Синоними синдром на Пиер Мари II. S. Nonne- (Prierre) Мари. Малкия мозък geredoataksiya. Вродена церебрална атаксия. Атаксия Мари. Наследствен церебрална атаксия.
Определяне на синдром на Пиер Мари II. Церебрална атаксия (част от спироцеребрална geredoataksy, Bing).
Симптоматика синдром на Пиер Мари II.
1. Заболяването често започва с атаксия на походката.
2. влошаване на реч (обикновено от церебрална тип).
3. По-късно, развива изразен горен крайник атаксия (нарушена почерк) adiadohokinez, липсата на явлението контраатакуват, церебрална hyposynergia, повишени сухожилни рефлекси.
4. Намаляването на мускулния тонус.
5. Нарушения на очните мускули (приближава кривогледство, пареза отклоняващи и околомоторна нерви). Нистагъм, очна атрофия, най-малко - пигментен ретинопатия.
6. Понякога има комбинация с choreatic нарушения.
7. Понякога се развива твърдост, е в състояние да бъде толкова тежка, че церебрална атаксия отива S. Паркинсон.
8. Заболяването обикновено започва на възраст между 50-60 години между,
9. проследяване спонтанна ремисия.
Етиологията и патогенезата на синдрома на Пиер Мари II. Очевидно, преждевременно стареене променя тъкани, което води до нагъващ или пълна атрофия на кората на малкия мозък (Purkinje клетъчна смърт). Синдром често се наблюдава във връзка с хроничен алкохолизъм, в резултат на тежки инфекции kartsinoza или други хронични заболявания. Той има тесни връзки с S. Friedreich I.
Свързани статии