- Какво е еритропоетичните протопорфирия
- Какво предизвиква еритропоетичните протопорфирия
- Патогенеза (какво се случва?) По време на еритропоетина протопорфирия
- Симптоми еритропоетичните протопорфирия
- Диагноза еритропоетичните протопорфирия
- Лечение на еритропоетина протопорфирия
- Кои лекари трябва да се обърнете, ако имате еритропоетичните протопорфирия
Какво е еритропоетичните протопорфирия
Еритропоетичното протопорфирия - наследствено заболяване, причинено от чувствителност към слънчевата радиация.
Какво предизвиква еритропоетичните протопорфирия
Заболяването е генетично предразположение, и се предава като автозомно доминантен белег.
Патогенеза (какво се случва?) По време на еритропоетина протопорфирия
Основното място в развитието на заболяването се нарушава синтеза на хема на протопорфирин. Отлагането на протопорфирин в кожата причинява фоточувствителност, но токсичния ефект на протопорфирин в кожата е много по-слабо изразено, отколкото uroporphyrin.
Симптоми еритропоетичните протопорфирия
При пациенти с еритропоетина протопорфирия след дори кратък престой на слънчевата светлина върху кожата открити площи се появи подуване, сърбеж, зачервяване, често треска.
С по-продължително излагане на слънце се появи хеморагичен обрив. Понякога местните изгаряния са мехури, които в язва и оставят малки белези. Пациентът може да се изгори дори през стъклото на прозореца, синтетични перилни тъкани, като лъчи с дължина на вълната 380 нм, което води до изгаряне свободно да преминава през стъклото и синтетични влакна.
Диагноза еритропоетичните протопорфирия
Лечение на еритропоетина протопорфирия
В момента там не е опция за окончателно лечение, с цел механизма на развитие на продукти, съдържащи еритропоетин протопорфирия. Основният път на експозиция - защита срещу слънчевата радиация специални шапки, ръкавици, слънцезащитен крем. Има редица доклади по проблемите на употребата на еритропоетичното в протопорфирия каротин и сок от моркови. Резултатите са непоследователни, убедителен ефект на тези лекарства все още не е установена.
Прогноза в повечето случаи е доста благоприятен. Изглежда, че през годините на състоянието на пациентите се подобрява.
Кои лекари трябва да се обърнете, ако имате еритропоетичните протопорфирия
Свързани статии