Заболявания на половите жлези при ендокринопатия
различен произход
СИНДРОМ мъжество - появата на жените мъжки полови белези.
Етиология и патогенеза. Основните фактоои virilism:- нарушение на надбъбречните жлези или яйчниците с прекомерното производство на андрогени;
- генетични дефекти ензимни системи, участващи в синтеза и метаболизма на андрогени;
- андрогени нарушение споделяне;
- периферни тъкани свръхчувствителност към андрогени;
- хромозомни аномалии;
- поражението на региона на хипоталамо-хипофизната в нарушение на половите жлези и надбъбречната функция.
При жените андрогените се синтезират главно в ретикуларната зона на кората на надбъбречната жлеза, и само в малки количества във фоликулите, жълтото тяло и яйчниците стромата. Основната андроген е тестостерон овариален произход.
Концентрацията на плазмения тестостерон при здрави жени, средно 0.2-0.7 нг / мл. Освен тестостерон в кръвта циркулира и предшественици - андростендион и дехидроепиандростерон.
Най циркулиращ андроген в кръвта поради глобулин (глобулин testosteronestrogensvyazyvayuschy) с плазма транскортин и албумин, които се образуват в черния дроб, само около 2% от тестостерон циркулира в кръвта в свободна форма и има биологичен ефект.
В женското тяло физиологични концентрации на андрогени играят ролята следния: има анаболен и понижаващи холестерола ефект, стимулира растежа на скелета, мускулите и тъканите на тялото, са включени в осигуряването на либидо и репродуктивната функция.
Клиничната картина. Основните клинични прояви на синдрома са virilnogo: defeminizatsiya, маскулинизация и състояние интерсексуалните гениталиите. Defeminizatsiya изразява в промяна конституция, намаляване чувствителността на гърдите, нарушения в менструалния цикъл, докато аменорея, безплодие. Маскулинизация вижда формирането на мъжки тип тяло, ниско груб тон, хирзутизъм и хипертрихоза, повишена клитора.
Virilnogo тежестта на синдрома варира. Леко хирзутизъм може да се прояви само изразена степен - светъл хетеросексуални фенотип, когато е вид е трудно да се разграничат една жена от един мъж.
Диагноза и диференциална диагноза. Диагностични критерии включват оценка на физическото развитие (тип тяло): тегло, височина, мускулна състояние, тежестта на подкожна мастна тъкан, разпределението на мастната тъкан, развитието на вторични полови белези, състоянието на външни и вътрешни полови органи, менструален оценка функция. В същото време маркирани симптоми на маскулинизация тяло, атрофия на вторичните полови белези.
Пробата се провежда при първоначална висока екскреция на 17-CC и 17-ACS с урината и се основава на факта, че дексаметазон блокира освобождаването на надбъбречните хормони и horiogonin стимулира секрецията на андрогени от яйчниците. Този тест е най-информативен, когато вирилизиращ тумори на яйчника.
Ултразвукова сонография дава индикация за размера на надбъбречните жлези и яйчниците, както и за диагностициране на тумори и кисти на тези жлези. В съмнителни случаи, компютърна томография на мозъка или обема надбъбречната жлеза за процес на проверка. Вижте. Алгоритъм.
Методи за лечение на синдром на virilnogo зависи от специфичните етиологичен фактор. В допълнение към хирургически метод, и лъчева терапия обикновено се използват анти-андроген лекарства: Diana - 2 мг tsiproterana-tsetata комбинира с 50 мкг etinilestratsiola от 5 до 25-тия ден от менструалния цикъл. Androkur депо - 300 мг 1 път на месец и етинил естрадиол - 40 мкг / ден за 21 дни. Veroshpiron - 200 мг / ден, инхибират андроген рецептори, лечение - от 2 до 9 месеца в цикъла на 3 седмици с паузи за 5-7 дни. Също така инхибира биосинтезата на андрогени в половите жлези, укрепва периферната превръщане на андрогените в естрогени.
За да се премахне кожни прояви virilnogo синдром (хипертрихоза, empyesis) приложения могат да използват 17-алфа propilnortestosterona niftolidovuyu или 5% мехлем. Прилага и естрадиол алкохол разтвор (50.0 мл 70% алкохол - 3 мг естрадиол) за втриване в кожата.
Свързани статии