За лечението на пациенти с дефицит на растежен хормон от 1985 целия свят използват генно инженерство човешки GH. В България до момента отчитат следните лекарства: Нордитропин (производство на Novo Nordisk), Humatrop (произведен от Eli Lilly), Genotropin (производство на Farmacia Apjohn), Saizen (фирма Arec Serono). Ефективността на тези лекарства при пациенти с дефицит на растежен хормон е много висока. През първата година от лечението на децата да растат в няколко средни намалява с 10-12 см. В следващите години, темпът на растеж, но обикновено са по-високи от средния годишен темп на растеж и изграждат, като правило, повече от 5-6 см на година. При продължително и системно лечение на болните достигат нормални параметри ръст в зряла възраст. Лицата по-младите със значително натрупването на диференциация на костен скелет над ефективността на лекарството. По този начин, децата на първите години от живота (до 2 години), за да достигнат нормален ръст хронологичен възраст над 5 години системно лечение.
Предвид циркадианния ритъм формулировка физиологичен GH се прилага ежедневно преди лягане (20-22 часа) при доза от 0.1 U / кг телесно тегло. В повечето случаи, приложението на лекарството, използвайки многодозова писалка. Този метод на приложение е много удобно: лекарството се дозира точно и лесно да се използва извън дома.
В присъствието на пациента, в допълнение към дефицит на растежен хормон, загуба на друга тройна хормонална заместителна терапия се провежда комплекс. По този начин, загубата на TSH (вторичен хипотиреоидизъм) изисква хронично приложение на хормони на щитовидната жлеза. Адекватността на дозата се наблюдават за клинични признаци и най-малко един път на 6 месеца. - нивото на TSH и тироидни хормони в кръвта. Трябва да се помни, че тироидни препарати недостатъчна доза обикновено възпрепятства растежа, прекомерна доза - ускорява диференциацията на скелетните кости и по този начин намалява крайния ефект растеж.
GTG загуба (вторичен хипогонадизъм) изисква заместителна терапия полови хормони. Сложни по този въпрос са времето на пубертета индукция. Насищане на половите хормони в ранните етапи води до бързо затваряне на растеж зони в образуването на пубертета късно - към разработване скелетни eunuchoid пропорции и образуват комплекс за малоценност. Въз основа на тези данни, лечение на вторичен хипогонадизъм препоръчваме да се започне, когато "кост" възраст от 12-13 години. Обикновено, лечението се провежда чрез полови хормони. Момичета прилага етинил естрадиол (mikrofollin) в доза от: първата година от лечението с 0,05-0,1 мг / кг телесно тегло / ден. втората година - 0,1-0,2 мг / кг телесно тегло / ден. следващите години - 0.2-0.3 г / кг телесно тегло / ден. Момчета продължително прилагани тестостеронови препарати (Sustanon, Omnadren) в доза от: първата година от лечението с 50 мг на месец, втората година - 100 мг месечно третата година - 200 мг месечно. След това дозата на лекарството е избрано от нивото на тестостерон в кръвта (1 контрол на всеки три месеца). Лечението на полови хормони вторични полови белези бързо образувани. Въпреки това, този характер на лечението не се възстанови функцията на половите жлези собствени, по-често те са намалени размери. Това обстоятелство е от основно значение, особено в случаите, когато има нужда да се възстанови плодородието при мъжете с вторичен хипогонадизъм. Във връзка с тази патология при момчетата дари по-подходящо, по наше мнение, да се започне лечение с човешки хорионгонадотропин (профаза прегнил).
