В различни заболявания на черния дроб и далака на първо място често се появяват в клинични симптоми, свързани с повишено налягане в порталната вена. Продължителен разрез на портал налягане и развитие на синдром на портална хипертония може да се дължи на различни причини.
Според настоящата класификация на DM и MD гроздова Patsiory портална хипертония е разделена на:
- а) интрахепатална форма в резултат на хроничен хепатит или цироза на различни етиологии (често след подлагане инфекциозен хепатит), чернодробна вена endoflebita облитериращ (Hiari заболяване), тумори на черния дроб;
- б) екстрачернодробен форма в резултат на дефекти на порталната вена и неговите клонове, тромбоза на порталната вена, компресия на нейните белези, тумори; в) смесена форма, като следствие от чернодробна цироза в комбинация с обструкция на порталната вена и нейните клонове на различни етиологии. При деца е по-често екстрачернодробен форма.
Механизъм синдром портална хипертония се причинява продължително повишаване на налягането в порталната вена и зависи от характеристиките на структурата и функцията на системата на порталната. Портал кръвен поток зависи от количеството на постъпващия кръвта, чревната подвижност, нивото коремна налягане, контракциите на далака и др. Съдовете на порталната система вена не клапана че насърчава възникване на ретроградна притока на кръв в тях на загуба на нормалния кръвен поток през черния дроб. Нормалното ниво на портал налягане варира 60-120 мм вода. Чл. Когато лоша циркулация в нивото на портал налягане на порталната вена се издига до 300-400 мм вода. Чл. и по-горе.
Механизмът на увеличаване на налягането в различни форми различен портална хипертония. Когато екстрахепатална форма увеличаване портал налягане главно поради наличието на препятствия за притока на кръв. Когато интрахепатална механизъм форма на налягане е изключително сложен. Когато чернодробна цироза система съдова значително пренаредени. Увеличаването на налягането в тези случаи е резултат от включването на компенсаторни механизми на тялото, които се увеличават портал налягане тенденция да подобряване на кръвообращението tsirroti-радикално модифициран черния дроб и за да се гарантира оптимално ниво на притока на кръв към остатъка на чернодробните клетки.
Дългосрочно повишено налягане в порталната вена води до разширяване на обезпечение пътеки на кръвния поток от портал caval система. Циркулацията на обезпечение в тези случаи са включени и двете съществуващи и новосъздадени portocaval анастомози. Основните от тях са (176 Фиг.):
- 1) гастроезофагеален начин - коронарни и други вени на стомаха, хранопровода сърдечна вена, междуребрие и несдвоени hemiazygos, горна празна вена;
- 2) анастомозите горната хемороидалната вена, която е клон на долната мезентериална да проникне в системата портал към средната и долната хемороидалната вена (Vena клонове);
- 3) анастомози между пъпна вени;
- 4) венозна анастомози между стомашно-чревния тракт и отклоняващата кръвта на ретроперитонеална и медиастинални вени. Най-често срещаният обезпечение поток развива тип гастроезофагеален. Стената на вената се дължи на повишеното налягане интраваскуларна непрекъснато променя своята структура, тя става по-тънък. Варици сърдечна хранопровода и стомаха ерозира лесно и кървене. Нарушена чернодробна функция води до промяна в системата на кръвосъсирването, което обяснява масивна и удължено време на кървене.
Фиг. 176. изтичане portocaval обезпечение кръвта при пациенти с портална хипертония (схема) 0,1 - стомашно; 2 - mesentericoportal-хемороидно; 3 - обезпечение изтичане чрез пъпната вена, вената на коремната стена и стената на гръдния кош; 4 - колатерали в ретроперитонеална пространство.
Клиничната картина на портална хипертония
Клиничните прояви на портална хипертония са до голяма степен сходни и не зависят от неговия произход. Въпреки това, може да се отбележи редица клинични прояви, които помагат да се определи като форма на хипертония и изберете патогенетично звук метод на лечение.
Когато чернодробна портална хипертония портал форма налягане симптоми насложени на клинични прояви на цироза. В историята на такива деца често са в състояние да идентифицират болестта Botkin и признаци на повишено налягане портал случват в период от 4-6 месеца до 7 години или повече от началото на инфекциозен хепатит заболяване. Обикновено това се случва при деца на възраст 5-6 години и по-възрастни. Клиничната картина при пациенти с интрахепатална форма на портална хипертония, на първо място са симптомите на заболяване на черния дроб. Пациентите се оплакват от слабост, умора, изтощение, болки в корема, увеличаване на обема (поради атония на червата в началото и присъединяването на асцит в по-късните етапи на болестта), чувство на тежест в епигастриума региона, диспептични симптоми, главоболие, повишен риск от кървене. Имало е суха и бледа кожа. За тежко чернодробно заболяване се характеризира с появата на съдови "паяци" и "звезди" на кожата. Количеството и последователността на черния дроб зависи от стадия на заболяването. В началните етапи наблюдавани умерено увеличаване на черния дроб, неговата повърхност е гладка. В по-късните етапи на заболяване на черния дроб, като правило, не се увеличава, понякога дори намалява, плътен, с неравен повърхност.
