Определение и преглед [редактиране]
Терминът "тромботична микроангиопатия" се отнася до патологични състояния, характеризиращи се с тромбоцитопения. микроангиопатична хемолитична анемия и широко разпространени тромбоза малките кръвоносни съдове на цялото тяло, което води до постепенното щетите и провала на различни органи.
В основата на патологичния процес - хронична комплемент-активиране на тромбоцити, ендотелни клетки, левкоцити и ендотел с оток, субендотелната оток, образуване микротромби исхемична малки кръвоносни съдове тъкан. Продължавайки агрегация на циркулиращите тромбоцити да образуват микротромби първоначално намалена определя на броя на тромбоцитите в кръвта. Микроангиопатична хемолиза се придружава от намаляване на хемоглобина повишено ниво на LDH (лактат дехидрогеназа) ниво на намаляване хаптоглобин, появата в циркулацията на фрагментирана клетка shizotsitov на.
Особено внимание се обръща към тази група от заболявания на тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТР Moshkovitsa заболяване) и атипични HUS (хемолитична уремичен синдром) - (Agus), които в продължение на много години се разглежда като един заболяване, или разделени от основните клинични симптоми, които могат да бъдат променливи.
Тромботична тромбоцитопенична пурпура, и Агуш (нетипичен хемолитично-уремичен синдром) - това е остро състояние, застрашаващо живота и изискват незабавно диагностика и лечение. Двете състояния се характеризират с тежка тромботична микроангиопатия, хемолиза и тромбоцитопения, но с много други прояви, те се различават в техните патогенни механизми, по време и подход към терапия.
Тромботична тромбоцитопенична пурпура
Синоними: Moshkovitsa заболяване
Тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТП), - рядко заболяване с честота от около 4 случая на 1 милион души.
Етиология и патогенеза [цитат]
Тромботична тромбоцитопенична пурпура е резултат от недостиг ADAMTS13 (А distintegrin и металопротеаза с тромбоспондин тип 1 мотив 13) - металопротеаза протеин кръвна плазма, необходим за раздробяване разцепване на VWF мултимери. В повечето случаи причината за намаляване на нивото на ADAMTS13 са анти-ADAMTS13 автоантитела (IgG). В тежък дефицит на ADAMTS13 (≤5%) се появява VWF разцепване на протеина от повърхността на ендотелните клетки, което причинява тромбоцитна агрегация и образуването на микротромби и води до обструкция на малките съдове и исхемия (системно ТМА).
Формирането на множествена mikrotrombov - основа на патофизиологията на тромботична тромбоцитопенична пурпура.
Клиничните прояви [цитат]
Клиничната картина на тромботична тромбоцитопенична пурпура определя главно неврологични и сърдечни прояви. Независимо от това, почти половината от пациентите с бъбречна недостатъчност се случи.
Тромбоцитопения е обикновено по-малко 50h10 9 / L но дълбочина тромбоцитопения може да варира в доста широки граници.
Тромботична микроангиопатия: Диагностика [редактиране]
Основа модерен диагностичен тромботична тромбоцитопенична пурпура - определяне на ограничена ADAMTS13 активност (<10%). Единственная подгруппа больных с относительно сохранной активностью ADAMTS13 - панкреатит-ассоциированная ТТП.
Диференциална диагноза [редактиране]
Тромботична микроангиопатия: Лечение [редактиране]
Тъй като тромботична тромбоцитопенична пурпура - животозастрашаващо състояние с бърза прогресия и на развитието на тежки необратими усложнения, веднага след Необходимо е диагнозата за решаване на въпроса за възможността за обмен на плазмата. Целта на процедурата е да се увеличи броят на тромбоцитите чрез увеличаване на нивото на ADAMTS13, представен в плазмата, защитата на вътрешните органи от увреждане.
Наличието на хеморагични усложнения (например, хематурия), неврологични и сърдечни симптоми, показателни за тежко заболяване и необходимостта за спешно лечение. Повече от 10% от пациентите с ТТР изисква интубация и механична вентилация поведение (механична вентилация).
Положителни резултати са получени с ритуксимаб терапия при стандартни дози.
В случай на TTP, свързани с ХИВ инфекция. прием на лекарства бременност е в основата на плазма терапия обмен.
Смъртността от остър тромботична тромбоцитопенична пурпура може да достигне 10-20%.
Предотвратяване [цитат]
Други [редактиране]
Източници (за справка) [правило]
Допълнителна литература (препоръчително) [правило]
Свързани статии