синдром virilnoe
Вследствие на дисфункция на надбъбречната кора, яйчника, дългосрочно лечение на жени с големи дози андрогени.
- окосмяване по лицето, краката, гърба, гърдите, корема
- Загубата на коса на главата на мъжкия тип
- развитие на мъжки тип тяло
- атрофия на гърдата
- намаляване Voice тон
- менструални смущения от олигоменорея на аменорея
- хипертрофия на клитора и вирилизация
- намаляване на матката, на ендометриума и атрофия на вагиналната лигавица
- В кръвта повишава нивото на тестостерон увеличава екскреция на тестостерон и 17-кетостероиди.
Лечение: хирургична - в тумори на яйчниците или надбъбречната кора
Хипертрихоза - хирзутизъм при ненарушени вторични полови характеристики, които не са свързани с ендокринни и гинекология кал като заболявания.
Хирзутизъм - появата на женското тяло коса от мъжки тип,
произтичащи от повишената честота на чувствителността на потока на космените фоликули към нормалното андроген стимулация.
синдром Virilnoe може да се появи във всяка възраст.
Форми virilnogo синдром: nadpochechnikovogo генезис и яйчниците произход.
Virilnoe синдром надбъбречната произход може да бъде, когато:
В тези случаи има хиперкортизолизъм с повишена секреция на глюкокортикоиди (Itsenko - Cushing) или aldoste Rhone-(синдром на Conn).
При разработването corticosteroma общо Gi-perkortitsizm с хипертрихоза, затлъстяване багажника, lunoob друг човек; на корема и бедрата показват дилатация-ционни ленти, повишено кръвно налягане.
Когато androsterome CCA-циално силно изразена вирилизация, и не се придружава даден метаболитни нарушения. Спрете менструация, намален размер на матката, имаше рязък хипертрофия на клитора, хирзутизъм, мутиране на гласа и развитието на мускулите на мъжки тип.
Когато тумори на смесен произход (kortikoandrosteroma) вирилизация изразени в различна степен и съчетава Xia с метаболитни нарушения.
- Най-големите проучвания значение хормонални в комбинация с хормонални тестове.
- За да се установи окончателна диагноза, използвайки рент-genography, ангиография.
Лечение на надбъбречните тумори оперативно.
синдром Virilnoe надбъбречната произход, свързан с хиперплазия на надбъбречната кора, - синдром adrenoge-nitalny (ACS).
В патогенезата на ролята на недостиг на ензими, участващи в биосинтеза на кортизол. Ако тя е тежка степен на дефицит, има вродена форма на синдрома; заболяване при възрастни е свързано с относителен недостиг на ензимни системи, pochechnikov, която се задълбочава с възрастта.
Вродена ACS е свързано с вродена надбъбречна хиперплазия, рецесивен наследство път; носители на дефектен ген могат да бъдат мъже и жени.
Клиничната картина се проявява веднага след раждането:
- има нарушение на структурата на външните гениталии,
- присъствието на урогениталния синус
- задълбочаване на вестибюла
- изостаналост на малки и големи срамни устни
- темпът на растеж на тези деца рязко мустаци-Корен, забавя до 12 години
- диспластични физика - широки рамене, тесни бедра, дълъг торс и къси крака.
- rannee пубертета (4-6 години) и протича през мъжки тип - типичен мъжки растежа на косата, да се увеличи клиторна-комплект, на cricoid хрущяла, увеличаването на В-Ly мускул, намалява глас тембъра
- Гърдите не се развиват
- размер на матката зад възрастови норми, менструация на-отсъствие.
- повишена пикочния 17-KS, тестостерон (Т) и неговите предшественици в кръвта
Лечение глюкокортикоиди - дец-преднизолон или setazona.
Хирургична корекция на външните гениталии про-обичайните в две фази. Произход - отстраняване на клитора хипертрофични провежда веднага след поставяне на диагнозата Nez-уверено на възрастта, тъй като операцията има положителен ефект върху ума; втората - формирането на влагалището през 10-11 години при пациенти, приемащи глюкокортикоиди, което улеснява опера-тивна интервенция и намалява риска от нараняване mocheispuskatel-метров канал, насърчава растежа и тъкан разхлабване urinogenous-тал синусите.
В пубертета форма AGS прекомерно образуване на андрогени започва в пубертета и съвпада с физиологична функция на хормонално кора активиране над pochechnikov.
- Момичета с тази форма на ACS обикновено започват да растат бързо.
- ги Изграждане и се влияе от андрогените (широки рамене, конусовидните бедрата, мастни натрупвания по бедрата и задните части са липсващи, хипопластични млечните жлези).
- Хипертрихоза, макар и не много ясно изразен, е постоянна симптом. Маркирана окосмяване по бузите ( "ба-kenbardy"), ареолата, бялата линия, г-жа Vaught, слабините, бедрата, краката.
- Mnozhestvennye акне, мазна кожа на лицето порите
- Менархе в по-напреднала фаза на 14-16 години.
- Нередовна менструация, са склонни да се забави.
Postpubertatnom форма на ACS.
- defeminizatsii симптоми не са изразени,
- вирилизация симптоми се появяват умерено (средно GI-pertrihoz, акне по лицето, гърдите, гърба).
- neregulyarnye skudnye менструация besplodie, хипертрихоза
- samoproiz-доброволното прекъсване на бременността в ранен период (7-8 седмици)
- аменорея (инхибира растежа и узряването на фоликулите в ранните етапи) и ановулация олигоменорея (растеж Tormo-zitsya, узряване на фоликулите и овулация отсъства), не-достатъчност на лутеалната фаза на цикъла (овулация настъпва, но жълтото тяло дефектен)
- не типичен наддаване на тегло
- подкожно мазнини слой недоразвит
- определяне на 17-KS в урината провеждане на проба с дексаметазон (положителна проба)
- определяне DEA (тестостерон прекурсор) тестостерон и 17-OPN в Кро-VIE
- Рентгеново изследване на надбъбречните жлези
- като симптоматична терапия за лечение gipertri-Hoza използва veroshpiron притежаващ антиандрогенно действие
Свързани статии