Начало | За нас | обратна връзка
Ембриология. Хранопровода и трахеята се развива от началното плода черво. разделянето им започва на региона на гребен и се простира в краниална посока. Когато този комплекс нарушения на процеса могат да възникнат дефекти като атрезия и хранопровода атрезия трахеята. Тъй трахеята обикновено има хрущял, когато аномалии на хранопровода е, като правило, има останки от хрущял в стената им.
Мускулна езофагеален стена се състои от вътрешна кръгова и външния надлъжен мускул. Хранопроводът не залепващи. Горната му трета от подадените набраздени мускули, е в процес на доброволно контрол, докато двете дистални трети, съставени от гладката мускулатура, се контролират независимо. Лигавицата на хранопровода е снабден със собствени жлези, които в присъствието на остра обструкция произвеждат големи количества слуз.
С хирургическа гледна точка в хранопровода може да се изолира на шийката на матката, гръдни и коремната част. Шийните прешлени е тясно свързан с ларинкса. Най-тънка стена в хранопровода точно под и зад пръстена-печат на мускулите на фаринкса. Тази част на хранопровода, където особено голям риск от перфорация, и който получава доставка на съдове на щитовидната жлеза-врата кръв.
Гръдна хранопровода плик със странични страни на аортната дъга и в аномалия, носещи името на съдовите пръстени е много притиснат. В този езофагеален интимен контакт с аортата и перикарда, че съответно също могат да бъдат засегнати от чужди тела или хранопровода химически изгаряния.
Коремни част на хранопровода осигурява механизма на действие на долния сфинктер на хранопровода и снабдена с кръвоносни клони от диафрагмална и стомашни съдове. Счупете лигавицата този отдел, в резултат на повръщане и развитието на разширени вени в портална хипертония - потенциални източници на изобилие кървене от долната трета на хранопровода.
4.7.1 езофагеална атрезия (AP) - малформация, където горния сегмент на нейните краища сляпо и по-ниска в повечето случаи, се влива в трахеята, образувайки фистула. Има и други форми на атрезия.
Патогенеза. На 19-ия ден на бременността човешки ембрионални foregut представени монослой тръба, разположен между гърлото и стомаха. След няколко дни вентралната част на червата започва да се сгъсти и образуват улей, облицована многослоен мигли колонен епител, което става след лигавицата на дихателните пътища. Клон дорзалната foregut (хранопровод) на вентралната (трахеята) се появява първо в областта на гребен, и след това се разпространява в посока на главата. На 26 ден от бременността, тези две структури са напълно отделени до нивото на ларинкса.
Етиологията на АР не е напълно изяснен. Въпреки че няма ясни доказателства за наследствен характер, но има и редица семейни случаи, предаде АП. Така, например, описва няколко наблюдения AP еднояйчни близнаци, както и на майката и на детето, бащата и детето. Освен това, производството е описано, където едно семейство има 5 мъжки членове с тази патология. От анамнезата на бременността са типични Polyhydramnios и риска от спонтанен аборт в триместър на аз.
AP често се свързва с други малформации - вродени дефекти на сърцето, стомашно-чревния тракт, урогениталната система и др процент на населението - 0.3 :. 1000. Комбинацията от мъжки и женски 1: 1.
Анатомия и класификация. AP и TPS може да се намери като отделни изолирани дефекти, но най-често се разглежда комбинация. Има многобройни, постоянно се развива и разширява класификацията на тези дефекти.
Ø AP дисталния TPN (88%) - най-честата форма на недостатък. В горния сегмент на хранопровода с това изпълнение завършва сляпо, обикновено на ниво 3. Th въпреки че той може да бъде значително по-висока (С7), или обратно, с ниско (Th 5). Мускулна му удебелени стени, а диаметърът е много по-голям от диаметъра на долния сегмент, който започва да тече от трахеята, обикновено от долната част на своята мембранна карта. Понякога фистула тръгва от раздвоение на трахеята, в този случай на трахеята е един вид "трифуркация". Свържете се с бронхите фистула е рядкост. Между хранопровода сегменти обикновено имат диастаза чиято стойност определя избора на лечение.
Изолиран AP O (TPN без - 5%) почти винаги е придружен от голяма диастаза между сегментите. При липса на долната TPN дисталния сегмент е много кратко, често само с 1 - 2 cm простира над диафрагмата.
Изолиран RTD O (не AP - 3%), чийто диаметър е обикновено 2-4 мм и обикновено има наклонена посока от предната стена на хранопровода нагоре диагонално към мембранна част на трахеята. TPS може да бъде на всяко ниво, но по-често се отклонява от по-ниска на шийката на матката или гръдната част на трахеята.
Когато AP Ø проксималния TPN (1%) фистула обикновено започва при 1-4 см над дъното на горния сегмент и насочена диагонално нагоре и се влива в мембранна част на трахеята. Дистална TPN с това изпълнение недостатък обикновено липсва, така че долният сегмент е кратко, и съответно голям диастаза.
