Клиничната диференциацията на някои форми на левкодистрофии е изключително трудно и се основава предимно на биохимични изследвания.
Най-известните са четирите форми:
метахроматична левкодистрофия Greenfield - Scholz;
Крабе левкодистрофия globoidnokletochnaya - Beneke;
sudanofilnaya левкодистрофия Pelizaeus - Merzbacher;
левкодистрофия Gallervordena - Spatz.
Основните клинични разликите между тези форми е динамиката на растеж на симптомите - най-бързо прогресиращ формата на Krabbe - Benecke и бавната - форма на Pelizaeus - Merzbacher.
Метахроматична левкодистрофия получи името си във връзка с откриването на метахроматична включвания в нервни стволове и клетки за хистологично изследване. Съгласно metahro-maziey разбират тези явления, когато отделните компоненти са оцветени хистологичен препарат в цвят, различен от цвета на боята.
По-специално, под формата на зелено - Scholz приложение сини оцветители открива кафеникави включвания. За клинична диагноза метахроматна левкодистрофия важен е фактът, че златисто-кафяво теле определя в утайката на урината чрез оцветяване с толуидин синьо. Този метод се използва като бърз тест за диагностициране на тази форма.
Метахроматна левкодистрофия започва на възраст от 2 - 3 години, увеличаване на спастични явления, припадъци и деменция. Заболяването прогресира бързо. Припадъци зачестиха, което понякога води до развитието на decerebrate твърдост и смърт в епилептичен статус.
"Детска неврология" O.Badalyan
Свързани статии