Лечение на типичен хемолитичен уремичен синдром
В основата на лечение postdiareynogo хемолитично-уремичен синдром е поддържаща терапия: корекция на водния и електролитен дисбаланс, анемия, бъбречна недостатъчност. Когато изразени прояви на хеморагичен колит при деца трябва да парентерално хранене.
контрол на водния баланс
В хиповолемия необходимо попълване на Ск интравенозно колоид и кристалоидни разтвори. В условията на въвеждане анурия на големи обеми от течност изисква внимание поради високия риск от претоварване с течности и поради необходимостта от навременно започване на лечението на гломерулонефрит. В присъствието на олигурия интравенозно кристалоиден с големи дози фуроземид в някои случаи той помага да се избегне гломерулонефрит.
коригирането на анемията
За лечение на анемия, червените кръвни клетки трансфузии са показани. Необходимо е да се поддържа на хематокрита на нивото на 33-35%, особено в централната нервна система.
Лечение на остра бъбречна недостатъчност
За лечението на остра бъбречна недостатъчност използва хемодиализа или перитонеална диализа.
Диализа във връзка с корекцията на анемия и течни и електролитни нарушения играе основна роля за намаляване на смъртността в острата фаза на болестта.
За да се предотврати или ограничи микроангиопатична хемолитична процес диария с-уремичен синдром специфична терапия на прясно замразена плазма, не са показани във връзка с висока честота на спонтанно възстановяване и недоказана ефикасност.
В един типичен лечение на хемолитично уремичен синдром антибиотици са противопоказани, тъй като те могат да предизвикат масивна прием на токсини в кръвния поток поради смъртта на микроорганизми, които изостря увреждане микроваскуларни и антидиарийни медикаменти, които инхибират чревната функция мотор. Тромбоцити администрация изисква повишено внимание във връзка с възможността за усилване на образуването на тромби интраваскуларна поради появата на движението на пресни тромбоцити.
За свързване веротоксин ентерично предложената перорално приложение на сорбенти, на основата на синтетични смоли, обаче, че тези методи все още само изследвани.
Лечение синдром атипичен хемолитичен уремичен / тромботична тромбоцитопенична пурпура
В основата на лечението на тромботична тромбоцитопенична пурпура и атипичен хемолитично-уремичен синдром, включително вторични форми на тромботична микроангиопатия е прясно замразена плазма. Има два режима на лечение на прясно замразена плазма - вливане и плазмафереза. Целта на лечението - прекратяване на образуването на тромби интраваскуларно поради въвеждането на естествени съставки, присъстващи в плазмата има протеолитична активност срещу мега мултимери на фактор на фон Вилебранд, антикоагулант и компоненти фибринолитични система. В плазмафереза, в допълнение към недостиг на тези фактори, механично отстраняване се постигна медиатори поддържащи микроангиопатична процес и мултимери на VWF. Високата ефективност на плазмафереза сравнение с инфузията и прясно замразена плазма се смята, че са свързани с въвеждането на големи обеми от плазма при лечение си без риск от свръххидратация. В тази връзка, анурия, тежка централната нервна система и сърцето с развитието на циркулаторна недостатъчност са абсолютни индикации за плазмафереза.
В плазмата лечение инфузии FFP на първия ден се прилага в доза от 30 до 40 мг / кг телесно тегло, при следващите дни - 10-20 мг / кг. Така режим инфузия позволява влизане на около 1 литър плазма на ден. При провеждане на плазмафереза при пациенти с TMA трябва да се отстрани един обем от плазма на лечение (40 мл / кг телесно тегло), на мястото си достатъчно обем на прясно замразена плазма. Замяна дистанционно плазмен албумин и кристалоид неефективно. Честотата на процедурите плазмаферезни и общата продължителност на лечение не са точно определени, но се препоръчва ежедневно плазмен обмен през първата седмица, последвано от сесии в един ден. Засилване лечение на прясно замразена плазма е възможно чрез увеличаване на обема на плазмата обмен. Пациентите рефрактерни на лечение с прясно замразена плазма тромботична микроангиопатия е методът на избор за извършване на плазмафереза с подмяна на един плазмен обем два пъти на ден, за да се намали времето за рециклиране въведената плазмата. Лечение на прясно замразена плазма трябва да продължи до ремисия, както е видно от изчезването на тромбоцитопения и прекратяването на хемолиза. Ето защо, прясно замразена плазма терапия трябва да се следи ежедневно чрез определяне на количеството на тромбоцитите и LDH в кръвта. Тяхната стабилно нормализиране, продължава в продължение на няколко дни, ви позволява да се спре лечението с плазма. Прясно замразена плазма терапия ефективно при 70-90% от пациентите с тромботична микроангиопатия зависимост от нейната форма.
Предпроектно на използване на антикоагуланти (хепарин), не е доказано при тромботична микроангиопатия. В допълнение, има висок риск от кървене, когато се използва при пациенти с HUS / ТТР.
Монотерапия антитромбоцитна неефективна в острата фаза на болестта и е свързано с риск от кървене. Назначаване на антитромбоцитна терапия може да се препоръчва по време на фазата на възстановяване, когато има тенденция да тромбоцитоза, които могат да бъдат придружени от повишена тромбоцитна агрегация и следователно, на риска от рецидив. Ефикасността на простациклин лечение лекарства, чиято цел е да се намали ендотелна дисфункция, понастоящем не е доказано.
Когато вторични форми на тромботична микроангиопатия, причинени от лекарства, необходими за анулиране съответните лекарства. Тромботична микроангиопатия при автоимунни заболявания изисква активно лечение от основния процес, основно предназначение или амплификация на имуносупресивна терапия, която се провежда на основна терапия на прясно замразена плазма. Лечението с глюкокортикоиди класически форми на хемолитично-уремичен синдром и тромботична тромбоцитопенична пурпура неефективно, когато тези средства се използват като монотерапия или в комбинация с използването на прясно замразена плазма трудно да се оцени тяхната ефективност, и следователно в тези форми на тромботична микроангиопатия задача преднизолон непрактично. Лечението с цитотоксични лекарства класически форми на тромботична микроангиопатия не е приложима. Има само няколко описания на ефикасност винкристин в тромботична тромбоцитопенична пурпура. През последните години се опитва да лекува тромботична тромбоцитопенична пурпура интравенозно IgG, но не и към днешна дата доказана ефективността на такава терапия.
При хронични рецидивиращи форми на тромботична микроангиопатия препоръчвам изваждане на далака, който се смята, че за да се избегне повторение на болестта в бъдеще.
За лечение на хипертония при пациенти с HUS / TTP избора на средства са АСЕ-инхибитори. Въпреки това, в злокачествен резистентни на лечение на хипертония или в присъствието на хипертензивна енцефалопатия показва двустранно нефректомия.
бъбречна трансплантация
Възможността за успешни пациенти с бъбречна трансплантация с HUS / TTP. Въпреки това, при тези пациенти с висок риск от рецидив тромботична микроангиопатия в присадката, което увеличава още повече, когато се използва циклоспорин А. В тази връзка е препоръчително да се избегне използването на пациенти Сандимун с HUS / TTP.
Нека да знаят за грешка в текста:
Свързани статии