Фибро-хистиоцитен тумори и туморни подобни лезии на кост - това е голяма, комплекс раздел патология, която се разглежда като особено интензивност през последните 20 години. Ние не си поставяме за задача да разгледа цялата необходима за тази група от тумор и процеси, но също така засегна някои особено важни и активно разискват въпроси и процесите, които трябва да отговарят на експерти в костно заболяване, най-често.
Злокачествени форми миома
3. пациента на 28 години, е бил управляван от нас през 1988 г. за "типичен" клинична и радиационна картина на тумор на гигантски клетки на дисталния край на дясната радиуса. Микроскопско диагноза на най-опитните патолог: доброкачествена фиброзна хистиоцитома на костите.
Според AN Fedenko (1982), в стомаха Guccion, P.M. Enzinger (1972), L. Angervall, Б. Haganar, I. Kindblom (1981), и GO в MFH histogenetic близо срещу тумори.
В стомаха Guccion, P.M. Enzinger (1972) предполага, че GO получени от макрофаги. Засега няма ясна характеристики на различни форми на фиброзна хистиоцитома, които не позволяват на подробна оценка на различни морфологични модел и прогнозират съдбата на пациента.
Понастоящем патолози след биопсии, операции и аутопсии все диагностицирани с злокачествена фиброзна хистиоцитома на кост (не само рак, но доброкачествена) в случаите, когато по-рано въз основа на клинични и радиологични и морфологични изследвания, за да диагностицирането на диспластични процес или гигантски клетъчен тумор - osteoblastoklastomy , Това не означава, че тези тумори са гигантски клетъчен тумор - osteoblastoklastoma, изобщо, но "разнообразие", "poluzlokachestvennost" и т.н. очевидно поради факта, че диференциалната диагноза не се извършва, и две форми на рак понякога се третират като един. Въпреки две десетилетия, изминали от първото описание на този вид тумор, не можем да кажем, че това е проучен напълно. Поради факта, че първият от тази група на тумори се изолира злокачествена фиброзна хистиоцитома на меките тъкани, и да даде някои от данните си.
Като се има предвид естеството на хистологична структура S.W. Wiess, P.M. Enzinger през 1977 и 1978. Ние препоръчва подразделят злокачествена фиброзна хистиоцитома на меките тъкани на следните изпълнения: Типичен влакнест или фибробластен вариант (70% от пациентите), мезенхимен и възпалително гигантски - ksantomatozny. Като последваща работа AN Fedenko и сътр. (1985), злокачествени фиброзна хистиоцитома меките тъкани възлиза на 15,7% по отношение на други злокачествени тумори на меките тъкани.
I.S. Hajdu и сътр. счита от много като тумор рабдомиосарком, липосарком, плеоморфни фибросарком, които бяха действително злокачествена фиброзна хистиоцитома.
Клинични наблюдения показват, че тумори притежават различна степен на злокачественост. Злокачествена фиброзна хистиоцитома с малки размери и с повърхност, разположена myxomatous промяна, по-благоприятна прогноза от тумори, разположени дълбоко, например под големия седалищен мускул или ретроперитонеална мазнина.
Микроскопски открива фибробласти, единична или мулти-клетки, подобно на хистиоцити, без ядрено атипия; клетки, богати на мазнини може да бъде или малко или много плексус от влакнести нишки, разположени между клетките.
D. В. Спектър и сътр. (1979), наблюдавана при 2 пациенти с MFH приведе, че операциите по избор са широко ablastics отстраняване на тумори, резекция или ампутация. Те се наблюдава изчезването на белодробни метастази след 13 месеца след курса на химиотерапия (винкристин, adrioblastin, цитоксан, дакарбазин).
АА Annamukhammed (1986), в работата си се комбинира материалът от трите агенции, включително и нашата. Сред 44 пациенти с MFH, която възлиза на 3,4% от първични злокачествени тумори на костите, е по-често при мъжете (25-56,8%), отколкото при жените (19-43,2%), за предпочитане на възраст от 21 години преди между 30 години (38,6% от случаите). Дългите кости са засегнати в 35 пациенти (79.5%), по-ниски кости на крайниците - в 32-72,7% от случаите на дисталната бедрена кост - 20 пациенти, пищяла - в 6 и фибулата - в 1 случай. Основният метод на лечение - оперативен; туморни метастази бяха разкрити в 34 пациенти, се наблюдава при 5 пациенти (11.4%) повече от 10 години.
Рентгенова снимка с EFG кост е доста типично: е изразен унищожаване фокус - литични лезии без склероза линии по краищата обикновено са в metadiafizarnoy epimetafizarnoy или, както в гигантски клетъчен тумор.
Фиг. 16.1. Злокачествена фиброзна хистиоцитома на бедрената кондилите,
и - преди операцията; б резекция на тумора се състои заедно с костите горния участък болка shebertsovoi; състояние след операция; г дефект заместен тръбна алографт фиксиращата интрамедуларен гвоздей.
Фиг. 16.2. Гигантски разлагаща влакнести gistioiitoma напусна радиална кост при пациент на 42 години.
Фиг. 16.3. Резекция на радиуса заедно с тумора, част от мускула и кожата.
Разсадник за унищожаване е по-малко централно, по-често, той унищожава един от мозъчната кора плочи; възможни изходни тумори на меките тъкани; периостална реакция е рядко, както и подуване на костта, както е обикновено и преди това се разрушава (фиг. 16.1).