Кога AP с проксимална и дистална (два) TPV (3%), горният сегмент с фистула, както и по-ниска, не анатомично различни от всяка от формите, описани по-горе, когато те се срещат отделно. Обикновено диастаза с това изпълнение малък недостатък.
Клиника. Диагноза. "Изглежда, че бебето е много гладен и с нетърпение грабва устата си всичко, което му дава с лъжица, но когато става за преглъщане на храната, като че ли внезапно възникнали пречки и не излиза в, и се връща през устата и носа, а детето попада в състояние като конвулсивни припадъци. " Това е първото описание на Гибсън (1696) поведението на едно дете с езофагеална атрезия на стойност до момента.
Първият симптом АП - обилно отделяне на слюнка, което детето не може да погълне. Ако започнете да се хранят на новородено, той се задави, кашлица, често в същото време има цианоза и регургитация. След аспириране на съдържанието на назофаринкса, че скоро отново се появява. Много бързо, белите дробове започват да се чува хрипове, задух се увеличава. Диагнозата на хранопровода катетеризация рафинирани от тънък уретрален катетър със заоблен край. Катетърът се въвежда през носа; след преминаване на дълбочина 6-8 см, катетъра почива в затворения край на хранопровода или опаковка, минава през носа на детето. Изработване аспирация слуз. Air се въвежда в затворения край на хранопровода, шумът освободен от назофаринкса (положителен симптом Слон). Като се има предвид огромната важност на ранна диагностика на рак на хранопровода атрезия - преди настъпване на аспирационна пневмония, рак на хранопровода интубация препоръчително да се извърши всички новородени с респираторен дистрес синдром при раждането. Клиничната картина може да има някои функции, в зависимост от формата на атрезия. В най-общ вид атрезия с дисталния трахеоезофагеална фистула открива подуване особено в подлъжичната област. Интензитет на синдром аспирация зависи от диаметъра на фистула на трахеоезофагеална.
Окончателната диагноза се прави след рентгенографско изследване. Катетър се вкарва в хранопровода, докато спре, след това работи преглед рентгенография на гръдния кош и коремните органи. Когато атрезия - рентгенови лъчи катетър се вижда ясно в сляп сегмента на хранопровода. Откриване на въздух в стомаха и червата показва присъствие на фистула между трахеята и хранопровода коремна сегмент.
При деца с форми на фистула атрезия на дължината на диастаза между краищата на хранопровода може да се види до известна степен върху страничната рентгенова снимка. Използвайте за диагностика на рентгеноконтрастни разтвори, особено бариев окачване, е крайно нежелателно поради риска от аспирационна пневмония. Ненормално вариант bronchoscopically дефект може да бъде определен пряко на операционната маса преди операцията. Някои лекари смятат, че бронхоскопия е предназначен за всички новородени с АП за идентифициране на проксималната TPS и трахеомалация. В определението на диастаза между сегментите може да помогне в дъгообразна компютърна томография (КТ).
AP могат да бъдат диагностицирани пренатално ако залепил ултразвук hydramnion и по този начин не се вижда плода на стомаха. Понякога определена разширена проксималната хранопровода, че колкото повече потвърждава AP.
Асоциирани аномалии. Приблизително половината от децата с АП и ВКС Свързахте аномалии, често тежък и влияят негативно върху резултатите от лечението. Комбиниран патология значително повече от действителната AP е причината за смъртта. Асоциирани аномалии са по-чести при недоносени деца с АП. През 1973 г. е описан във връзка Vater (виж глава 1), която включва точката за достъп. Ако комбинацията от дефекти съкращение VACTER, след това да Vater - се добавя комбинация и сърдечни (сърдечни) дефекти - често комбинирани с АР и се определя в повечето случаи неблагоприятен резултат. Също така често срещани при аномалии на крайниците AP (крайници) и след това придобива терминът най-съвременно звучене - VACTERL. Децата с VACTERL -Асоциация, като правило, има високо сегмент, заболеваемост, по-висока скорост на проксималната езофагеален смъртност от деца с AP без тази комбинация. Ако има едно дете на една от аномалиите, включени в тази асоциация, трябва да се подозира и за другите да изглежда.
