Стивън М. кран (Стивън М. Ktpe)
заболяване на кост (деформиране osteoz) на Paget обикновено фокусна патология, но понякога може да бъде общо. Първоначалният процес е прекомерно резорбцията на кост от остеокласти, последвано от нормален костен мозък се заменя със васкуларизиран фиброзна съединителна тъкан. На някои стадии на заболяването в кост резорбира известна степен заменя grubovoloknnstoy гъста трабекуларна кост като хаотична организация. Неправилното и често бързото отлагане на нова кост, до голяма степен запазва многослойна структура, увеличава броя на релефни нередовни "цимент" ленти, които придават на костите характеристика "мозайка" външен вид. Повечето от увреждане показват признаци на прекомерно резорбция на, като в същото време хаотичен костни тумори.
Лечение на болест на Пейджет в Израел от водещи експерти "Херцлия Медицински център". Кликнете тук за повече информация.
Разпространението. Разпространението на болестта е трудно да се определи, тъй като тя е често безсимптомно и се открива по време на радиография по други причини. Въз основа на патологични данни смята, че това заболяване се среща при около 31% от хората на възраст над 40 години. С възрастта, вероятността на откриване на болестни увеличава костната на Paget. В различните части на света това се случи с различна честота. Данните, въз основа на резултатите от рентгеновите изследвания показват, че сред възрастните в САЩ, Великобритания и Австралия, разпространението му не е по-висока от 1%. В Индия, Япония, Близкия изток и в скандинавските страни, като заболяването е рядко.
Етиология. Етиологията на болестта на Paget е неизвестен. Все още няма окончателни данни за ендокринни смущения не е. Аналогично, няма доказателства за предимство и съдови промени, въпреки че засегнатата кост показва прекомерно васкуларизация. Някои от прояви на заболяването не освобождава от глюкокортикоиди, салицилати и цитотоксични средства, но поемането на възпалителната природа на основния процес не разполага с достатъчно доказателства. С помощта на електронна микроскопия на остеокласти на засегнатата кост, но не във всички костни клетки (включително остеокласти) здрави индивиди и пациенти с други костни заболявания, с изключение Pycnodysostosis разкрие Вътрешноядрен включвания. Някои от тях са морфологично подобни на вирусния нуклеокапсид, който принадлежи към групата на вируса на морбили. Проучванията с индиректна имунофлуоресценция и начин имунопероксидазната подкрепят предположението, че тези включвания са наистина вируса на морбили нуклеокапсиди. Други данни показват, че те са причинени от респираторния синцитиален вирус. В един от районите на Англия при пациентите с болест на костите на Paget бяха повече собственици на кучета, отколкото сред контрол контингент; тя може да посочи ролята на кучешки вирус (например, вирус на гана) като основен инфекциозен агент. По този начин, в различни случаи, болест на Пейджет може да бъде причинено от различни вируси.
Патофизиология. Характерна особеност на заболяването е да се увеличи костната резорбция и образуване на кост е придружено от ускорението, която обикновено е достатъчно, за да компенсира резорбция. В ранните етапи на процеса на костна резорбция предимство (например, в един вариант на болестта, наречена ограничен остеопороза) и костен vaskulyarizuetsya прекомерно. Това се нарича остеопороза, остеолитични заболявания, или разрушителна фаза, в която калциевия баланс може да бъде отрицателен. Обикновено поради прекомерно резорбция веднага последвано от образуването на нова кост но ненормално. В така наречената смесена фаза на болестта на скоростта на образуване на кости съответства проценти резорбция така, че увеличаването на костната верига обикновено не засяга остатъка от калций.