Има два основни точки на хистогенеза на злокачествена фиброзна хистиоцитома. L. Ozzello, А.Р. Stout, М. Мъри (1963); L. Ozzello, G. Hames (1976), както и някои други смятат, че туморът произлиза от хистиоцити, които при тези условия придобиват ултраструктурни характеристики на фибробласти и функционални свойства (по избор фибробласти), при което подуване и се състои от два вида клетки. Втората теория, предложена от G. Фу, Г. Gabbiani, G.I. Kayl и сътр. (1975), G.S. Дърво, TN Beckstead и сътр. (1986). Според тази теория MFH възниква от недиференцирани мезенхимни стволови клетки, е по-лесно да се обясни променливостта на хистологична структура на MFH, състояща се от висококачествена gistiotsitopodobnyh и фибробластоподобни клетки. В момента, тази теория е все по-голям брой поддръжници.
MFH може да има различни видове хистологична структура: типичния, мезенхимен, гигантски клетки, възпалителни, ангиоматозни смесени.
а. 16.4. Затваряне на дефекта с кожата на корема.
Може да се предположи, че различни типове структури, различни степени на злокачествено заболяване определят съдбата на различни пациенти.
Пациент S. 42 години. Той призова клиниката Cito през 1985 г. на много голям размер на тумора долната половина на левия радиус (фиг. 16.2). Тумор има формата на няколко големи кондензирани заедно топки с диаметър 10 см, деформиращи ръка. От 4 години преди предложената операция пациентът отказал, тя се възприема от всички известни нетрадиционни методи. Най-сетне адрес на лекар ампутиран тя бе предложена за нея. Той настоя от нас е гаранция, че ние ще продължим ръката й. Той дойде след 8 месеца; izyazvilas тумор, той взе да се разглобява, постоянно иска да спаси ръката. Отбелязвайки, становищата, изразени deviances. Предоперативната диагноза на злокачествен тумор на гигантски клетки (osteoblastoklastoma) с голям компонент и язва на мека тъкан, тумор разпадане. Пациентите с такива тумори са наблюдавани от нас в миналото.
17/10/85 на работа: ablastics отстраняване на тумора с резекция на долната половина на левия радиус, премахване на околната мускул, резекция на радиалната артерия, вена, радиално нерв, костен Arthrodesis на китката с лакътния фиксиране на костите интрамедуларно чрез III метакарпална кост и раменна дефект затваряне клапа от корема - италиански пластмаси (фигура 16.3, 16.4.).
11.01.86 града - стреляйки за присаждане на кожа на краката. Пациентът е все още живи на 15 години, без метастази, е напълно задоволителна функция на пръстите на лявата ръка (фигура 16.5 ;. 16.6).
Фиг. 16.6. Четка метална ос фиксиран към лъчевата кост. нормалната функция ръка.
Нашите наблюдения потвърждават със сигурност, че доброкачествен фиброзна хистиоцитома с може да стане злокачествена течение на времето.
Това, както и други наблюдения показват, че има злокачествен фиброзна хистиоцитома, че през следващите месеци метастазират, причинявайки смъртта на пациентите, както и тези, които не метастазират и са чувствителни към температурни крайности, както и тумори на гигантски клетки (за тях дълго време и да вземат участие MFH). GN Мравки, SZ Fradkin, A. Furmanchuk, Y. Bogovich, GN Frolov (1989) смятат, че произхода на злокачествена фиброзна хистиоцитома от плурипотентни стволови мезенхимни тъкани, присъствието на туморни примитивни недиференцирани клетъчни популации богат кръвоснабдяване служи като основа за прилагане на радиационна химиотерапия с включване на фактори като хипертермия и хипергликемия.
Според ОО Annamuhammedova (1986), 3-годишни степен на оцеляване на пациенти след операция чист, е 45.5%, 5-година - 24.4%, и сред пациентите, които получават следоперативна химиотерапия (адриамицин до 120 мг за лечение, общо 6- 8 курсове), 3-годишна преживяемост е 50% и 5-годишен - 37.5%, което показва, че е желателно за по-нататъшно подобряване на постоперативна химиотерапия.
Оцеляване на пациенти със злокачествен фиброзен хистиоцитом остава слабо разбран. Huvos (1976) съобщава, че 5 години са живели 38,5% от пациентите; Фелдман, Lettes (1977) - 45.4%, и в съответствие с F. Schajowicz (1981), нито един от пациентите не са наблюдавани тях са живели 3 години.
Срок поява MFH след облъчването на тумора варира в широк диапазон - от 2 до 50 години.
24/02/88 е направена отворена биопсия.
Винаги трябва да се помни, че раковите клетки много бързо да унищожат запазените мозъчна кост, като присадки, които от няколко години преди това са били вижда ясно на рентгенови снимки, или области на калцификати и втвърдяване на тъканите след предишна лъчетерапия. Това е патогномно рентгенографски симптом.
Преди 15 години ние ще постави този сарком пациент диагноза полиморфонук клетка. Следователно, първите признаци на костно реконструкция, области на калцификация на бившия мястото на тумора подложен на лъчетерапия, лекар трябва да направи, за да се мисли за произхода на злокачествен процес. Ние вярваме, че при някои пациенти, лъчева терапия се провежда при "poluzlokachestvennoy" фиброзна хистиоцитома или нисък клас.
MFH при мъжете в 1,5-2 пъти по-често, отколкото жените. В 82% от случаите на MFH на костната метастазира в белите дробове, за 32-40% - в лимфните възли и 15% - в черния дроб и костите.
Според I. Nakashima, S. Morishita, Y. Kotoura и сътр. (1985), белодробни метастази са диагностицирани при средно на 22 месеца от датата на лечение на пациента.
S.T.Zatsepin
Възрастен костна патология
Свързани статии