Левкемия - тумори, произтичащи от хематопоетични клетки от костния мозък лезии свързване и изместване нормални хематопоезата микроби.

Левкемии или хемобластоза - общо наименование тумори, произтичащи от хемопоетични клетки. Това нозологична единица, чиято етиология не е сигурно и до днес. На тумор естеството на левкемия посочено от присъствието на общите закони, които обединяват тумори и левкемии, а именно:

неконтролирано и неконтролируемо хиперплазия (особено деление и растеж на левкемични клетки);

анаплазия - морфолин-функционална и метаболитна атипия левкемични клетки;

метаплазия - постепенно превръщане в нови клетъчни елементи, с образуване на метастази и огнища на екстрамедуларна хематопоеза на.

Етиологията и патогенезата на левкемия:

вируси (например, Epstein-Barr вирус, който причинява развитие limfosarkomyBerkitta);

химикали (особено blastomogenic метаболити на триптофан и тирозин, бензен, benzpyrene);

Има няколко теории за произхода на левкемия (радиация теория, теорията на химически leykogeneza, вирусни, генетични или наследствена и т.н.).

основа на развитието на левкемия не е извращение на дейности по време на хематопоетичната система, не нарушение на съзряване на здравите клетки и появата на туморни клетки (левкемични клонове). Появата на този един конкретен клетки, съгласно теорията мутации-клонално произход на левкемия, поради фактор действие leykozogennogo (радиация, вирус, химични агенти и т.н.). точка заявка leykozogennogo фактор, който предизвиква мутация (увреждане на ДНК) може да бъде един от прогениторни клетки gemopoezaII или клас III.

етап. Левкемия клетки са клонинг потомството на единична мутирали клетки и носят знаци първоначално мутирали клетки. На този етап на нашите познания за патогенезата на човешка левкемия се счита, че всички левкемии обикновено са тествани Етап 2: monoklonovuyu (доброкачествени) и поликлонално (вид в костния мозък на злокачествени субклонове).

стъпка марки, включени в костния мозък на злокачествени субклонове (поликлонално стъпка).

IIIetap. Клетки от левкемия от началото на образуването им в костния мозък започват dissemenirovat кръвната система. Etaosobennost да метастазират проявява от самото начало, защото източник на тумор зародиш са директни потомци на стволови клетки. Клиничните прояви на заболяване са практически отсъства, и само когато случаен кръвен тест може да открие единични бластни клетки. във всяка част на костен мозък левкемични клетки вече ще бъдат десетки процента от общия брой клетки.

етап. По-нататъшното развитие на левкемия започне да показва симптоми, свързани с потискане на нормалната хематопоеза. Най-често обяснение gemodepressii с левкемия е концепцията за изместване и заместване на нормалната хематопоетична туморна маса. Въпреки това, клинични и експериментални наблюдения показват, че няма ясна пряка връзка между размера на туморната маса и myelopoietic дисплазия.

Инхибиране на нормални хематопоезата микроби се придружава от:

намаляване на общия брой на периферни кръвни левкоцити

Disturbed функция на левкоцитите фагоцитната, намалена продукция на антитела, намалена имунологична специфично съпротивление на организма. честото усложнение левкемия - присъединяване инфекция (белодробна, чревна, и т.н.).

- инхибиране erythrone води до анемия. Анемия на миелогенна левкемия хематогенен патогенеза, тъй То се провежда паралелно

- megakariopoeza депресия придружена от тромбоцитопения, и по този начин увеличаване на кървене (еритроцити допълнителни загуби във външната или вътрешната среда - хеморагичен синдром). Така първите клинични признаци на левкемия не са строго определени от специфичните характеристики и изпълнения на усложненията, свързани с това заболяване (инфекция, хеморагичен синдром). Снимка на периферна кръв на този етап също не е типичен, но костен мозък точковидна съвсем точно определя диагнозата.

Vetap. Динамиката на туморната прогресия на заболяването в левкемия бластна криза се проявява:

появата в периферната кръв на десетки, стотици и хиляди левкоцити;

устойчиви на цитостатично третиране;

вторични инфекции, устойчиви на антибиотична терапия;

тежък хеморагичен синдром;

хипоксия и интоксикация.

Благодарение на възникващите усложнения пациентът може да умре.

Морфологични класификация на степента на анаплазия предполага разпредели остри и хронични левкемии. Остри левкемии се характеризират със значително изразени анаплазия. обща черта - субстрата на тумора са млади (доменни) клетки.

При хронична левкемия анаплазия умерено. Основният субстрат на тези левкемии представлява морфологично зрели клетки.

Морфологично и цитохимични оценка субстрат на тумора може да се определи точно кои зародиш хематопоеза наблюдава мутация и последващо хиперплазия. Следните опции са възможни въз основа на тази оценка:

миелоидна левкемия (остра);

миелоцитна левкемия (хронична);

монобластичната левкемия (остра);

моноцитна левкемия (хронична);

лимфобластна левкемия (остра);

лимфоцитна левкемия (хронична);

мегакариоцитна левкемия и т.н.

Една група от остри левкемии споделят обща атрибут: туморът е представена от субстрат - бласти. Класификация на остра левкемия се основава на симптомите на туморни клетки, принадлежащи към конкретен зародиш хематопоеза. Принадлежността туморни клетки може да се определи въз основа на откриване cytochemically в цитоплазмата на тези клетки на специфични примеси (например гранулиран гликоген в зародишните клетки с лимфоиден хематопоетични, миелопероксидаза в миелоидни хематопоетични клетки или алфа naftilatsetatesterazy в клетки от моноцитен серия).

Остра миелобластна: хеморагичен синдром giperplasti кал гингивит, улцерозен мукозни некротични лезии

Невроендокринен: Ясно изразен хеморагичен синдром

Остри mielomonoblastnyn: некротизиращ лезии, GI-perplaziya смола кръвоизлив, инфекциозните усложнения Най, афтозен стоматит

Остра monoblastny: хеморагичен синдром

Остра лимфобластна левкемия

хеморагичен синдром се изразява под формата на точковидни кръвоизливи се наблюдават рядко, язвен-некротичен и AF-toznye поражение

Преобладаването на хеморагичен синдром-ма, язва-некротични и инфекциозните усложнения-Най върху лигавицата

Инфекции на лигавицата; бледност устната лигавица. Obna напрежение списания и зъбни корени

Хроничната миелоидна левкемия: хронична лимфоцитна левкемия