При деца, целта на това лечение - за нормализиране на размера на тестисите и по този начин се създаде възможност за тяхното функциониране при възрастни пациенти, на фона на гонадотропин хормон-заместителна терапия. За тази цел, за деца с дефицит на растежния хормон, тъй като диагноза вторичен хипогонадизъм horiogonin се прилага в доза от 500-750 ME. Лекарството се прилага 2-3 пъти седмично в продължение на 6 седмици, 4 курса годишно. Дозата се наблюдава като тестисите (размер, последователност) и на нивото на тестостерон в кръвта. Ако няма ефект доза horiogonina увеличи до 1000 ME в инжекция. С бързото значително увеличение на размера и увеличаване на тестисите ниво на тестостерон в кръвта над възрастта норма (като се има предвид "кост" възраст) - horiogonina Доза намалява. При достигане на "кост" възраст 12-13 години horiogonina доза се увеличава до 1000-1500 ME. Лекарството се прилага 2-3 пъти седмично, постоянно, за дълго време. Лечението се извършва под надзора на клиничен ефект и нивото на тестостерон в кръвта (на всеки 3 месеца). На фона на това лечение при пациенти с обем на тестисите на 4 см може да се очаква да се възстанови не само андроген, но смерматогенно функция на половите жлези. Въпреки това, в повечето случаи с вторични хипогонадални мъже, за да се индуцира сперматогенеза трябва horiogoninom и комбинирано лечение с фоликул стимулиращ ефект на лекарства: pergonal, humegon съдържащ 75 МЕ 75 ME ЧХГ и FSH. За да се възстанови сперматогенезата GTG прилага ежедневно в продължение на няколко месеца, като се редуват инжектирането на ЧХГ и FSH. Ако няма ефект за 6 месеца (сперматогенезата не се възстановява), за да се увеличи с 2 пъти дозата на FSH. Ако няма ефект при тази доза и след 6 месеца на наркотици преобърнати. Пациентът продължава лечение само ЧХГ или превърнат в постоянен лечение тестостерон. Като правило, пациентите да избират лечение тестостерон (по-удобно и по-евтино).
Много сложен проблем при пациенти с изолиран дефицит на растежен хормон е въпросът за времето на спонтанно пубертета. В случай на ускорение, "кост" възраст за лечение на пациенти с GH, деца ще влязат в пубертета и, следователно, не може да се постигне задоволителен растеж. Във връзка с това възниква въпросът за целесъобразността на тези пациенти, за да спре развитието на пубертета за определен период от синтетичен lyuliberinov (Depo-Dekapeptil). При достигане на приемливо формулировка затвори растеж и сексуално развитие на възстановяването на пациента. Целесъобразността на такава намеса е била широко дискутирани в литературата.
По-голямата част от пациентите с дефицит на растежния хормон и дефицит на АКТХ в постоянна заместителна терапия глюкокортикоидни лекарства не е нужно. Въпреки това, на фона на стрес (операция, сериозни ендокринни нарушения, емоционален стрес), могат да се идентифицират пациенти със симптоми на надбъбречна недостатъчност, докато развитието на надбъбречната криза. В тези случаи е необходимо да се проведе кратко (3-5 дни), но активно лечение глюко и, ако е необходимо, минералкортикоидни лекарства. В тази връзка, има риск от надбъбречна криза, пациентите трябва да имат медицински паспорт с ясни препоръки за лечение на спешни състояния. Само малка част от пациентите се нуждаят от постоянна заместителна терапия с глюкокортикоиди. В тези случаи, строг контрол върху адекватността на дозата. Имайте предвид, че дългосрочно предозиране на лекарството значително намалява терапевтичния ефект на GH.
Пациенти с органичната формата на недостатъчност на растежен хормон (най kraniofaringeoma) изискват, в допълнение към ендокринология в неврохирургическа наблюдение и лечение. Въпросът за лечението на GH реши ендокринолог и неврохирург заедно. Използване на лекарството е противопоказан при прогресивно туморния растеж. При отстраняване kraniofaringeomy лечение GH се извършва по обичайния начин. Рецидивите са изключително редки. Рискът от развитие на рецидив на тумора на GH-заместителна терапия фон не превишава този на лица, които не провеждат хормонално-заместителна терапия.
