Дезмопластичен дребноклетъчен тумор на деца. Ясно сарком.
Дезмопластичен дребноклетъчен тумор на деца - висока степен незрели невроектодермален тумор е първият идентифициран като отделна нозологична форма F.S. Askin през 1979 г. като злокачествен тумор torakopulmonal Най на малките кръгли клетки (Askin тумор). Той се среща изключително при деца и млади хора, се разраства в коремната и гръдната кухина. Благодарение на изразено увеличение на в-filtrativnym отправна точка обикновено е трудно да се определи. Когато локализиран в гръдния кош засегнати белодробна тъкан, ребра, меките тъкани на гръдната стена. Болестта се проявява далечни метастази с болка. Костни метастази са остеобластни в природата.
Хистологично, дезмопластичен дребноклетъчен тумор на деца се състои от гнезда и нишки на малки кръгли клетки, заобиколени от добре развита дезмопластичен строма. клетки могат да образуват rozetkopodobnye структура места.
Туморните клетки дезмопластичен тумор на малките клетки на деца експресират различни антигени, включително cytokeratins, десмин и неврон енолаза.
Когато се диагностицира рано Дезмопластичният дребноклетъчен тумор деца в редица случаи е възможно да се извърши радикална хирургична и комбинирано лечение. В други случаи, прогнозата е лоша. 15% от пациентите живеят пет години.
ясно сарком
Ясно клетъчна саркома като независим нозологична единица първо се изолира от група синовит Е. Enzinger в 1965 въз основа на проучване 21 наблюдения и ги име svetlokletochnoi саркома на сухожилията и aponeuroses. Сега е доказано, че туморните клетки произвеждат меланин, и поради това също е посочено от термина "мека тъкан меланом."
Ясно сарком се случи в сухожилията и aponeuroses зона главно на дисталните крайници на, най-вече в младите хора. Средната възраст на пациентите по време на операцията е 23-27 години. Индивидите и от двата пола са засегнати по същия често срещаните. F. Enzinger съобщи, че 5 от 21 пациенти със сарком svetlokletochnoi имали индикация история от нараняване, въпреки че другите не дават никаква лична въпрос нараняване.
Макроскопски ясно клетъчна саркома е точно оформен заоблен образуване plotnovata myagkoelasticheskoy или последователност в дебелината на сухожилие или апоневрозно. Диаметър възел варира от 1 до 12 см, но по-често по време на операция на тумора е малък. кожата язва или костно врастване за ясно клетъчна саркома не е типично.
хистологично чиста клетка Проучването саркома състои от светлина okrugloovalnyh, по-малко закръглени клетки с вретенообразни ядра и видни нуклеоли. Характерна особеност е наличието на многоядрени клетки. Клетките са разположени компактно и събрани в пакети и клетки, заобиколени от слоеве съединителната тъкан. Имунохистохимични проучване туморни клетки експресират протеин S-100, и меланин. Реакцията на цитокератин отрицателен.
Микроскопски, ясно клетъчна саркома трябва да се разграничава от синовиален сарком, фибросарком понякога. В диференциалната диагноза на водещата роля на имунохистохимична проучване.
Ясно клетъчни саркоми характеризират с относително бавен растеж и края на метастази. От откриването на тумора преди първото посещение на лекар отива от 3 месеца до 19 години, средно по 3 години.
Лечение на саркома на светлите клетки е хирургично отстраняване на тумори в рамките на здравата тъкан. Въпреки това, поради факта, че туморът има ясни граници и малък размер, хирурзи често са ограничени лющене тумор сайт. Това обикновено води до рецидив често повтаря, риска от метастази се увеличава с всяка рецидив, дори ако се радикал отстраняване рецидивиращ тумор.
Свързани статии