• Хистиоцитоза X деца - група заболявания с неизвестна етиология с обща патогенеза. която се основава на реактивна пролиферация на хистиоцити с натрупване в тези нарушени метаболитни продукти.
  • - болест Abt-Letterer-Сива
  • - Болест-Henda Shyullera-християнската
  • - Taratynova заболяванията
• Етиологията, патогенеза Смята се, че тя се основава на процеса на кал имуннапатология допринася за фокална или разпространявани хистиоцитите неразпространение.
• Симптомите са три форми на Хистиоцитоза X: болест на Abt - Letterer - Siwa, Henda заболявания - Shyullera - християнин (xanthelasmatosis) Taratynova болест (еозинофилен гранулом), които се различават в клиничната картина и прогнозиране. Може би всичките три форми - варианти на заболяването; може да има помежду им преходи.
• Симптомите се отразят деца на всякаква възраст. Tipi chny дефекти на черепните кости и / или таза. exophthalmos. безвкусен диабет. Може да се отбележи, както и комбинация от други функции, който е свързан с първичен лезия или на други органи: затлъстяване, закърнели физическо развитие, хепатомегалия. лимфаденопатия, петехии обрив, себорея. промени в белите дробове, стоматит. Кръвта се определя от левкоцитоза. еозинофилия. увеличен брой на плазмените клетки и ретикулум, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, хиперхолестеролемия. хиполабуминемията. hyperglobulinaemia, хипербеталипопротеинемия. Често се присъедини от вторична инфекция.
• Симптомите, наблюдавани главно при деца в училищна възраст. Tipi chny: обща слабост, умора. намален апетит, болка в костите (засягат и двете плоски и тръбната кост), повишена скорост на утаяване на еритроцитите, понякога еозинофилия. В някои случаи заболяването е безсимптомно и да доведе до спонтанно излекуване. Рентгенова разкрива кост лезиите унищожаване. обикновено кръгли или овални области без склероза. Малкият брой на случаите, клиничната картина на заболяването по-ярки: безвкусен диабет, exophthalmos. хепато или хепатоспленомегалия. анемия, различни промени и друга кожа.
• Диагнозата се поставя въз основа на клиничните данни -laboratornogo изследвания миелограма. На кожата и биопсия на лимфен възел, които разкриват хиперплазия на еозинофили ретикуларни тъкан. пяна клетка.
• Диференциалната диагноза трябва да се провежда с остеомиелит. костна туберкулоза. остеосарком. невробластом. влакнест остеодистрофия. болест на Ходжкин. левкемия. glikolipidozami (болест на Гоше и Ниман - Pick), портална хипертония.
• Лечението се провежда обикновено в болница. При остри прояви прилага глюкокортикоиди в комбинация с цитостатици (винкристин. Leykeran. Hlorbutin и др.). Преднизолон при 40 mg на 1 кв. м повърхност на тялото на детето дава всеки ден в продължение на 2 седмици. Винкристин 1.5 мг / кв.м. m / 1 път на седмица или leykeran - 0,1 мг / кг дневно навътре като 2 седмици, след това 2 седмици пауза. Такива цикъла на лечение, извършвани до 10. В заболявания Henda-Shyullera-християнски и Taratynova, ако не и генерализирани заболявания на вътрешните органи, харчат по-малко масивна терапия. Във всички случаи, първично лечение се комбинира с симптоматични (лекарства задната хипофиза. Gipotiazid. Витамини). Налице са признаци на decaris ефективност (левамизол) и тимозин (timapina).
• Прогноза В заболявания Henda-Shyullera-християнски и Taratynova по-благоприятни, отколкото при болестта Abt-Letterer-Сива, и се определя от своевременно лечение.

Свързани статии

• Omphalitis симптоми при новородени, възрастни, лечение - популярна за здравето

• Еозинофилен гранулом в детските симптоми и лечение

• Лимфаденит - причини, симптоми, видове, профилактика, диагностика, лечение, профилактика