Fibrodisplations - това е много рядко заболяване, което се основава на нарушение на генетичен характер. За патология характеристика втвърдяване на мускулите и съединителната тъкан с образуването на костта в области, в които те не са осигурени от природата при нормално физиологично развитие. Fibrodisplations прогресиращ осифициращ различни вродени аномалии формиране на скелета, ниска средна продължителност на живота и липса на ефективно лечение.
Няколко факти за fibrodisplations
Първото споменаване на заболяването, подобно на fibrodisplations принадлежат на XVI век. Малко по-късно, през XVII век английски лекар Джон ECGF описано заболяването открива едно от момчетата. След това лекарят, посочен формациите на гърба на формата на подути участъци. От тогава болестта е била наречена "миозит осифицираща", че е възпаление на мускулите, последвано от вкостеняване. В XX век, лекарите са признати терминът неточна, така че се заменят с определението на "fibrodisplations осифициращ прогресивен", което буквално означава "меката тъкан, постепенно се превръща в костите."
В медицинската литература, доклади, учени и всекидневния живот могат да бъдат намерени и в други заглавия:
Fibrodisplations заболяване или втори скелет
Почти всички пациенти - деца. Обикновено диагнозата се потвърди, а след 10-12 години и 20 години един човек умира. Висока смъртност и кратка продължителност на живота се дължи на липсата на информираност на лекарите, погрешна диагноза, липса на ефективни лекарства. Въпреки това, има и изключения: случаят, когато един човек е навършил 48 години. Друг пациент е доживял до 72-годишна възраст и умира от инфаркт на миокарда. Това доказва, че правилният подход за лечение и грижа, за заболяването може да бъде победен.
В света, само на няколко изследователски центрове се обучават fibrodisplations и разработването на ефективни терапии. Един от тях се намира в Русия.
механизми на развитието на болестта
Fibrodisplations осифицираща - вродена болест, която се развива, когато генетично заболяване. Показателно е, че няма нарушения в развитието на плода. Първите симптоми на болестта започнат да се появяват около 10 години, а в някои случаи и преди. По някаква причина костта започва да се оформя, където не би трябвало да съществува?
Поводът за развитието на заболяването е възпаление на мускулите в областта. В отговор на въвеждане на бактерии в тъканите, имунната система изпраща към мястото на възпаление клетки и левкоцити. Ако няма отклонение, тези клетки потискат жизнената дейност на патогенни микрофлора и възпаление комбинация. Въпреки това, когато fibrodisplations картина е различна. Левкоцити и лимфоцити "атака" не бактерии и собствените тъкани:
В отговор на увреждане на мускулите и съединителната тъкан на тялото започва да се ускори синтез на стволови клетки, които обграждат порции постепенно с разрушаване на структурата. Това води до дегенерация на мускулите и сухожилията, първо в хрущяла и след това костите. И те са толкова силни, че да могат да издържат на големи натоварвания, така fibrodisplations и призова втория скелет.
За Заболяването се характеризира с периодичност. В продължение на няколко месеца или дори години, нова костна тъкан не се формира, след това идва "Светкавицата" - това е, пациентите и техните близки, наречен период на обостряне. Лекарите не могат точно да каже защо, "вълни". Смята се, че провокиращи фактори могат да включват:
- травма (дори незначителни шокове);
- операции;
- интрамускулни агенти;
- някои вируси;
- пренапрежение на мускулите по време на тренировка.
Не е възможно да се предскаже точно, когато ще има още една ескалация. Има случаи, когато, например, травма на рамото се проведоха на собствената си без "блокове" fibrodisplations.
симптоми fibrodisplations
Описани проявява болестта при всеки пациент по различен начин. Например, някои хора губят мобилността в някои стави, преди да достигнат 20-годишна възраст, а други запазват способността си да се движите в продължение на десетилетия. Въпреки това, има редица симптоми, които могат да бъдат заподозрени прогресивни fibrodisplations.
- Изкривяването на пръстите фаланги при децата - смята за първия признак на заболяване.
- Появата при деца под 10 години подутини върху раменете, шията, гърба. При възрастни, отокът може да се формира навсякъде.
- Подуване на мускулите на лицето и главата, не се поддават на лечение.
- Загуба на мобилността на ставите.
- Болка по време на обострянията.
Що се отнася до болка, а след това всички пациенти тя се проявява по различни начини. Период крайния осификация определен мека тъкан част е приблизително осем седмици. При някои пациенти, болката започва в началото на вкостеняване, а други - се развива след окончателното формиране на костите и трае няколко месеца.
Някои от симптомите са сходни с други заболявания. Липса на информираност на лекарите си за fibrodisplations на симптоми води до погрешна диагноза, често пациентите "диагностицира" рак. Операция насочена към премахване на "раков тумор" в този случай води до нов кръг на обострянията и разгражда от общото състояние на пациента.
терапии fibrodisplations
Към момента няма ефективно лекарство, с което човек може да спре минерализацията на меките тъкани. В света проведохме експерименти, изучава действието на определени вещества, но няма еднозначен резултат.
второ заболяване на скелета на различна възраст
Другите методи на лечение са насочени към облекчаване на състоянието на пациента по време на fibrodisplations обостряния и да се подобри, ако е възможно, качеството на живота си. Методът се основава на използването на следните лекарства:
- преднизолон;
- Celebrex;
- Монтелукаст (няма данни за ефективността на лекарството се използва рядко);
- Metaksalona;
- Leorizala и др.
Поради възможните странични ефекти от настоящата обща информация за наркотиците и особеностите на тяхното приложение по време на обостряне fibrodisplations.
fibrodisplations пречиствателни Преднисолон
Преднизолон - лекарство група на кортикостероиди, която има противовъзпалителен ефект. При поглъщане по време на първия ден "Светкавицата" може да намали болка, подуване и възпаление. Лекарите не препоръчват използването на този инструмент в локализацията на "мига" в гърдите или гръбначния стълб, поради невъзможността да се определи началото на обостряне.
Максимално допустимата скорост на преднизон е две седмици, като началната доза трябва да бъде намалена от четвъртия ден. В противен случай активната съставка ускорява растежа на костите, потиска имунната система и намалява зрението.
Celebrex в лечението на болестта
Celebrex - инхибитор на СОХ-2, което забавя възпалителните процеси в организма. Издаден само с рецепта, тъй като неговото действие не е известен окончателно. Учените са провели изследвания за безопасност на лекарството за лечение на рак при децата, но няма доказателства за странични ефекти, като не fibrodisplations. Ето защо, лекарството се определя от лекар, който може да се оценят рисковете и да се изчислява индивидуален доза.
При лечението на заболявания Metaksalon
Metaksalon - релаксанти група лекарство мускули, което може да се използва за "вълни", за да се намалят симптомите на болка. Неговото действие отслабва мускулен спазъм, който се провежда на границата между здравата тъкан и минерализирана.
Metaksalona с параметри за безопасност продължителна употреба там. В момента, понастоящем се провеждат изследвания по този въпрос, и лекарите се съветват да изберете курс, така че постепенно да се намали дозата след облекчаване на силна болка.
За да обобщим
Fibrodisplations осифициращ прогресивен - вродена заболяване, свързано с генетични дефекти. Заболяването не могат да бъдат излекувани поради недостатъчна изследване на механизмите на неговото развитие и ефекта на различни лекарства.
Отказ на определени ваксинации и инжекции, защита на пациента от нараняване и правилна грижа може да удължи живота. Препоръчително е, че пациентът е подложен на тестове своевременно и да прилагат лекарството точно според указанията на Вашия лекар.
Свързани статии