Лечение. Само началото на хирургическа намеса може да спаси живота на едно дете с езофагеална атрезия. Още в подготовката на старчески дом предоперативна, включително аспирация на съдържанието на ротори и гърлото на всеки 15-20 минути, трябва да се започне пълното премахване на хранене през устата. Транспортирането трябва да се извършва от специализиран екип в най-кратки срокове. Общата продължителност на предоперативна подготовка се определя от тежестта на разстройства на хомеостазата и хемодинамична, дихателна недостатъчност, степента на дехидратация. Когато е необходимо ясно доказателство за аспирация, дихателна недостатъчност, и особено в пневмония или ателектаза възможно най-скоро да се прибегне до директна ларингоскопия и трахеята катетър аспирация. С неефективността на последните се извършва под обща анестезия бронхоскопия или интубация с внимателна аспирация на съдържанието. Пациентът се поставя в инкубатор, осигуряваща непрекъснато подаване на кислород, аспирация на съдържанието на орофаринкса, rewarming. Задаване на инфузия, антибактериални, симптоматична терапия. Изборът на метод операция се определя от формата и състоянието на пациента атрезия. В най-честата форма на атрезия с дисталния трахеоезофагеална фистула при пациенти с нисък оперативен риск (доносено, без съпътстващи пороци жизнено важни органи и симптоми на вътречерепен родова травма), препоръчително е да се започне с торакотомия, разделяне трахеоезофагеална фистула. Ако диастаза между краищата на хранопровода не надвишава 1,5-2 см, представляват пряка анастомоза. С голяма диастаза хранопровода сегменти налагане на шийката на матката езофагит и гастростома за Кадер. Когато nesvischevyh форми, поради значително диастазата в стъпка гастростома и езофагостомия. При пациенти с висок риск операция оперативно често започва с налагане двойно гастростомия (първи - хранене през тръбичка вкарва в дванадесетопръстника, а вторият - за декомпресиране на стомаха и намаляване на аспирация). Във втория етап на операция се извършва след подобрение след 2-4 дни. След операцията продължават започна интензивна терапия. хранене на бебето се извършва чрез сонда поставена през анастомоза интраоперативно или гастростомия след възстановяване преминаване през червата. 6-7-ти ден на проучване на последователността на анастомоза. При липса на усложнения бебето започне да се хранят през устата. След 2-3 седмици след операцията се извършва с контрол оценка fibroezofagogastroskopiyu степен проходимостта на държавните кардия на анастомоза зона, езофагит симптоми. Стесняването анастомоза, срещащи се в 30-40% от случаите изисква bougienage (bougies № 22-24). Продължителност bougienage контролира от езофагоскопия. В следоперативния период по време на първата година от живота изисква постоянни медицински преглед. Възможни ефекти на дисфагия, усложняващи обструкция в областта на анастомоза, която изисква спешни езофагоскопия. Във връзка с тези деца в първата година от живота, се препоръчва да се даде хомогенизира маса храна. Недостиг на кардията и гастроезофагеален рефлукс на често усложнява следоперативния период, клинично явна нощна регургитация, чести пневмонии, регургитация и изискват бърза диагноза. Във връзка с извършването на повтарящи се увреждането на нервите при деца в следващите 6-12 месеца е възможно дрезгав глас. При деца с гастростома ezofago- и на възраст от 2-3 месеца до 3 години носят -Втори етап на операцията - пластмаса хранопровода дебелото трансплантация.
4.7.2 Изолиран вродена трахео-езофагеална фистула (TPV) се отнася до сериозни малформации: честота е 3% от всички хранопровода аномалии. Първото наблюдение е описано в Lamb 1873 Появата на малформация поради нарушаването на отделянето на хранопровода и трахеята в ранните етапи на ембрионалното развитие (4 - 5 - седмица).
Има три вида трахео - езофагеална фистула, в зависимост от диаметъра на анастомозата (GA Bairov, Z. Trofimov, 1986):
· Тесен и дълъг Svishchev разбира се,
· Кратко и широк фистула (най-често)
· Липсата на разделяне между хранопровода и трахеята на голяма площ.
Литературата съдържа описания на случаи, когато пациентът е в същото време две или дори три от фистула. В някои класификации без TPS AP обикновено се наричат TPN N - тип на проходимостта на хранопровода не е счупена.
Клиника тежестта на симптомите зависи от диаметъра и ъгъла на фистула в сливането на трахеята. За широк фистула се характеризира с триада от симптоми:
1) кашлица при получаване на течности и храни;
2) след разширяване на стомаха на кашлица;
3) болест на белия дроб (бронхит, бронхоектазия, и т.н.).
В тесните синусите пасажи или заболяването е асимптоматична, или под прикритието на хронична пневмония и респираторни заболявания (VI Geraskin 1971; Schlosser сътр 1969).
Трахеоезофагеална фистула диагноза е трудно, особено за тесен фистула. изследователски комплекс включва радиологични и инструментални методи. Рентгенови лъчи, извършени в хоризонтално положение на детето. Чрез сонда въвежда в първоначалното хранопровода, водоразтворим контрастно средство се прилага. тампониране в трахеята, показва наличието на фистула. информативност на този метод е ниска. По-голяма диагностична стойност има tracheoscopy. Трахеята е на посещение по целия път от глотиса до раздвоение. Директен посочване фистула - появата на въздушни мехурчета със слуз.
Лечението само оперативно. Предоперативна подготовка е рехабилитация трахеобронхиалното дърво, лечение на пневмония. За тази цел работи саниране бронхоскопия предписано UHF, антибактериални, инфузионна терапия. Напълно изключи хранене през устата. Операция мобилизация, превръзка и преминаване анастомоза се извършва чрез използване на десния цервикален достъп, произвеждат по-малко задно торакотомия. С навременното диагностициране на благоприятна прогноза.
Свързани статии