Хистопатология melanoblastoza Блох-Sultsberga
Хистологично, първият етап характер мехурчета, съдържащи еозинофили. В епидермиса между везикули маркиран diskeratoticheskie единични клетки. В дермата откриване инфилтрати, състоящи се от лимфоцити и еозинофили. За втория етап се характеризира с акантоза, неравномерно - папиломатоза и хиперкератоза, diskeratoticheskih присъствие на множество клетки. В базалния слой - вакуолизация на клетки и намаляване на съдържанието на меланин. Дермисът се определя от средната тежест на хроничен възпалителен инфилтрат с малко количество melonofagov проникване на много места в епидермиса. За третия етап, характеристика на инконтиненция на пигмент. Има проникване на пигмента в дермата и натрупването му в melanophages.
Патология melanoblastoza Блох-Sultsberga
Морфологични промени в епидермиса отразяват стадия на заболяването. В етап I спонгиоза наблюдава за образуване на мехури, съдържащи неутрофилни и еозинофилни гранулоцити, фибрин. Между мехурчета може да бъде diskeratoticheskie клетки. В етап II - хиперкератоза diskeratoticheskih с голям брой клетки, акантоза, папиломатоза, вакуоларна дегенерация на базалните епителни клетки, голямо количество пигмент в базалния слой. В дермата маркирани оток, инфилтрация на лимфоцити, хистиоцитите. неутрофилите и еозинофилен granulopitov. верукозно елементи psoriazoformny на маркиран акантоза, хиперкератоза, фокална паракератоза, в дермата - инфилтрати на лимфоцити, плазмени клетки, melanophages. Тъй като образуването на пигментни петна (етап III) мехурчета изчезне, намаляване на възпалителни изменения в горните дермата много melanophages. В етап IV изтъняване на епидермиса разкрива зона, фокална хиперкератоза, намаляване количеството на меланин в базалния слой на епидермиса, няколко melanophages разположени в дермата на ретикуларни. В електронно-микроскопски изследването на проявяват кожата увеличаване на меланогенеза aktivnonosti етапи на процеса, I-II. Melanocytes имат много процеси, понякога прониква в дермата чрез базална мембрана. В спинозум слой разкри втора популация на меланоцитите. В етап пигментация в дермата се определя от голям брой melanophages натоварени с пигмент меланоцитите малко активни autophagosomes съдържат. В епителните клетки разстрои меланин транспорт. В етап IV меланоцити неактивни, те са закръглени, без дълги процеси. Брой melanophages и дермата се намалява.
Хистогенеза пигмент инконтиненция
Заболяването е нарушение на синтеза и транспортирането на меланин от меланоцитите. В началото на меланогенеза амплифицира в следващите етапи това значително намален, и в етап IV от меланоцитите на процеса функционално изчерпване и натрупаната пигмент в дермата е постепенно rezorbtsiruetsya. Маркирана нестабилност на хромозомите. Предполага се, че генът се намира в района Hr11.2. Вероятно поради развива заличаване заболяване. За разлика от класическата ген вариант, който gipomelanoz Ito, разположен на хромозома 9-9q-33qter. Възможната роля на имунен толеранс на автоимунно нападение от клонове за ектодермален произход клетки с повърхностните антигени на ненормално или преждевременна смърт настъпва дефектни клонове. Хемотаксичност на еозинофилите в лезиите и увреждания, вероятно поради наличието на левкотриен В4.
Специфично изпълнение на пигмент инконтиненция е пигмент меша дерматоза (син: синдром Frinchesketti-Jadassohn, ретикуларната пигментен дерматоза Naegeli), което обикновено се извършва в 2-ра година от живота, двата пола. Той отбелязва, автозомно тип трансфер dominaptpy. В това изпълнение не възпалително заболяване етап започва хипер стъпка в мрежа или петна, разположени върху кожата на корема, шията, гърдите, в кожни гънки. Също така се характеризира с дифузен или точка кератодерма на дланите и стъпалата. При пациенти с нарушения в умственото и физическото развитие са наблюдавани.
