Incontinentia pigmenti - рядко заболяване на кожата, описан за първи път през 1925 г. като наследствена дерматоза Leuchleuthner, а след това - Сулцбергер. Като система го описва синдрома през 1928 Блок

Според повечето изследователи, пикочния пигмент е genodermatosis с неизвестен начин на наследяване. Предполага се, причинени заболявания доминиращ ген мутант на Х хромозоми, което е смъртоносно за момчета, или доминантен ген в автозоми, фено проявява при жените. Ето защо, повечето пациенти са момичета: от W. Gertler, съотношението на момчета и момичета, се равнява на 1:35. Смята се също, че дерматоза възниква като обща вирусно заболяване, което се случва в утробата, и само един болен плода, или многократни нарушения на екто- и мезодерма се развива в едно дете, в резултат на вирусни инфекции, претърпени от майката по време на бременността.

Клиника. 4 разграничи стадии на заболяването: булозен или везикуларен (възпаление), хипертрофична, пигментен и атрофичен. В първите дни или седмици от живота на мехурчета или везикули са разположени произволно на еритематозен-оточни база и осеяни с епизодични претоварените проникнати и уртикария области като червени ивици и петна. Тези симптоми често формират основата за погрешна диагноза toksidermii, vezikulopustuleza, Дюринг дерматит или булозна епидермолиза. Вторият етап - хипертрофична проявява хиперкератозни лезии на филтриращите области под формата на плаки, в комбинация с лещовидна папули. В третата, най-характерно, етап изразен нарушения в пигментацията. Наличието на множество жълтеникаво-кафяв или тъмно сиво различни огнища хиперпигментация на неправилни форми, с ясни граници. Понякога външния вид те приличат на произволно разположени островите на архипелага ", кал плясък" или следи от приливните вълни на брега. На кожата на главата има атрофични промени psevdopelady тип.

Честване дистрофия косата, ноктите и зъбите. аномалии система проявяват като спастична парализа, синдром конвулсивно, епилептиформени припадъци и очни лезии (отлепване на ретината, иридоциклит, катаракта и т.н.). Обривът обикновено се разпространява по цялата кожа с изключение на лицето, което е почти винаги без поражения. Верукозен лезии често са оформени по крайниците.

Диагнозата е особено трудно в присъствието на възпалителни симптоми, когато все още не са се образували верукозен прояви, и няма пигментация. Диференциалната диагноза се извършва в ранните етапи на заболяването с булозен епи-dermolizom, дерматит Дюринг, докато верукозно разрастването и хиперпигментация - болест на Дарие. Между ostrovospalitelnyh явления в кистозна течност и кръвта на пациенти с инконтиненция на пигмент еозинофилия може да достигне 20% или повече, което е особено трудно диференциална диагноза Дюринг дерматит. От синдром булозна епидермолиза Блох - Сълзбергер различни полиморфни обриви, локализация от тях се разпространява, а не само на земята, изложен на травма. С Дарие инконтиненция заболяване пигмент диференцирани въз основа на характера на папули, че при фоликуларен болест на Дарие са произход с възбудена шипове в устата на фоликулите, с dyskeratosis хистология са значителни, а не хиперкератоза.

Диагнозата се потвърждава от хистологични находки. В етап ostrovospalitelnoy откриване неспецифично полиморфонуклеарни клетки инфилтрират с акантоза неравни епидермис. В стъпка хиперкератозни значителен акантозис, хиперкератоза изрази остро видими разхлабват, ламиниран слоеве от роговия слой на кожата. Гранулиран слой един ред, в клетките на базалния слой на пигментните зърна. Папиларния дермата периваскуларни инфилтрати и изобилен натрупване на фин пигмент, за предпочитане разположени в хистиоцити и васкуларни ендотелни клетки. В етап хиперпигментация настъпи рязко намаляване на съдържанието на меланин в базалния слой на епидермиса и увеличаване в папиларни дермата (това служи като основа за дерматоза име - "инконтиненция пигмент").

Лечение. Между ostrovospalitelnyh явления определят калциеви препарати, салицилати, анаболни средства и глюкокортикоидните хормони в дози, съответстващи на възрастта и телесното тегло на детето. По време на витамини и образуване лихеноидни брадавици елементи прилагат орално. В етап хиперпигментация и фолиева прилага аскорбинова киселина, метионин, витамин В6. Външен терапия за ostrovospalitelnyh симптоми: лосион с 10% разтвор на натриев тиосулфат amidopirina 2%, 0.5% разтвор на меден сулфат, последвано от прилагането на ензимно, Epithelialising мехлеми и кремове (Солкосерил, iruksol, viosept).

Времето благоприятно. При липса на тежка системна екзо- и мезодермален дисплазия пикочния доброкачествен пигмент с тенденция за самолечение, по-специално под влиянието на слънчева светлина или ултравиолетово облъчване.

Още по темата:

Свързани статии

• Вродени и детските заболявания на ретината - инконтиненция на пигмент

• Инконтиненция пигмент (melanoblastoz бълха-sultsberga), симптоми и лечение на уринарна пигмент

• Инконтиненция пигмент (НП) - диагностика, лечение