Остра левкемия (левкемия) - злокачествена пролиферация на хематопоетични клетки, възникващи в резултат на соматична мутация в един стволови клетки, които са оформени потомци левкемична клонинг. Необходимо условие за развитието на левкемия клон е разстройство на процесите на клетъчна диференциация и пролиферация на натрупването на незрели форми на хемопоетични клетки.
Това е хетерогенна група от условия, които варират в зависимост от етиологията, патогенезата, клиничните прояви, отговор на терапия и прогноза
Епидемиология: Възрастни - 3-5 случая на 100 хиляди души годишно.
Две заболеваемост върха - 5-15 години, 55-70 години.
Характеристики на патогенезата на остра левкемия
1. взрив инфилтрация на хемопоетични и други органи.
Ø първата проява на остра левкемия взрив наблюдаван с комбинация от 1012 клетки (1,5 кг на тумор). Способност на левкемични клетки в резултат на по-големия брой митози, отколкото здравите клетки, защото те не узреят и не се натрупват в тях вещества, спиране синтеза на ДНК. Загубили способността да претърпят апоптоза.
2. Инхибиране на нормални хематопоезата микроби
Ø левкемични клетки секретират инхибитори действа върху нормални клетки оцеляват
Ø разграничи положителни стимуланти, които влияят на левкемични клетки
Ø инхибиране на обратна връзка
Ø механично изместване
Клиничните прояви на остра левкемия
Клиника разнообразна и неспецифично. Най-често първата проява е кървене.
Клиника определя от три фактора:
1. Степента на инхибиране на нормални микроби кръв: анемия, тромбоцитопения, и гранулоцити.
2. Локализация на левкемични инфилтрати
3. интоксикация, често свързани паралелно с нивото на пикочна киселина.
Лабораторни находки в остра левкемия
Ø Анемия нормо-макроцитна или (по-рядко)
Ø левкоцити в повечето случаи (50-79%) уголемени в различна степен - 10-500h109 / L. Формулата - бласти. Чрез морфология в някои случаи левкемични бласти не могат да се различават от нормалните бласти KM, но в повечето случаи се характеризират полиморфизъм, атипия (грозни форма ядра, нуклеоли и повишени отсъствието, наличието на зърно вакуолизация). Бластни клетки са ясно видими само в тънките намазки.
Ø левкемична пауза (бласти възникнат паралелно със зрели клетки.
Остра левкемия и левкоцитоза с бласти в кръвта левкемични периферната наречен.
В 30-50% от случаите на броя на левкоцитите в нормално или намалено и не бласти във формулата са изолирани или - aleukemic този етап. Смята се, че той държи почти всички пациенти, но не всички се разкрие.
Ø СУЕ ↑
Тромбоцитопения различна степен Ø
Ø Ретикулоцити намалена или нормални (по-рядко).
Характеристики на CM при пациенти с остра левкемия
За да се установи диагнозата "остра левкемия" проучване пунктата непременно КМ.
Костен мозък: хиперплазия общо взрив. Ако има Еритроидните клетки и / или гранулоцитпия серия, те обикновено са с дегенеративни промени. Често се вижда megaloblastoidnost нормобласти или типични megaloblasts (поради недостиг на консумация фолиева киселина и загубата на способността на клетките да асимилира EF). МЕГАКАРИОЦИТИТЕ намалени.
Международната диагностичен праг RL - 30% или повече взривове в см.
Петниста CM трябва да се съхранява в продължение на 5 години след смъртта на пациенти, Ал.
Клиничен стадий - периоди на остра левкемия
ª разгъната (първата атака)
ª Пълна ремисия
ª Частично опрощаване
Разполага с различни клинични стадии OL
1. подробно етап - времето от създаването на е-нагоре на ефекта от лечението.
2. Пълна ремисия. Основният критерии - нормализиране на благосъстояние, няма данни за растежа на тумора. Кръвните: HB ≥ 110 гр / л, тромбоцити ≥ 100h109 / л, без бласти, УЗ - бласти не повече от 5% бласти + лимфоидни клетки имат не повече от 30%.
3. Възстановяване - пълна ремисия с продължителност повече от 5 години.
4. Частично опрощаване - различен статут на клинична и хематологична подобрение.
5. рецидив: влошаване на клиничното състояние и хематологични параметри - намаляване на Hb, тромбоцити, левкоцити увеличи поради бласти, образуване на огнища на екстрамедуларна хематопоеза (neuroleukemia, хепатит, орхит, и т.н.).
6. краен етап - сериозно заболяване, инфекция, кървене, ↓↓ тромбоцити, червени кръвни клетки на фона на активно лечение.
Диференциална диагноза на херпес зостер
1. агранулоцитоза в началото на възстановяване
2. апластична анемия (стъпка aleukemic с остра левкемия).
3. инфекциозна мононуклеоза.
Международна класификация на остри левкемии (FAB).
Принцип на работа Основните характеристики на доминиращите популации на левкемични клетки, базирани morphocytochemical критерии.
I. Остри левкемии nonlymphoblastic
II. Остра лимфобластна левкемия
III. Миелодиспластичен синдром.
M1 - остра миелоидна левкемия без съзряване
M2 - AML с процеса на стареене
M3 - Остра promieloleykoz
M4 - остра mielomonoleykoz
М5 - остра левкемия монобластичната
M6 - остра erythromyelosis
M7 - остра megakarioleykoz (редки (
M0 - nedifferentsirovannokletochny остра левкемия.
Опции II: клеми L1-, L2, L3
Текуща диагностика на остра левкемия
Това определя посоката и степента на диференциране на левкемични клетки
О, морфологично изследване на кръвта и костния мозък
Ø цитохимикали проучване
проучвания Ø Цитогенетичните
проучвания Ø молекулярната биология
Необходими цитохимикали реакции при диагнозата на левкемия
1. Идентифициране на миелопероксидаза (положителен в златна жълто гранули в цитоплазмата на гранулоцити и миелобласти, тъй като част моноцит отрицателен -. В лимфоидни клетки)
2. Реакциите на липиди с Судан черен B (положителен -. Черни или сиви гранули в цитоплазмата на гранулоцити и моноцити е отрицателна - в лимфоидни клетки)
3. Реакция за неспецифично естераза (положителен като сиво-кафяво гранули в цитоплазмата на моноцити. Тъй monoblastov).
4. Реакцията на гликоген с реагент Шиф (PAS, PAS) (положителна -. Във формата на дифузно пурпурно червено оцветяване в цитоплазмата положителни гранулоцити и моноцити като червеникаво-пурпурни и sinefioletovyh големи гранули в цитоплазмата на лимфоцити)
Разполага с различни опции ONLL
М1 и М2 - най-честата форма при възрастни (60% от всички остри левкемии възрастни). Взривовете големи и средни ядрени: цитоплазмен съотношение 1: 1 (или по-висока). Хроматинова структура мека нето може да бъде малка нуклеоли, синьо цитоплазма без гранули (от М1), или песъчинки и 30% от Auer пръти (у М2). могат да настъпят изолирани зреене гранулоцити (миелома, metamielo) в AML, т.е., не е абсолютно пауза (често с М2). Цитохимия - пероксидаза + + липиди, гликоген + в дифузна форма esteraza-.
Свързани статии