Modern лечение на заболяване Хамам-Rich
Остър интерстициален пневмонит
Идиопатична фиброзен алвеолит. Hamm или заболяване Rich [Hamman J. A. Rich 1944] представлява прогресивно белодробна фиброза, алвеолит развива в резултат на неизвестна етиология.
Други форми алвеолит, идиопатична разлика fibroziruyu- настоящото са известни външни причини.
Епидемиология. Заболяването е рядко.
В повечето страни, идентифицирани 2-3 случая на 100 хил. Души на година.
Етиологията е неизвестна.
Възможно е, че имунната патогенезата на недостатъчност включват идиопатична фиброзен алвеолит алергична реакция тип III и IV.
Патология. Морфологични промени в началото на заболяване или когато неговата остра форма се характеризира с преобладаване на симптоми на алвеолит: intersgvdiya оток и инфилтрация на interalveolar прегради мононуклеарни клетки и неутрофили в резултат на разрушаване на структурата и функцията на съседните структури - и алвеоларни ендотелни накладки. Крайният резултат е на фиброза алвеолит mezhalveolyarnyh стени, в комбинация с облитериращ бронхиолит и образуването на колаген яка около капилярите.
Локализация процес обяснено основни нарушения механизъм на дихателната функция в идиопатична фиброзен алвеолит - понижено дифузия капацитет на белите дробове.
Клиничната картина. Жените получават 3 пъти по-често от мъжете.
Приблизително 1/3 от idopatichesky фиброзен алвеолит започва остро, с поява на висока температура, задух, суха кашлица.
В останалите пациенти постепенно прогресира задух, суха кашлица, умора.
С напредването на задух и тахикардия, цианоза расте.
Почти 50% от пациентите получават симптом Bamberger-Мари.
Когато перкусия се разкрива скъсяване на звука на ударната областта на най-големите поражения. вдишване и издишване фаза съкратен.
Повече от половината от пациентите auscultated звучен крепитации, което прилича на пращене целофан.
Ако кръвен тест може да се открие левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, Dysproteinemia, хипер-у-globulinemiya.
Моделът на рентгенова определя чрез повишена белодробна ателектаза и дисковиден променлив с едра шарка деформации белодробно модел ( "honeycombing") или намаляване на обемната фракция засегнати.
В проучването на дихателната функция показва рязко намаляване на дифузия капацитет на белите дробове в относително малки промени на други параметри.
Критериите за диагностика. За да се потвърди диагнозата изисква хистологично изследване на биопсии на белия дроб.
диференциалната диагноза се извършва с екзогенен алвеолит, белодробни метастази туморни лезии и дисеминирана белодробна туберкулоза.
Лечение. В признаване на заболяването в ранните етапи, с разпространението на оток, инфилтриране на interalveolar прегради показани кортикостероиди (преднизолон 40-50 мг / ден) в продължение на 3-10 дни, последвано от постепенно, в продължение на 6-8 месеца, намаляване на дозата към носещата (2, 5-5 мг преднизон дневно), която се поддържа за обща продължителност на лечението на 18-20 месеца.
Предвид очевидно агресивен имунната повреден белодробен паренхим (високи нива на ЦИК, Ig, autoAB) определя азатиоприн 150 мг / ден, с постепенно намаляване на дневната доза до 50 мг които запазват до 2 години. В етап интерстициална фиброза, малки дози на кортикостероиди (преднизолон 15-20 мг дневно) се свързва с D-пенициламин, назначен от схема: първата седмица - 0,3 грама / г; Вторият - 0,6 гр / ден; Третият - 1.2 г / г; След това дозата се намалява в обратен ред, със запазване на поддържаща доза (0,15-0,3 г / г) до 2 години.
Някои перспективи са свързани с изясняване на причините на заболяването. Подобряване грижи се определя до голяма степен от изясняване механизмите на болестта, по-специално ролята на алвеоларни макрофаги, генерира различни про- и анти-възпалителни цитокини.
Вероятно терапия, насочена към по-рационално "управление" на цитокините се превърне в новия основа за терапевтични програми фиброзиращи алвеолит.
Прогресивно курс и лоша прогноза iliopaticheskogo фиброзен алвеолит.
Липса на ефикасност на терапията ни позволи да се припише на болестта на броя на индикации за трансплантация на бял дроб.
Превантивна поддръжка не е развит.
Прогноза: на следващия - благоприятно с ранно диагностициране и ранно прилагане на патогенетични лечение; дистанционно - неблагоприятна, тъй като продължителността на живот на пациентите по-малко от 6 години.
Свързани статии