Българската асоциация на Ендокринолози
Диагностика и лечение на дефицит на растежен хормон при деца
Разпоредбите на този консенсус, разработени:
GU Ендокринология Research Center, София:
Директор на Института по детска ендокринология PG ENZ RAM памети
MD, директор на Центъра за растеж PG ENZ RAM памети
MD
MD.
Българската академия на следдипломно обучение, Министерство на здравеопазването, София:
Професор, ръководител на Катедрата по ендокринология на детството и юношеството,
Д-р, доцент.
Републиканската Детска клинична болница, София:
Ръководител на Катедрата по ендокринология.
Разграничаване между общия и частичен дефицит GH; изолирана или в комбинация с дефицит на други тропически хормони на аденохипофизата (предния дял на хипофизата хормон дефицит множество, MDGA); вродени и придобити; идиопатична и органични. Вродена хипопитуитаризъм (SE) се появява при деца с гени патология; Тя може да бъде част от "синдром на средния мозък дефекта." Причината за придобита GP са тумори на централната нервна система, от които най-често - краниофарингиом; облъчване на главата и шията на злокачествени тумори; химиотерапия; инфекциозни заболявания на мозъка (енцефалит, менингит); токсоплазмоза; съдова патология (съдов аневризъм в региона на хипоталамо-хипофизната), и други.
Диагностика на дефицит на растежния хормон
С изключение на други причини за нисък ръст (вроден хипотироидизъм, синдромите, нисък ръст [изисква кариотип за всички момичета с ръст <-2 SDS, вне зависимости от наличия или отсутствия фенотипа синдрома Шерешевского-Тернера], врожденные системные заболевания скелета, депривационный нанизм, тяжелая соматическая патология и др.):
· Недостиг: растежният <-2.0 SDS для хронологического возраста и пола, при пропорциональном телосложении;
· Забавяне на скоростта на растеж: <-1.0 SD от популяционной средней;
При деца с придобитите форми на недостиг на GH (CNS тумор) и GR-медиирана хипогликемия може да не забавяне на растежа <-2 SD.
· Забавяне на костите съзряване за 2 или повече години хронологичен.
Магнитен резонанс на мозъка
· Държани на GH-стимулиращ проби на съмнение съраунд процеса на мозъка, в други случаи - след проверка на дефицит на растежен хормон, хормон.
· Измерване Еднократна на базално ниво на GH в кръвта не е диагностична стойност.
· Диагностика GH нива пик в кръвта на по-малко от 10 нг / мл; Общият дефицит GH: 7 нг / мл, частичен дефицит GH: 7-10 нг / мл.
• Да провокативен тестове, използвани клонидин, инсулин, L-DOPA, аргинин. Както първата проба се използва клонидин. точки кръвни проби: клонидин, L-DOPA: 0, 30, 60, 90, 120 минути; инсулин, аргинин 0, 15, 30, 45, 60, 90, 120 мин. Всички модифицирани тестове (2-3 точки) не са надеждни.
· В малки деца (под 5 години) трябва да се избягва проучвания с инсулин, ако е необходимо, за нейното изпълнение инсулиновата доза е 0.05-0.07 U / кг. Анализ с инсулин е противопоказан при тежка хипогликемия (базално ниво на кръвната захар <3 ммол/л), эпилепсии, и/или лечении ее в анамнезе. текущей терапии противоэпилептическими препаратами, патологии сердца.
· При определяне на първи пик проба емисията GH> 10 ng / мл втората проба, не се извършва, диагнозата на GHD изключени.
· GH стимулация тестове се извършват в болницата след гладуване през нощта, стандартния протокол, обучен персонал, в присъствието на лекар.
Тестът за GR-стимулиращ е dostatochnympri:
§ значителни комбинации дефицит растеж (<- 3 SDS) и низкого уровня ИРФ-I в крови;
§ множествено дефицит предния дял на хипофизата хормон;
§ патологии на централната нервна система чрез ЯМР: триада (предната хипофиза хипоплазия / ектопия неврохи-пофизата / аплазия на хипофизата крака).
GH стимулира тест може да се отлага, когато:
· Възраст на детето на възраст под 3 години, със симптоматична хипогликемия и MDGA.
тестове GH-стимулиращи не могат да се извършват на адрес:
§ История на операция за краниофарингиом;
Базовите нива на хормони в кръвта
· Ниски нива на IGF-I и IRFSB-3 (<-2 SDS для хронологического возраста и пола), в совокупности с ГР-стимулирующими тестами, подтверждают дефицит ГР, при исключении других причин низких значений данных показателей. Нормальные значения ИРФ-I и ИРФСБ-3 не исключают наличие соматотропной недостаточности.
· TSH, свободен Т4, пролактин, кортизол. В средното (централно) хипотиреоидизъм може да бъде леко (не по-висока от 7 MU / L) се повиши нивото на TSH.
Лечение на дефицит на растежния хормон
Доза GH с соматотропните недостатъчност при деца и юноши е 0,033 мг / кг / ден (0.1 IU / кг / ден). При деца с дефицит на растежа, когато влизат в пубертета може да увеличи дозата на 0.045-0.05 мг / кг / ден.
