За лечение на тромботична тромбоцитопенична пурпура и хемолитична-уремичен синдром COP използва, антикоагуланти, антитромбоцитни средства, спленектомия, диализа. По отношение на всеки един от тези методи и техните комбинации са най-различни становища в литературата, понякога противоречиви. Резултатите от лечението са описани в отделните пациенти или в малки групи; Не са провеждани контролирани проучвания.
В някои случаи, особено ако има снимка на дисеминирана интравазална коагулация, в сила от хепарин. Много убедителни наблюдения на М. Brain и сътр. (1968), който обработва 7 пациенти с хепарин тромботична тромбоцитопенична пурпура 4 пациенти с хепарин терапия се започва в рамките на първите 10 дни на заболяване, рециклиране (само две от тях проведе перитонеална диализа); от 3 пациенти, при които лечението е започнато по-късно (на 18-31-ия ден на заболяването), оцелял само един, както и бъбречната функция, тя не е напълно възстановен. При лечението на хепарин трябва да са наясно с повишения риск от фатални кръвоизливи.
Заедно с антикоагуланти използвани и инхибитори на тромбоцитна функционална активност [Zacharski L. и сътр. 1971]. Giromini М. и др. (1972) успешно се прилага ацетилсалицилова киселина (1 г дневно) и дипиридамол (600 мг / ден) в 26-годишен мъж с бъбречно заболяване и trombomikroangiopatiey преди без терапевтичен ефект в продължение на 1 седмица с хепарин и преднизон; намаляване на дозата до 300 мг на дипиридамол доведе до бързо спадане на тромбоцитите. След 3 месеца лечение дипиридамол постепенно премахнати; след 8 месеца след вдигането на състоянието на пациента е добро.
J. Amir и S. Kraus (1973) описва 17-годишна жена с тромботична тромбоцитопенична пурпура, в която COP, преднизолон и хепарин са неефективни; подобрение, а след пълно възстановяване (catamnesis проследени за 12 месеца) се наблюдава само след допълнение към лечението на аспирин и дипиридамол (400 мг дневно).
При наблюдение на Е. Rossi (1974) в 14-годишно момче с ярка картина тромботична тромбоцитопенична пурпура (анемия, тежка тромбоцитопения, умерено повишаване на уреята, хемипареза, афазия) се обработва с преднизолон в продължение на 8 дни не подобряване на симптомите; добавяне на дипиридамол (400 мг дневна доза) и ацетилсалицилова киселина (1 2 д) води до намаляване на неврологични заболявания; и хематологични параметри подобрени след нарастващи дози от дипиридамол до 600 мг; впоследствие възстановява. Същите добри резултати са описани в лечението на хемолитично-уремичен синдром [Браун С. и др. 1973; S. Thorsen и сътр. 1979].
Използвани и други лекарства, които имат антитромбоцитна действие, като декстран. Така, съгласно забележките J. Cuttner (1974), възстановени 5 от 6 пациенти с тромботична тромбоцитопенична пурпура, стероидно лечение, спленектомия и декстран-70.
В някои описания маркиран благоприятен ефект на плазмафереза [Ryan P. и сътр. 1979]. Като се започне от концепцията за ролята в патогенезата на тромботична микроангиопатия дефицит плазмен фактор, който стимулира синтеза на простациклин, G. Remuzzi и сътр. (1980) се използват успешно при лечение на такива пациенти, плазма трансфузия.
Наблюдения, свързани с използването на антитромботични средства, са все още един знак, но тя все още изглежда много убедителни. Очевидно е, че в момента, тази помощ лечение на тромботична тромбоцитопенична пурпура и хемолитична-уремичен синдром е стойността на стероидите в комбинация с два антитромбоцитни средства (1-1.2 грама ацетилсалицилова киселина и 400 мг на дипиридамол в 600 часа), плазма, ако е необходимо, провеждане на хемодиализа. Описани няколко случая на успешен бъбречна трансплантация с хемолитично-уремичен синдром [Morel-Maroger L. и сътр. 1979] и един случай на повтаряне на болестта след трансплантацията [Фолман R. и др. 1978].
изд. Tareeva EM