Вродено сърдечно заболяване заболявания

Вродени дефекти на сърцето - някои заболявания, свързани с присъствието на анатомична патология на сърцето, клапи и кръвоносните съдове, образувани в утробата. Тези дефекти предизвика промяна в системата и интракардиално кръвен поток, сърдечна претоварване.

Симптомите на болестта са причинени от недостатък изглед, най-честата цианоза (цианоза) или бледа кожа, забавено физическо развитие, сърдечна шум, проява на сърдечна и дихателна недостатъчност. Ако лекарят подозира вродено сърдечно заболяване, проведено PCG, ЕКГ, ехокардиография, рентгенография.

Много видове сърдечни заболявания се комбинират един с друг или други системни нарушения в организма. При възрастни, ВПС е много по-рядко, отколкото в детството. Откриване на нарушения може да се случи дори и в зряла възраст.

Защо се образува болест на сърцето?

За да започнете да се идентифицират рисковите фактори, които допринасят за формирането на аномалии на сърцето:

възраст на майката до 17 години или след 40 години;
заплахата от прекъсване на бременност;
toxicoses I триместър;
ендокринни заболявания по време на бременност;
раждане на мъртво дете в историята;
фамилна анамнеза.

Причини за вродено сърдечно заболяване може да включват следните: хромозомни нарушения, въздействието на фактори на околната среда, генетични мутации, полигенен-многофакторна предразположение (наследственост).

При полагане на хромозомите, възможността за структурни или количествени промени. В този случай, наблюдаваните аномалии в различни органи и системи, както и сърдечно-съдови, както. В тризомия на автозоми, обикновено развиват сърдечни дефекти дялове.

Когато мутации на единични гени на вродени дефекти на сърцето обикновено се свързват с други аномалии на други органи. Като има предвид, сърдечни заболявания са част от автозомно рецесивен, автозомно доминантно, или свързани с синдроми на X хромозома.

По време на бременността (до три месеца) такива негативни фактори като йонизираща радиация, вирусни заболявания, като някои медикаменти, промишлена опасност и пристрастявания майка допринасят за раздела нередовен органи.

Ако плода е в утробата влияе на вируса на рубеола, най-често в детето формира триада от аномалии - глухота, глаукома или катаракта, развитие на сърдечно-съдови заболявания.

Също така образуването на плода засяга сифилис, херпес, варицела, микоплазмоза, аденовирусен инфекции, болест на слюнчената жлеза, диабет, хепатит В, токсоплазмоза, туберкулоза, листериоза и др ..

Учените са открили, че сърцето пренатално развитие засегнати от различни лекарства: прогестогени, амфетамини, литиев лекарства и антиконвулсанти.

циркулаторни нарушения

Поради горните фактори в утробата развитие на плода може да бъде счупен природен образуване на сърдечни структури, което води до непълно затваряне между камерите и предсърдията, патологични образуване клапани, нарушена съдова място и др D.

След раждането, някои бебета не са затворени форамен овале и дуктус артериозус

Както кръвообращението във вътрешността на майката е различна от хемодинамиката на новороденото, и симптомите се появяват почти веднага след раждането.

Колко бързо манифеста вродено сърдечно заболяване, зависи от много фактори, включително и индивидуалните особености на тялото на детето. В някои случаи, образуването на груби нарушения на кръвообръщението, причинява респираторна инфекция или друго заболяване.

Приблизително половината от децата умират без подходящи грижи в първата година от проявите на сърдечна недостатъчност. Малките деца след една година се чувствам нормално, но се развиват устойчиви усложнения. Поради това, в някои случаи се налага хирургическа в ранна възраст.

класификация на нарушенията

Класификация на вродена болест на сърцето, на базата на ефектите върху белодробната циркулация:

с увеличен кръвен поток не причинява началото цианоза и причинява цианоза;
с непроменен;
Обеднен: без цианоза и цианоза;
комбинирани.

Има и друга класификация на следните групи:

Уайт, който, от своя страна, може да бъде обогатяване или обедняване на всяко движение, но без съществени смущения в кръвообращението.
Blue, които са обогатяване или обедняване на малкия кръг.

ICD (Международна класификация на болестите), вродени аномалии на кръвоносната система заемат позиции от Q20 до Q28, а именно сърдечни аномалии включени в Q24.

