кратко описание
Хистиоцитоза X - група от заболявания с неизвестна етиология с обща патогенеза, въз основа на реактивен пролиферация gmstiotsitov с натрупване в него увредено метаболитни продукти. Етиологията и патогенезата са неясни. Смята се, че тя се основава на имунопаталогичните процес, който насърчава фокусно или разпространява разпространението на хистиоцитите. Клиничната картина. Има три форми на Хистиоцитоза X: болест на Abt - Letterer - Siwa, Henda заболявания - Shyullera - християнин (xanthelasmatosis) Taratynova заболявания (еозинофилен гранулом), които се различават в клиничната картина и прогнозиране.
Може би всичките три форми - варианти на заболяването; може да има помежду им преходи. Заболяванията Abt - Letterer - Сива е по-често при малки деца. Разработва остро (по-малко постепенно) с висока температура, кожен обрив (папули в гръдната кост и гръбначния стълб с жълт кора, хеморагия, сълзене, себорея), хепатоспленомегалия, генерализирана лимфаденопатия, отит и / или мастоидит, белодробно заболяване (интерстициална пневмония), плоски костни лезии, безвкусен диабет, exophthalmos, повишена ESR, неутрофилна левкоцитоза. Рентгенови безразрушителен промени в костите.
Заболяванията Henda - Shyullera - Кристиан засяга деца от всички възрасти. Типични дефекти на черепните кости и / или таза, exophthalmos, безвкусен диабет. Може да се отбележи, както и комбинация от други функции, който е свързан с първичен лезия или на други органи: затлъстяване, закърнели физическо развитие, хепатомегалия, лимфаденопатия, петехии обрив, себорея, промени в белите дробове, стоматит. Кръвта се определя от левкоцитоза, еозинофилия, увеличен брой на плазмените клетки и ретикулум, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, хиперхолестеролемия, хипоалбуминемия, hyperglobulinemia, хипербеталипопротеинемия.
Често се присъедини от вторична инфекция. Taratynova болест (еозинофилен гранулом) се наблюдава най-вече в училищна възраст. Типични: слабост, умора, намален апетит, болка в костите (засягат и двете плоски и тръбната кост), повишена скорост на утаяване на еритроцитите, понякога еозинофилия. В някои случаи заболяването е безсимптомно и да доведе до спонтанно излекуване.
Рентгенова разкрива костна деструкция огнища на често кръгла или овална области без склероза. В някои случаи клиничната картина на заболяването по-ярка :. безвкусен диабет, exophthalmos, хепато-или хепатоспленомегалия, анемия, както и различни промени в кожата и т.н. Диагнозата се базира на данни от клинични и лабораторни изследвания, myelograms, кожата и биопсии на лимфни възли, в които засичат ретикуларни хиперплазия тъкан еозинофили, пяна клетка. диференциалната диагноза трябва да се направи с остеомиелит, костна туберкулоза, остеосаркома, невробластома, влакнест остеодистрофия, болест на Ходжкин, левкемия, glikolipidozami (болест на Гоше и Пик Nimana-), портална хипертония.
Лечението обикновено се извършва в болница. При остри прояви прилагат глюкокортикоиди в комбинация с цитостатици (винкристин, leykeran, hlorbutin и др.). Преднизолон при 40 mg на 1 кв.
м повърхност на тялото на детето дава всеки ден в продължение на 2 седмици. Винкристин 1.5 мг / кв.м. m / 1 път на седмица или leykeran - 0,1 мг / кг дневно навътре като 2 седмици, след това 2 седмици пауза. Такива лечебни цикли, извършени до 10.
В заболявания Henda -Shyullera - християнски и Taratynova, ако не и генерализирани заболявания на вътрешните органи, прекарват по-малко масивна терапия. Във всички случаи, първично лечение се комбинира с симптоматични (задни хипофизата лекарства, хидрохлоротиазид, витамини). Налице са признаци на decaris ефективност (левамизол) и тимозин (timapina). Прогнозата на болестта Henda - Shyullera - християнски и Taratynova по-благоприятни, отколкото в болест Abt - Letterer - Сива и се определя от навременно лечение.
Внимание! Описание на лечение не гарантира положителен резултат. За по-надеждна информация, не забравяйте да се консултирате със специалист.
Свързани статии