Рентгенографски промени. Рентгенографски данни отразяват характера на основния патологичен процес и фазата на преобладаващата на заболяване по време на проучването. Най-често се отразява на таза, следвани от бедрени кости, череп, тибията, лумбосакралната и гръбнака в гръдния кош, ключица и ребра (в този ред). Малките кости са засегнати по-рядко. литична фаза на заболяването не винаги се открива, ако не влияе на костите на черепа като ограничен остеопороза, с появата на остро дефинирани rentgenopronitsaemyh области в челната, париетални и тилната костите. В дългите кости лизис области обикновено идентифицирани първата от единия край, откъдето те се разпространяват в нарастващата друг като V-образна ръб. Увреждане може да бъде придружено от нарастване на кората слой и други характеристики на злокачествен растеж. Обикновено, за площ от повишена плътност следва лизис зона, което отразява процеса на костна неоплазма в смесена фаза на болестта. Като цяло, повишена костна изглежда по-гъста и неравномерно разпределени с груб и набразден кортикална слой; Понякога тези промени са фокусна характер. Често има напречни rentgenopronitsaemye линии (кортикална преместят) върху изпъкналата страна на извитата дългите кости, особено на бедрото и пищяла. Може да възникне и пълни фрактури, някои от които започват в зони на кората синините на. Възстановяване на засегнатата кост обикновено се извършва в посока на изтегляне на силата на мускулите или на силата на гравитацията, които определят характеристичните криви на страничната бедрената кост рязане или огъване на пищяла, както и отлагането на по-голямата част от плътна кост на изпъкналата страна на огъване. На етап смесени черепни лезии значително нарастване на костта и удебеляване на външните плочи с неравни части на по-висока плътност, често под формата на петна. Обикновено има базиларната инвагинация с участието на черепната основа. Промени в таза костите също отразяват комбинация от процесите на резорбция и костни тумори; последният е често придружена с характерна удебеляване на таза арката. В склеротични фаза на заболяване на костната плътност може да бъде равномерно повишена; Очертана често липсва. Той обикновено се появява в лицевите кости, но понякога в прешлените, които хомогенността и плътността получаване на вида на "слонова кост", подобни на тези на заболяване типичен Ходжкин, въпреки че в последния случай, засегнатата прешлени не се увеличава.
Клиничните прояви. Клиничните прояви на болестта на Paget променлива и зависи от степента на увреждане, неговото местоположение и присъствие на свързани усложнения. При много пациенти, симптомите отсъстват. При тежки случаи, заболяването се открива чрез рентгеново изследване на таза или гръбначния стълб над съвсем други условия или оплаквания или откриване на повишена алкална фосфатаза в плазмата. Понякога пациентите загрижени за подуване или деформация на дългите кости, както и нарушение на походката, дължащи се на различни дължини и неравномерно натоварване на долните крайници. Увеличаването на пациенти с черепи често не забелязват; понякога те се обърне внимание да се увеличи размера на прическа, при някои пациенти, първите оплаквания са за лице и главоболие; Тя често е белязана от болка в долната част на гърба и краката. Обикновено тъпа болка, но могат да се стрелят или рязане. Болки в гърба е най-често локализирани в областта на кръста и излъчваща в задните части или долните крайници. Тези болки, очевидно поради патологично процес в самите кости и унищожаване на ставните повърхности с вторичния остеоартрит. Болка в краката може да бъде свързан към напречната фрактура кортикална слой върху изпъкналата страна на повърхността или предната повърхност на бедрената пищяла на. Най-болезненото е обикновено пресни литиеви лезии, разкрити от скенер на костите. Болката може да се дължи на хип нараняване наподобяващи му дегенеративни лезия в които има стесняване на ставното пространство, растежа на костите по ръба на ацетабулума и вдлъбнатината. В ретината съдови ленти понякога са видими. В резултат, пряко участие в патологични кости процеса на вътрешното ухо или на костите в региона на ушната мида и също повреди на черепната нерв VIII (с изслушване на свиване отвор поради костна патология) настъпва загуба на слуха. В резултат на пролиферация на засегнатите кости на основата на черепа (platibaziya) може да бъде мозъчния компресия с по-тежки неврологични усложнения. Наблюдавано и компресия на гръбначния мозък (особено в средата на гръдната) с параплегия. травми на гръбначния мозък може да бъде следствие от патологични фрактури.
Всички характерни промени в уринарна екскреция на калций липсват, въпреки че обикновено е по-висока с разпространението на резорбция фаза. Това е, което може да се определи до известна степен по-голяма честота на образуване на пикочния камък при тези пациенти, въпреки че много случаи на пикочния мехур не kalkuleza свързани с конкретни костни лезии. Средни промени в хрущяла на тазобедрената става и кости коляното понякога са придружени от общи симптоми. При мъжете с болест на Пейджет често докладват може да настъпи хиперурикемия и подагра и calcific периартрит.
