Неврогенични медиастинални тумори в сравнение с други чревни тумори при децата честотния ранга на първо място, средно 46.8%.
Въз основа на произхода на нервна тъкан, най-точно се придържат на следващата класификация неврогенни тумори, като ги разделя на две групи: 1) тумор на симпатиковата нервна система: а) невробластома, ganglioneyroblastoma б) ganglioneuroma; 2) туморни черупки нерви (неврома) и чревна тъкан (неврофиброма).
Неврогенните тумори имат различна степен на диференциация от развитие на нервните клетки с различна зрялост. Най-слабо развити тумори се класифицират като невробластома (simpatogoniomy, simpatoblastomy) и ganglioneyroblastomy, т. Е. тумор, състоящ се от голям брой малки ембрионални клетки, наподобяващи по външен вид лимфоцитна или sarcomatous. В ganglioneyroblastome може да се види, заедно с незрели neuroblasts клетки-зрял клетъчен тип ганглий.
Всички други тумори, изброени по-горе (ganglioneuroma, неврома, неврофиброма) се състоят от напълно узрели ганглий или Schwann клетки, фибробласти или заедно с Schwann клетки, в зависимост от естеството на тумора. Ако клетъчния състав на туморна строма и в невробластоми съответства на ембрионален стадий на развитие на симпатичната ганглий, след зрял тумор паренхим и строма понякога напълно съответства на типичната структура на напълно оформен ганглий.
Неврогенните тумори, произхождащи от възли ганглий на симпатиковата нервна система, нервна корен на нервите на гръбначния мозък и междуребрените, обикновено се намира в costovertebral ъгъл. Предпочитани локализация неврогенно тумор на симпатиковата нервна система е горната третина на медиастинума. Туморите като невроми и неврофиброми обикновено заемат средните и ниските части на медиастинума. Те се появяват с еднаква честота при момичетата и момчетата, така.
Симптоми. Клиничната картина се състои от симптомите на компресия на кухината на гръдния кош и неврологични симптоми в резултат от разрушаване на ганглийни възли и междуребрените нерви. Разбира се, че в зависимост от позицията и размера на място на туморен растеж каза разстройства на различна тежест и комбинирани в различни комбинации един с друг. Когато тумори на "пясъчен часовник", когато туморът се състои от две части, които са разположени във вътрешността на медиастинума и в гръбначния канал, компресия възможно с развитието на пареза и парализа на крайниците на гръбначния мозък, понякога нарушена функция на тазовите органи.
В клиничното протичане зависи не само от тумора, но също така и по своя морфологичен състав и възрастта на детето.
Незрели неврогенни тумори (невробластом, ganglioneyroblastoma) най-често се отнасят до децата в ранна възраст, честотата на тези тумори с деца на възраст постепенно намалява. От всички невробластомите срещащи се при деца, над 10% са разположени в медиастинума.
Поради наличието на незрели недиференцирани клетки с висока енергия ембрионално развитие, незрели неврогенни тумори много бързо може да се увеличи по размер и ozlokachestvlyatsya дава метастази в черния дроб, кост, лимфните възли и други органи на. Незрялото неврогенен тумор трябва да бъде класифициран като потенциално злокачествени тумори, тъй като за разлика от истинските злокачествени тумори имат свои клинични и морфологични характеристики. Рядко, но може да има преход от незрели да узреят тумори.
Клиничната картина на незрели неврогенни тумори най-често се наблюдава нарушение на дишането, особено при новородени и кърмачета. Обикновено белязана от задух, кашлица, стеноза или стридор, епизоди на апнея, понякога тези събития се развиват бързо, в рамките на няколко дни. В същото време, тези симптоми могат да бъдат причинени от тумори на относително малкия размер в резултат на компресия на вагуса или повтарящи ларингеален нерв и нарушаване на тяхната инервация без разрушаване на белодробната тъкан и значително изместване на органите на медиастинума. Тези симптоми са по-чести при локализирането на невробластом в горната третина на медиастинума. При компресиране на тумора или унищожаване на гръдни ганглий възли са възможни различни автономни нарушения: анизокория, симптомите на Хорнер, нарушена изпотяване и в dermographism. В някои от случаите има прогресивна загуба на тегло, повишаване на температурата, диспепсия. Тези симптоми често са временни, понякога вместо всички други нарушения. Безсимптомни незрели неврогенни тумори почти никога не се случва.