Разширяване на далака на различна тежест се наблюдава в повечето случаи. Далак плътен, безболезнено при палпация. Степента на подвижността зависи от perisplenita на присъствие.
Ин витро проучвания показват, чернодробна дисфункция, увеличаване на концентрацията на билирубин в кръвта (с преобладаване на директен фракция), намали общия серумен протеин с намаляване на коефициента на албумин-глобулин; може да се намали количеството на захар в кръвта, намаляване на антитоксично функцията на черния дроб. Често има олигурия с намалена урина специфично тегло, увеличаване на трансаминазна активност и лактат дехидрогеназа (особено неговите фракции). От страна на кръвта характеризира с лека анемия, левкопения и тромбоцитопения, повишена скорост на утаяване на еритроцитите. Въпреки това, промяната на тези показатели не винаги вървят паралелно и съответства на степента на морфологичните изменения в черния дроб. Горното несъответствие се обяснява с съществена компенсаторно капацитет на черния дроб и липса на информационен повечето от така наречените функционални чернодробни тестове.
В по-късните стадии на болестта се появяват езофагеална-стомашен кръвоизлив и декомпенсирана чернодробни - асцит.
Първите признаци на увеличение на портал налягане с екстрачернодробен форма проявяват в много по-ранна възраст, отколкото в интрахепаталните. В гноен болестта анамнеза често се появяват в областта на пъпа руо-възпалителни заболявания на коремната кухина, и др. Първите признаци на заболяването в повечето случаи са спленомегалия или внезапно срещащи се на фона на ясно цялостното здраве масивна езофагеален-стомашен кървене. Общото състояние на детето, без кървене обикновено не се нарушава или засегнати само леко. Понякога пациентите се оплакват от обща слабост, чувство на тежест и болка в левия горен квадрант. Когато се гледа бледност е възможно да се отбележи, някои бебе стомаха и се увеличава (с увеличаване на далака). Далак форма на екстрахепаталните портална хипертония различава голяма стойност, плътност и повърхността й често е груба, поради ограниченото perisplenita мобилност изрази. Промените в черния дроб са свързани най-вече с увредена чернодробна притока на кръв и не достигат до значителна степен. Черният дроб при деца с екстра-чернодробна форма на портална хипертония обикновено не се увеличава, неговата повърхност гладка. В кръвта са характерни промени (лека анемия, левкопения и тромбоцитопения), получени от инхибиторния ефект на слезката хематопоезата на костния мозък (хиперспленизъм явление). След кървене далак често се намалява. кръв картина след кървене зависи от степента на загуба на кръв. В проучването на показателите за чернодробна функция, променят обикновено е незначителна или да липсват.
Асцит при деца с екстрачернодробен портална хипертония се наблюдава форма се среща изключително рядко в терминалните стадии на болестта.
Клиничната картина в комбинираната форма на портална хипертония в повечето случаи не се различава от този на пациентите с интрахепатална портал форма на хипертония.
Диагностика на портална хипертония
Откриване на портална хипертония се основава на данни от медицинската история, клиничните прояви, анализ на периферна кръв, чернодробните ензими. Използването на специални техники (рентгеново изследване на хранопровода и стомаха, splenomanometriya, splenoportography, gepatomanometriya, чернодробна биопсия, gammastsintigrafiya, geogepatografiya и др.), Изпълнени в този ред, за да се определи формата на портална хипертония, ниво портал налягане.
Рентгеново изследване разкрива, хранопровода му разширени. Изследването е проведено първоначално вертикално и след това хоризонтално. Рентгенографии и направена веднага след преминаването на хранопровода бариев окачване. Рентгенова картина се характеризира с: езофагиален лумен на мястото на разширени вени разширява контури неясно, сякаш кородирала, види множество различни размери и форми за пълнене дефекти (Фигура 177.).
Фиг. 177. Нормално хранопровод (а) и разширени вей хранопровода при пациенти с екстрахепатална форма (б) от портална хипертония, хранопровода лумен разширени, контури "кородирали" видими пълнене множество дефекти с различни размери и форми.
Сигмоидоскопия може да разкрие разширени вени, които се появяват хемороидални с увеличаване портал налягане над 320 mm вода. Чл. и посочва тежко заболяване.
За да се определи нивото на налягането на порталната, държавни кораби портал система, прилагана splenomanometriya, splenoportography и gepatomanometriya portogepatografiya чрез пъпната вена, чернодробна биопсия. Тези проучвания при деца се извършва под обща анестезия с включването на спонтанно дишане по време на пункция паренхимни органи при стерилни условия.