Най-ужасно усложнение - това е сарком. Изглежда, най-вероятно не повече от това, което 1% от пациентите, въпреки че някои наблюдения върху пациенти с множествени увреждания на костите, понякога по-често. Сарком най-често се развива в бедрото, рамото, главата, лицето и тазовите кости, по-рядко - в прешлените. Приблизително 20% от многоцентрично тумори. Хистологично, те обикновено са остеосарком, въпреки че има и фибросарком хондросарком. Най-честите оплаквания, които водят до откриването на саркома - това увеличение на болка и подуване. Нивото на алкалната фосфатаза в серума на пациенти с саркоми обикновено отразява дейността и разпространението на болест на Пейджет. При някои пациенти, растеж сарком е съпроводено с рязко покачване на нивото на фосфатаза, докато в болест на Пейджет ограничено тя може да бъде само леко се е увеличил и служи като маркер за злокачествено заболяване. След настъпване на неблагоприятни прогноза и саркоми резекция рядко е успешна. Може да причини локални разрушения и репаративно гранулом, тумор на гигантски клетки е много напомня; но те не метастазират.
Няколко средства за намаляване на прекомерната резорбцията на кост при болестта на Paget, и те могат да имат терапевтична стойност. Продължителното подкожно болен прасе, сьомга и човешки калцитонин води до ниски нива на алкална фосфатаза в плазмата и урината на хидроксипролин. Лечението с калцитонин в различна степен, да се намали интензитета на болка в костите, подобрява неврологичните симптоми и повишени сърдечния дебит намалява. Някои пациенти в крайна сметка не успяват да отговорят на свине и калцитонин, защото на външен вид е вероятно да неутрализиращи антитела. В такива случаи обикновено се съхранява задоволителен отговор на човешки калцитонин. При редукционната реакция не е свързана с появата на антитела, това предполага, развитието на вторичен хиперпаратироидизъм, въпреки че не може да обясни всички случаи на резистентност към калцитонин. Калцитонин е може би най-ефективни при тези пациенти, които имат болки в засегнатата кост lokalizuyutya и не са свързани с патологията на ставите. Доза на калцитонин от сьомга (форма, се използва в САЩ) представляват 50-100 IU дневно подкожно. В някои случаи честотата на приложение може да бъде намален до 3 пъти седмично. При тежко заболяване ниво алкална фосфатаза, макар и намалена, но не се нормализира. След няколко седмици или месеци след прекъсване на калцитонин болестта се възобнови. При някои пациенти, вариращо от 30 минути до няколко часа след инжектирането гадене, понякога с повръщане. Това може да се наблюдава в началото на лечението, и в следващите месеци и години след това. Причината за тези усложнения е неизвестен, но те могат да бъдат толкова тежки, че те правят, за да спре въвеждането на лекарството.
Ефективни средства за лечение на болестта на Paget са цитотоксични средства, такива като пликамицин (пликамицин) и дактиномицин. Парентералното приложение пликамицин на 10- 25 мг / кг телесно тегло на ден в продължение на 10 14дни значително намалява уринарна екскреция на хидроксипролин, последвано от редукция на нивото на алкална фосфатаза в плазмата и клинично подобрение. След няколко седмици или месеца след приключване на терапията отново plikamitsin показва признаци на активен процес заболяване. Поддържаща терапия може да бъде седмично интравенозно еднократно прилагане на лекарството. При дози, по-малко от 15 мг / кг телесно тегло на седмица токсичност се пликамицин е слаба, въпреки че потенциалният риск и се съхранява.
В Европа, за лечение на пациенти с болест на Paget и други използвания дифосфонатни съединения като dihlormetiliden (дихлорометилиден), 3-амино-1-хидроксипропилиден, aminogeksan или производни аминобутан. Те започват да действат по-бързо и не потиска минерализацията. Използването на тези средства за по-кратки периоди (седмици) може да предизвика ремисия трайно в продължение на месеци и дори години. Въпреки бифосфонати и калцитонин действат предимно чрез инхибиране на костната резорбция, намалява допълнително и скоростта на образуване на нова костна тъкан. В резултат на веригата на кост е намалена, но скоростта на неговото формиране и резорбция продължава, както изглежда, съответстват един на друг. В условия на ниска циркулация на костна матрица колагенови влакна депозиран по подреден начин, по-близо до тази, наблюдавана при здрави костите.
Т.Р. Харисън. Принципи на вътрешната медицина. Превод MD AV Suchkov, MD NN Zavadenko, MD ГД Katkovskaya
Свързани статии