Пациенти с дефицит на растежен хормон от тип невросекреторна дисфункция също трябва заместителна терапия GR. Този вариант на недостиг на GH, както е обсъдено по-горе, се наблюдава при повечето пациенти с фамилна нисък ръст. Следователно, откриването на деца с фамилна нисък ръст на това изпълнение, дефицит на растежен хормон, е необходимо да се реши въпроса за GH-заместителна терапия. Според нашите данни, на фона на по-кратък курс на лечение (6 месеца) в нормален режим при деца с нисък ръст във фамилията е имало значителен ефект растеж. За деца от 6 месеца на лечение средно са се увеличили с 6 см, "кост" възраст на олово във връзка с хронологичен наблюдава. След отношения курс на лечение "кост", за да хронологичната възраст не надвишава 0,9, което дава основание да се надяваме за нормален график на децата, които влизат в пубертета. Въпреки това, въз основа на тези данни (кратък курс на лечение) не може да бъде сигурен, че дългосрочно лечение няма да се случи по-бързо влизане в пубертета, а оттам и прогноза влошаването на по отношение на растежа на крайния пациента. В тази връзка, че сега е възможно да се препоръча кратък възможно да се повтори (2-3) курсове на лечение (до 6 месеца), под контрола на "кост" възраст.
В съвременната литература широко дискутирани въпрос на ефективността и приложимостта на лечението на момичета с растежен хормон синдром на Turner. Добре известно е, че най-висока ефективност и в същото време абсолютно безопасността на продукта се извършва само в случай на GR като хормоно-заместителна терапия. Данните за спонтанен секреция GH при момичетата със синдром на Търнър са спорни. Въпреки това, през последните години, при пациенти с този синдром, нивото на хормона на растежа в ерата на 9 години често са в нормални граници след 9 години - е намалял в сравнение с нивото на здрави деца на същата възраст. Една вероятна причина за това явление - в ниско, в сравнение със здрави момичета, нивото на половите хормони като естрогени и андрогени (тестостерон, дехидроепиандростерон и ростендиол). Може да се предположи, че ниските нива на половите хормони, което е характерно за момичета със синдром на Turner пубертет поради тяхната като половите жлези дисгенезис не е в състояние да стимулира достатъчно синтеза и секрецията на GH. Този факт е ниско ниво на половите хормони и хормон на растежа по време на пубертета трябва да бъдат взети под внимание при разработването на процедури за дадена версия на недоразвитост. Лечението само полови хормони или в комбинация с анаболни лекарства, които са били използвани в предишни години, много широко, е неефективно поради преждевременно затваряне на растеж зони.
Понастоящем, със синдрома на Turner трябва да се комбинира поетапно третиране на GH и полови хормони. При достигане на "кост" възраст - 9 години - започват да се лечение GH, и Oxandrolone. Oxandrolone е слаб неароматен синтетичен андроген. Тази комбинация позволява използването на обикновени (малки) дози на GH (0.1 U / kg-телесно тегло на ден) и ниски дози на андрогените (оксандролон - 0,05 мг / кг телесно тегло на ден). При тази доза, лекарството е практически ускорява диференциацията на скелетните кости. Съществува мнение за целесъобразността от назначаването на Oxandrolone по-ранна възраст.
лечение с естроген се инициира в обичайното време ( "кост" възраст 12-13 години) и обичайното дозиране (вж. по-горе). Има различни мнения за продължителността на времето, лечение Oxandrolone. Често препоръчваме свързване към лечението на естроген отмените Oxandrolone и да продължи GH лечение и естроген. В същото време, има препоръки, които да продължат комбинирана терапия на GH, Oxandrolone и естроген, докато крайните епифизеални сливане пукнатини. При двата варианта да докладва на отличните резултати от лечението. На фона на такава терапия ограничен растеж на момичета със синдрома на Turner е над 150 см. В момента изследвания продължава да се симулира оптималното време на лечението и дозата на лекарства в този синдром.
Нордитропин NordiLet® - досие препарат
Свързани статии