Възрастни неврогенно тумор на симпатиковата нервна система (ganglioneuroma) в сравнение с невробластоми появят по-често при по-големи деца (след 3 години). Растежът е бавен, но в някои случаи, туморът може да се постигне значителен размер, без да се причинява най-големите разстройства в състоянието на детето. Обикновено те се срещат случайно в профилактично рентгеново изследване. В проследяване на тези деца, които са продължително безсимптомно и едва след няколко години може да се появят един или друг разстройство, често е в нарушение на инервацията на симпатиковата нервна система. Понякога достига огромни размери тумор установихме респираторни симптоми недостатъчност. В тези случаи, респираторен дистрес при пациенти се развива бавно, първоначално детето отказва да мобилни игри, става мудно, има лек недостиг на въздух, която е подсилена с товар. Поради наличието на техните тъкани на зрели клетки е изключително рядко бележки ganglioneuroma дегенерация в злокачествен тумор.
Тумори на мембраните на нервите (невроми) и перинериумът тумори (неврофиброми) са много сходни както в патогенезата и клиничното протичане. Невромът и неврофиброми възникнат при деца е много по-рядко от рак на симпатиковата нервна система. Те обикновено се развива от началните части на междуребрените нерви, понякога идват от диафрагмален, парасимпатиковата и симпатиковата нервите. Степента на развитие на тумор варира, но като цяло те са тумори с зрели клетки не податливи на метастази. Доста редки медиастинални неврофиброми при децата, съчетани с дифузен неврофиброматоза Реклингхаузен.
Най-честият симптом е болка в гърдите, понякога преминаваща на междуребрените нерви, често маркиран хипо- и свръхчувствителност. При достигане на тумора е по-голям от размера на възможните респираторни заболявания.
При диагностицирането на неврогенни медиастинални тумори играе решаваща роля рентгенова. При определени radiographing сянка неврогенни тумори costovertebral ъгъл вътрешен контур слива с сянката на медиастинума, външният - добре проследено на белодробна фон поле. Сянката на тумора, дори когато мулти-ос х-лъчи, да се отдели от гръбнака провали. Неврогенните тумори дават заоблени, а плътна сянка, често с малки включвания, особено тумори на симпатиковата нервна система (от 15 до 20%). Ако подозирате, неврогенен тумор рентгеново трябва да се прави с различна твърдост, които могат да се идентифицират всички промени в гръбначния стълб и ребрата, която е в непосредствена близост на тумора. Често определя uzuratsiya, атрофия на ръбове и разширяване на междуребрените пространства. В диагностични затруднения, е необходимо да се прилагат допълнителни методи на изследване, най-важните от тях са: томография, рентгенова снимка на пневмоторакс, pnevmomediastinografiya.
Лечение неврогенни тумори. Всички деца с неврогенни медиастинални тумори подлежат на хирургично лечение, след поставена диагноза патогномонични признаци, по-специално, сочещи към незрял характер на тумора с възможно злокачествено заболяване не е така. Когато има индикация за операция на гърдите компресия е за спешен.
Оперативна интервенция се извършва главно постеролатералната достъп, което дава възможност да се доближава най-много до краката или основата на тумора. Отстраняването трябва да е възможно радикално, особено в случаите на съмнение за незрял характер на тумора.
Прогноза след отстраняване на зрели неврогенни тумори - ganglionevrom, невроми и неврофиброми - благоприятно.
Когато незрели неврогенни тумори, особено невробластомите, дори след пълно отстраняване на евентуални метастази, който се среща най-често при по-големи деца. Според събраните до момента данни, метастази в тези деца се срещат в 80%, както и при пациенти, оперирани до 2-годишна възраст - само 20%.
Когато е необходимо тумори незрели характер на постоперативна лъчетерапия, която при кърмачета трябва да се използва с голямо внимание, тъй като техните тъкани са силно чувствителни към радиация облъчване. Продължителността и дозата на радиотерапия много индивидуално и зависи от възрастта на пациента, както и пълна резекция на тумора.
Още по темата:
Свързани статии