия anevriz -.... morafiya kavopulmonalny анастомоза изключване дясната белодробна артерия и реимплантация в LA вал чрез тръбна съдови протези на горна празна вена затворен Терминът VSD и намалявайки LA Muller.). Радикална хирургия включва клапни протези LA. елиминиране на съпътстващо CHD-позиция. Първият в света успешна операция LA клапна протеза в отсъствието на AMS СССР формира академик VI Burakovsky през 1962 г. В материал, използван за протеза ksenoklapan от перикарда. gomoklapan и механични клапани. най-малко - klapansoderzhaschie тръбопроводи. Поставяне възможно да се извърши кръпка. съдържащ xenopericardial monostvorku. и едновременно бръчка LA багажника в случаи на значителна дилатация. Posleopera Сион смъртност. Според ISSKH тях. Bakulev. е около 15% [Burakovskiy V. и др. 1989]. Протези ^ ТА LA вентил дава отлични и добри дългосрочни повторните резултати. Основните усложнения са бактериален ендокардит. стеноза и калцификация на хомо - и ksenoklapana. което води до неговата дисфункция. особено при пациенти. Обслужва на възраст под 10 - 15 години.
Свързани статии