GH се прилага подкожно дневно преди лягане, с помощта на многодозови писалки инжектиране.
Използването на GH е противопоказан при:
· Затворен растеж области (заместителни дози);
· Активното злокачествено заболяване в прогресивно нарастване на интракраниални тумори;
· Свръхчувствителност към всяко лекарство или компоненти от разтворители.
Преди началото на назначаването на GH вътречерепен тумор трябва да бъде инактивирана и завършен противотуморна терапия. Липсата на вътречерепно туморен растеж или рецидив трябва да бъдат документирани за 6-12 месеца преди началото на терапията GH (доброкачествен тумор) или 24 месеца (злокачествен тумор). Децата след операцията за мозъчни тумори, получаващи GH трябва да се наблюдават заедно с онколог и неврохирург.
Растеж стимулиращ терапия GH продължава до края на растежа или преди затварянето на зоните на растеж епифизата.
терапия GH се прекратява, когато:
§ постигане на темпа на растеж на по-малко от 2 см / годишно по време на лечението с GH;
§ постигане на костната възраст 14-15 години за момичета и момчета 16-17 години;
В присъствието на подходящо заместване хипопитуитаризъм необходимо тропически функции на хипофизата. Заместваща терапия включва L-тироксин на вторичния хипотироидизъм, хидрокортизон (kortef) на вторичния hypocorticoidism, полови стероиди с хипогонадизъм и Minirin с безвкусен диабет. Заместваща терапия на хипогонадизъм започва достига костната възраст от 12 години в момичета и 14 момчета в.
Мониторинг на деца и юноши с дефицит на растежния хормон, които получават лечение GH трябва да се извършва редовно педиатър ендокринолог на пребиваване. Многообразието изпит лекар - 1 на всеки 3 месеца (в началото на терапията), а след това - 1 пъти в 6 месеца. Основните параметри за наблюдение са: (1) определяне на отговора на растеж за лечение GH; (2) доза корекция GR; (3) Оценка на странични ефекти.
Антропометрия. Антропометрични параметри за наблюдение включват определяне на отговора на растежа на лечение GH: (1) увеличаване на абсолютните темповете на растеж; (2) динамиката на растеж.
Хормоналния статус. Хормонални наблюдение включва наблюдение на нивата на свободния Т4 на кортизол (глюкокортикоиден преди лечението), LH, FSH, полови стероиди (за достигане на стойности на костната пубертетна възраст) и IGF-I в кръвта.
Оптик. офталмолог консултация с разширяване на зениците, че проучването показва преди и по време на лечение с растежен хормон при всички деца. Ако имате симптоми на доброкачествена интракраниална хипертония (главоболие, гадене, повръщане, замъглено зрение) консултации офталмолог за провеждане на извънредно, следван от консултация с невролог е посочено.
Bone възраст. Мониторинг на костна (1 годишно) се използва за определяне на оставащото потенциала за растеж, докато растежът на крайния пациент, и времето на заместителната терапия с полови стероиди вторичен хипогонадизъм.
Дългосрочен национален и международен опит за проучване на страничните ефекти на рекомбинантна GH при деца с дефицит на растежен хормон са демонстрирали безопасността на това лечение. Значителни нежелани реакции по време на лечението с GH при деца са много редки. Те включват подуване, артралгия, доброкачествена интракраниална хипертония предпубертетна гинекомастия. При разработването на странични ефекти на GH дозата може да се редуцира (с 30-50%), или временно спряна, и след 2-4 седмици връщат оптимално.
При липса на други рискови фактори, няма доказателства, че рискът от левкемия рецидив на мозъчни тумори, подхлъзване на главата на бедрената кост, или диабет увеличава при деца, лекувани с GH за дълго време.
При достигане края на растеж, пациентите трябва да бъдат подложени на повторна диагностика за да се потвърди диагнозата на дефицит на растежния хормон. Re-диагноза трябва да се направи след 1-3 месеца пауза в лечението на VLR. В повторно тест проба се използва с инсулин; нива диагностика GH е по-малко от 3 нг / мл. Re-тест трябва да се извършва с подходяща заместителна терапия на хипофизата тропически функции.
Те не трябва отново диагностика на пациенти с:
· Множествена недостатъчност предния дял на хипофизата хормон;
· Придобиване хипоталамо-хипофизната лезии поради операции на хипофизата и хипоталамо-хипофизната областта облъчване;
· Triad ЯМР (предната хипофиза хипоплазия / агенезия на хипофизната стеблото / извънматочна неврохи-пофизата);
· Дефекти система гени "GH-IGF-I".
В случай на потвърждение за лечение на дефицит GH GH в метаболизма отново дози представляващо 0.003-0.01 мг / кг / ден, подкожно, ежедневно, под контрола на нивата на IGF-I. Това лечение е подходящ за постигане на нормални пик на костната маса и компенсиране на метаболитни нарушения, предизвикани от недостиг на растежен хормон.
Свързани статии