Дефекти и крайниците малформации
Малформации - постоянни промени в морфологията на орган, система или организъм, които надхвърлят вариациите в тяхната структура и имащи в утробата, в резултат на нарушения на развитието на ембриона или след раждането, в резултат на нарушения на по-нататъшното формиране на органи. Малформации възникнат от генни мутации; хромозомни и геномни мутации; комбинираните ефекти на генетични мутации и факторите външни среда ембриони; тератогени.
Аномалии в резултат недостатъчност на образуване на частите на крайниците.
Амелия - пълната липса на крайниците (с изключение на раменния пояс и таза). Разграничаване горната и долната Амелия, по-специално липсата на двете горни крайници (abrachia), един горен крайник (monobrahiya), две долни крайници (Apus), един долен крайник (monopus).
Фокомелия (tyuleneobraznye крайници) - липса на проксималната и (или) на средата части на крайниците и съответните ставите (рамо, бедро). Разграничаване проксималната, дистална и пълен фокомелия. Проксималната фокомелия - няма рамото или бедрото, дистална - не предмишницата (radiocubital форма) или тибията (tibiofibulyarnaya форма), пълна фокомелия - няма рамото и ръката или бедрото и пищяла. Съответно се формира от ръка или крак може да удължи директно от тяло (пълен фокомелия), свързан към него чрез оцеляване кости предмишницата, пищяла (проксимална форма) или прикрепен към рамото, бедрото (дисталния форма) на. Фокомелия е единствен и двустранно, понякога процесът участват всички четири крайника.
Peromeliya - фокомелия изпълнение, заедно с хипоплазия на ръцете или краката. Разлика е пълна (без ръка или крак, торса съответния елементарен предните краища един пръст или издатина кожата) и непълна (рамо или хип недоразвит също завършва с пръст или атрофират кожен проекция) форми.
Има също така на лакътната и лъчевата clubhand, аплазия на пищяла, фибула аплазия, adactylism - без пръсти aphalangia - липсата на фалангите на monodaktiliya - присъствието на пръста на ръката или крака, acheiria - без четки.
Четка разцепване (Ектродактилия, kleshneobraznaya четка "четка омар") - аплазия на централните компоненти на ръката (пръстите и често метакарпалните кости) с жлеб (цепка) на мястото на липсващите костите. Разпределяне на типични и атипични форми. Типичната форма се характеризира с аплазия III пръст и (често) съответно метакарпална кост, и (понякога) редица дисталните карпалния кости, което прави наличието на дълбока цепнатина. Необичаен пукнатина проявява хипоплазия (липса на по-малко), средните компоненти на пръстите на ръката или крака. Когато атипична форма на пукнатина плитки, но широк; понякога има форма между пръстите прекалено голяма разлика. По-често разделяне на дясната ръка.
Аномалии в резултат от недостатъчно диференциация части на крайниците.
Това са пороци на лопатката (плешка навикуларната кост повдигнат рамо), синостоза, синдактилия, брахидактилия, вродена еквиноварус, вродена хип дислокация, артрогрипоза, клинодактилия - скъсяване на средната фаланга на пръстите (обикновено палец V) обикновено е неразделна част от синдрома.
Camptodactylia (kampilodaktiliya) - флексия контрактура на проксималната интерфаланговите ставите на пръстите на ръцете. Процесът може да участва всеки пръст, различни от I. рядко.
Сиреномелия (sympodium, simmeliya, синдром на опашната регресия) - сливане на долните крайници. Сливането може да докосне меките тъкани (обикновено) някои дълги кости, и се придружава от хипо- и (или) аплазия на отделните кости на крайниците и таза. Спира могат да отсъстват (sympus спомагателни енергийни агрегати), две (sympus dipus) или един крак (sympus monopus) са оформени. Понякога има един елементарен крак с един пръст. Сиреномелия придружени от аплазия на външни и вътрешни полови органи, пикочния тракт аплазия, атрезия на ануса и ректума, аплазия единична пъпна артерия.
Аномалии поради удвояване: полидактилия, diplopods - удвояване на крак, polimeliya - нарастване на броя на долните крайници. Polimeliya може да бъде симетричен и асиметричен, обикновено свързана с малформации, несъвместими с живота.
Аномалии причинени от прекомерен растеж. Те включват makotorodaktiliyu и гигантизъм крайник (частичен гигантизъм, едностранно macrosomia, hemihypertrophy) проявяват относително едностранно увеличение пропорционално разработен крайник.
Аномалии, причинени от недостатъчна растеж. Те включват аномалии проявени хипоплазия различни крайници отдели.
Вродена свиване - малформация амнион под формата на тъкани кабели, разположени вътре plodovmestilischa и свързване между повърхността на плодове от повърхността на плацента фетални различни точки на плацентата на плодовете повърхност и няколко точки на повърхността на плода.
Генерализирана (системно) скелетна деформация. Те се основават на нарушение на ембрионалното съединителна тъкан, включително кости. Тази група включва хондродисплазия, osteodysplasia.
Клиничните прояви на дефекти и прогнозата до голяма степен зависи от това как тя е от жизненоважно значение за засегнатия орган, от степента на неговите функции, както и присъединяването на усложнения.
По-голямата част от недостатъците на опорно-двигателния апарат са коригирани хирургически. Използват различни пластична хирургия на кожата и меките тъкани, както и osteoplastic операции когато изразени деформации на гръбначния стълб и крайниците с различни коригиращи системи и външни фиксиращи устройства, както и костна присаждане различни присадки.
Свързани статии