Gipomelanoz Ито (ахроматично изпълнение заболяване) възниква в ранна детска възраст, характеризиращ се с появата на огнища на пигментацията на кожата ф, идентични по външния и местоположение области на хиперпигментация в типична форма на инконтиненция на пигмент, но без предишните две стъпки на процеса. Разграничаване кожни и neurocutaneous форми, които се унаследяват по автозомно доминантен начин. Когато кожна форма на липсата на пигмент се появява в детството. Когато neurocutaneous форма с изключение на нарушения в пигментацията маркиран неврологични нарушения (умствена изостаналост, конвулсии) и костни аномалии.
Диференциална диагноза се извършва znteropaticheskim akrodermatitom, синдром Verbova, Albright, gidrotichsskoy ektodermalyyuy дисплазия в етап I - с булозна епидермолиза, херпес, пемфигус novorozhdeniyh епидемия.
Симптоми melanoblastoza Блох-Sultsberga
Заболяването се развива при раждането или в първите дни на живота. Има няколко възможности за уринарна пигмент: класически Блок-Sultsberga изпълнение, окото Jadassohn Franchesketi пигмент и gipomelanoz Ito. Класическият сценарий се характеризира последователно последователни три етапа: булоза (възпаление), папули, верукозно и пигмент.
Клинично представяне зависи от процеса. Първоначално, при раждането или, по-рядко, в първите дни или седмици от живота там eritemato везикулозна, papulovezikuleznye обрив, който се намира изгодно върху страничните повърхности на багажника и близки краища със склонност към лентоподобните място (I-II етап). Част от елементите става пъпчиво характер. След регресия на лезии (етап III) остава характеристика пигментацията на "спрей", "водовъртежи" и ленти. С течение на времето, постепенно заменя с леко изразен хиперпигментация атрофия, депигментация и склероза (IV етап). Стадии на заболяването понякога са слабо изразени, в същото време може да има булозен, папулозен и пигментни лезии. Често етап III се появи без предишни симптоми. Това може да се случи, ако аз и етап II са в утробата или са били изтрити и да остане незабелязана. Допълнителни промени в кожата, по-голямата част от пациентите, идентифицирани различни екто- и мезодерма дефекти: зъбни аномалии, hypotrichosis, ноктите дистрофия, промени очите, скелетни, CNS К изпълнения на това заболяване включват булозен дерматит keratogenny и пигмент или синдром на азбест Хансен, ретикуларната пигментен дерматоза Naegeli или синдром Franceschetti-Jadassohn и инконтиненция безцветно форма пигмент - синдром Ito, че не е определен. Това показва наличието на преходни форми.
Булозен етап (I) на заболяването започва 1-2 седмици от живота и се характеризира с избухването на везикули и мехури по основа eritemoznom, папули, и уртикария везикуларни елементи. Процесът е локализиран предимно в крайниците, страничните повърхности на тялото. Обрив е линейна, симетрични или групирани. Съдържание на мехурчета обикновено прозрачни, с тяхното откриване и изсушаване образува малък ерозия и кора. Елементи на епидемията от атаки се случват, разпространение на новите участъци от кожата. При повечето пациенти, общото състояние обикновено не е нарушена. В кръвта разкрива еозинофилия.
Papuloverrukoznaya етап (II) се появява при приблизително 4-6 седмици след раждането и се проявява форма кератинизирани, хиперкератозни папули, верукозен израстъци разположени линейно в зоната на предишните везикули или на случаен принцип. Тези кожни промени се съхраняват в продължение на няколко месеца. На дланите и стъпалата на развиващите дифузно хиперкератоза.
пигмент инконтиненция Лечение
Не са ефективни терапии. В първия етап се препоръчва кортикостероиди в ниска доза. В етап верукозен израстъци neotigazon е ефективна. Външни използвани анилинови бои, zpiteliziruyushie, противовъзпалителни агенти и агенти, които подобряват тъкан трофизъм.
Portnov Алексей Александрович
Образование: Киев Националния медицински университет. АА Bogomolets, Специалност - "Обща медицина"
Уведомете ни за грешка в текста:
Свързани статии