Етиология. дефицит на растежен хормон (липса на растежен хормон) се случва, когато голям брой заболявания и синдроми. Чрез етиология изолира вродени и придобити както и органични и idioptichesky дефицит на растежен хормон (GH).
Синдромът на най-явна форма соматотропните дефицит проявява нанизъм (нанизъм, нанозоми, микрозоми).
Dwarfism - клиничен синдром, характеризиращ се с това рязко забавяне на растежа и физическото развитие свързано с абсолютна или относителна недостатъчност на растежен хормон. Dwarfism свързани с дефицит на растежен хормон (хипофизата нанизъм не е еднакъв в етиологията и патогенезата на заболяването). При повечето пациенти има патология на регулирането и секрецията на FSH, LH, TSH, което е съпроводено с различни комбинации от ендокринни и метаболитни нарушения (pangipopituitarny нанизъм).
За хора dwarfish включват мъжете, които имат ръст под 130 см и жени - .. По-малко от 120 см Най-малък е описано джудже растеж е 38 см хипофизната нанизъм се случва с честота 1:15 000 жители. Разликата в честотата между мъжете и жените не е маркиран.
Най-честата форма е идиопатична дефицит на растежен хормон (65-75%).
Повечето форми на дефицит на растежен хормон е генетично, а често е основната патология на хипоталамуса, липса на предната хипофизни хормони - вторичен феномен.
Предизвиква хипофизата нанизъм може да бъде хипоплазия или аплазия, хипофиза, нейната неправилна, кистозна дегенерация, атрофия или компресия на тумора (краниофарингиом, хромофобни аденом, менингиома, глиома), травма на централната нервна система пренатална, постнатална или спускане. С дефицит GH са предната част на хипофизата тумори на хипоталамуса, intrasellyarnye киста и краниофарингиом. По този начин има компресия на хипофизата тъкан свиване, дегенерация и инволюция на жлезите клетки, включително somatotrofov с намаляване на секрецията на GH на.
Материя инфекциозен и токсични увреждане на ЦНС (вътрематочно вирусна инфекция, туберкулоза, сифилис, малария, токсоплазмоза, неонатален сепсис и meningo arahnoentsefalit) в ранна детска възраст.
Най-честите причини за това са аденом на хипофизата или други тумор Селър област, ефектите на терапевтични интервенции по отношение на тези тумори (хирургия, радиотерапия).
Клиника. Основните признаци на недоразвитост са рязко забавяне на растежа и физически увреждания. Родителските забавяне на растежа характеристика на деца с вътрематочно забавяне на растежа, генетични синдроми, хромозомни аномалии, наследствена недостатъчност GH поради GH ген заличаване. Деца с класически дефицит на растежен хормон са родени с нормално тегло и дължина на тялото и започват да изостават в развитието с 2-4-годишна възраст. За да се обясни това явление да призная, че до 2-4 години на пролактин може да даде на децата ефект, подобен на GR. Редица документи опровергава тези възгледи, като посочи, че има леко забавяне в растежа след раждането. За деца с органичен произход на недостиг на GH (след craniopharyngiomas, травматично мозъчно увреждане, и така нататък. Н.) се характеризира с по-късно времето на дефицит на растежа, след 5-6 години. Идиопатична GH дефицит разкрива висока честота на перинатална патология: асфиксия, синдром на респираторен дистрес, хипогликемично състояние.
Идиопатична хипофизната недоразвитост на фона изоставане в растежа на детето да има нормални пропорции на тялото. В нелекувани възрастни празнува детски телесни пропорции. Особености малък ( "кукла за лице"), мивки моста. Бледа кожа, с жълтеникав оттенък, сухо, понякога се наблюдава цианоза, жилки на кожата. В нелекувани пациенти се появяват в началото изглеждат стари, изтъняване и набръчкване на кожата (geroderma), което е свързано с анаболен действие на дефицит на растежен хормон и бавна промяна на клетъчните поколения. Разпределението на подкожната мазнина варира от изтощение до затлъстяване предимно горната или "Kushingoid" отлагане, косата може да бъде нормална и суха, тънка, крехка. Средно хирзутизъм често отсъства. Мускулната система е слабо развита. При момчета, обикновено има micropenis. Забавени сексуалното развитие и се предлага в периоди, когато детето навърши нивото на костната puberatnogo. Голяма част от децата с GH defitsi¬tom имат обезпечение дефицит на гонадотропини.
Клиничните симптоми Laron синдром, патогенезата на която е нечувствителност към GH Полученият ген GH рецептора дефект, сходен на онзи на хипофизата нанизъм. Характеристиките са високата степен на спиране на растежа с раждане, костен съзряване, разликата от паспорт, изпреварващо растеж; започва пубертета при сравнително нормално периоди половината от пациентите; възможно напън пубертета растеж; чести пристъпи на хипогликемия държави в ранна детска възраст; висок процент на вродени малформации (скъсяване на фаланги, катаракта, нистагъм, аортна стеноза, разделяне горната си устна, а изкълчени хип, сини склери).
Намаляване на фибринолитичната активност на кръвта, смущения на липидния, което води до развитието на атеросклероза, както и промени в структурата и функцията на сърдечния мускул са причините за две-кратно повишаване на смъртността от сърдечно-съдови заболявания при пациенти с panhypopituitarism получаващи заместителна терапия, не предвижда растежен хормон. На фона на недостатъчност на растежен хормон загуба разработен кост чрез ускоряване на костна rezobtsii, което води до увеличаване на честотата на фрактури.
Общият дефицит на растежен хормон диагностицирани в случай максималното нарастване на нивото на GH на фона на тестове стимулация (инсулин, клонидин) от по-малко от 7 мг / мл, частичен дефицит - с максимално освобождаване GH 7-10 мг / мл. Необходимо условие на проби е тиреоиден.
Един от най-ценните изследвания, диагностика на соматотропните дефицит е да се определи нивото на IGF-1 и IGF-2, както и 3-somatomedinsvyazyvayuschego протеин. Тези изследвания са в основата на диагнозата на нанизъм Дрона и други държави, принадлежащи към групата на периферната устойчивост на действие GH. Диагностика на недостиг на GH при възрастни е доста сложно, тъй като в резултат на липсата на специфични клинични симптоми, и поради епизодичен характер на GH секрецията, което намалява диагностичната стойност на определяне на базалната кръв хормон. Най-информативен и лесен изследването е да се определи нивото на плазмения IGF-1 (соматомедин С). Когато се извършва намаляване на стимулиращи проби с инсулин, клонидин, аргинин, somatoliberin.
Свързани статии