Когато splenomanometrii splenoportography и позицията на пациента по гръб с лявата си ръка прибрана нагоре. Далакът бе прободен в момента на апнея в деветия - десетия междуребрие по средна аксиларна линия. За да се игла пункция с дължина 10-15 см и диаметър на лумена на сонда 0.8-1 мм. Иглата се вкарва в далака маса до дълбочина от 1-3 см. С правилното положение на иглата след отстраняване на капките на дорника на кръвните потоци. Иглата бързо инжектира контрастно средство. За splenoportography решения са 70% kardiotrasta (Diodon) triyotrasta (1 мл на 1 кг телесно тегло, но не повече от 20 мл). Първата снимка е взето, след като администрацията на контрастното вещество половина. При липса на патологични изменения в системата на порталната вена на венец продукт видима депо noportogramme контрастно вещество в далака, е доволен слезката Виена, порта и нейните клонове в черния дроб до 5-6-ти ред. В цироза на черния дроб, чернодробна форма портална хипертония и развитие далачни колатерали и порта Виена разширява гофрирана. Маркирано интрахепатална венозна деформация и хвърли контрастно средство в разширени вени в областта на колатерали. Когато екстрахепатална хипертония управление за идентифициране на място запушванията на кръвния поток, посоката и степента на развитие на обезпечение циркулация (фиг. 178, 179, 180).
Пробиви с биопсия на черния дроб се извършва в деветия - междуребрие десета от дясната линия sredneaksillyarnoy състояние апнея специална игла Силвърман на. Редица пациенти (бебета, деца, с отстраняване на далака) измерване на портал
Фиг. 178. Нормално splenoportogramma налягане и съдовата система опацификация портал и метод за производство на portomanometrii portography чрез пъпната вена.
Фиг. 179. Splenoportogramma форма с чернодробна портална хипертония (цироза). Съдове портал заплетена система разширени, има обезпечение на притока на кръв от gastroezo-phageal начин.
Фиг. 180. Splenoportogramma в екстрахепатална форма на портална хипертония. Видно място стенозиращи вена, изразена обезпечение на притока на кръв от gastroezo phageal еднопосочен разклоняване интрахепаталните контрастира лошо.
Лечение на портална хипертония
Консервативно лечение на портална хипертония обикновено са неефективни. Хирургичните интервенции са многобройни. DM Гроздов и MD Patsiora ги разделят на следните стъпки:
- 1) за премахване на асцитна течност от перитонеалната кухина (пробиване коремната кухина дренаж, анастомози на пикочния мехур, и т.н.) .;
- 2) за създаване на нови начини за изтичане на кръв от системата на порталната (omentopek-Sia, organopeksiya, portocaval анастомози);
- 3) да се намали притока на кръв в системата на порталната (спленектомия артерия лигиране);
- 4), целящи прекратяването на връзката на вените на стомаха и хранопровода с вените на системата за входящ (гастректомия, Танер операция, вена лигиране на стомаха и хранопровода);
- 5), насочена към повишаване регенерацията на черния дроб и vnutripeche нощ кръвообращението (резекция на черен дроб, neurotomy чернодробната артерия анастомози arterioportalnye).
методи за подбор на лечението зависи от формата на портална хипертония, състояние и възрастта на детето, както и наличието и разпространението на хранопровода варици и стомаха степен хиперспленизъм и цироза процес в черния дроб, наличие на кръвоизлив.
При деца с форма на интрахепаталните портална хипертония, за да се подобри функцията на черния дроб, регенерация на чернодробния паренхим и отстраняване на хиперспленизъм явления трябва да прибегне до операции като изваждане на далака, комбинирането с omentizatsiey черния дроб или бъбреците, частична резекция на черен дроб. И само малък процент от пациентите на възраст над 8 години с езофагеални варици, кървене история, показва налагането на splenorenal съдова анастомоза.
При лечение на деца с екстрахепатална портал форма хипертония при условията (диаметър на слезката вена поне 9-10 мм, достатъчно опит на хирурга) налагат splenorenal съдова анастомоза. В случай на невъзможност анастомоза граница операция omentogepatorenopeksiey, лигиране на венозна сърдечна хранопровода и стомаха, в етап Tanner.
Управление на кървене варици: спешна необходимост да се спре кървене, обезщетението за загуба на кръв и предотвратяване на усложнения в черния дроб. Първо струя излива 100-150 мл кръв, и след това се премести в неговото капково приложение. Размерът на преливана кръв зависи от степента на анемия и динамиката на състоянието на пациента. Едновременно прилага хемостатично терапия, която включва: калциев хлорид, vnkasol, фибриноген, за намаляване на литичната активност на fibrin-- аминокапронова киселина (епсилон-аминокапронова киселина). За да се предотврати развитието на чернодробна недостатъчност при деца с цироза на черния дроб се прилага витамини, 10% глюкозен разтвор с инсулин, глюкокортикоидните хормони, глутаминова киселина, предписан кислород. Захранване през устата е спряло. За освобождаване на червата от поточно кръвта и намаляване на токсичните ефекти на неговите продукти от разпада в черния дроб, предписана клизми. Ако тези мерки не са ефективни, опитайте се да се спре кървенето от компресия на вените на хранопровода сондата Блекмор. Ако това не помогне, се прибягва до хирургическа намеса (гастротомия, превързочни кървене вени).
YF Исаков детска хирургия, 1983
Свързани статии