усложнения

PRT усложнения са синкоп (припадък), сърдечна недостатъчност, белодробна хипертония, исхемична атака, ангина пекторис, бактериален ендокардит, пневмония удължено, инфаркт на миокарда, относителна анемия и odyshechno-цианотични епизоди.

Клиничните прояви (симптомите), или как да се признае болестта?

Деца отказват да гърдата, неспокойни, уморени бързо в процеса на смучене

Симптомите на вродено сърдечно заболяване, зависи от вида на нарушението, към момента на учредяване на хемодинамично декомпенсация и нарушаването на кръвообращението.

При деца с цианотични вид на заболяването се наблюдава цианоза на кожата и лигавиците. Това става по-силно изразени, когато плаче и да суче. Белите сърдечни аномалии студенина на ръцете и краката, бледа кожа.

Те се развиват тахикардия, изпотяване, задух, аритмия, пулсираща и оток на съдовете на шията. При продължително нарушение на хемодинамиката детето изостава в растежа, теглото и физическото развитие.

Обикновено веднага след раждането по време на преслушване чува шум на сърцето.

диагностика

Диагноза на вродени сърдечни заболявания се извършва с помощта на задълбочено проучване. Първо се извършва преглед на детето и сърцето аускултация. Ако има някакво съмнение за възможни аномалии, трябва да има инструментални методи за диагностика - phonocardiography, електрокардиография, ехокардиография, радиография на гърдите.

ЕКГ позволява да признае хипертрофия на сърцето, наличието на проводни нарушения и аритмии след манипулацията става по-лесно да се прецени тежестта на нарушенията. Възможност за извършване на ежедневен мониторинг.

данни PCG помогнат да се оцени напълно времетраене, естество и намиране на сърдечните тонове и тонове. Рентгенография разкрива форма, местоположението и размера на сърцето, състоянието на белодробна циркулация.

Ехокардиографско изследване се провежда чрез клапани, преградите и големи кръвоносни съдове видима контрактилитета на миокарда.

За сложни нарушения и белодробна хипертония могат да изпълняват други диагностични методи: аорто или angiocardiography, интубация и катетеризация на сърдечните кухини, сърдечна MRI, ехокардиография.

Сериозен проблем в кардиологията при деца под една година е оперативното лечение на вродени сърдечни дефекти. Ако детето няма симптоми на сърдечна недостатъчност, цианоза и умерено изразена, операцията може да бъде отложено за по-късна дата. Малките деца винаги трябва да се контролират от кардиолог или кардиохирург.

Методът на лечение е избран в зависимост от вида и тежестта CHD. Ако аномалии на сърдечните стени прекарват зашиване или пластмаса, може да бъде ендоваскуларна оклузия на дефекта.

Когато тежка хипоксемия за временно подобряване на децата за първи път приложена налагането на междусистемни анастомози. В резултат на това намалява риска от усложнения увеличава окисляване на кръвта. Радикалната операцията се извършва при благоприятни условия.

Когато аортни аномалии извършват аортна резекция, пластмаса стеноза. Когато отворите канал на аортата води своята лигиране.

Лечение на комплексни сърдечни пороци, от които е невъзможно напълно да се отървете от, е хемодинамично корекция. В някои случаи, единственият метод за лечение на CHD е трансплантация на сърце.

лечение лекарство включва само симптоматично лечение на аритмия, остра или хронична левокамерна сърдечна недостатъчност, odyshechno-цианотични атаки, миокардна исхемия.

В допълнение към лечението, бебето се нуждае от специално внимание на родителите правилното хранене, превенция на вирусни заболявания и др ..

Прогнозата на ранна диагностика и лечение опции са сравнително благоприятна. В невъзможност за работа - лошо.

Може да получите увреждане след операция по време на периода на рехабилитация и симптомите CH II етап B или повече.

предотвратяване

превенция на ИБС включва внимателен бременност планиране, пренатална диагностика, за да се отстранят последиците от неблагоприятните фактори.

Жените със сърдечни аномалии, които се нуждаят от особено внимание по време на бременност от лекари и допълнителни консултации и проучвания.

Причините за вродени дефекти на сърцето

Има много различни причини за вродени дефекти на сърцето (ИБС).

Всички те са в комплекс ефект върху тялото на бременна жена, чрез нарушаване на процесите на формиране на органите и системите на плода. Сезонните колебания в настъпването на ВПС е свързано главно с вирусни епидемии. По-специално, за да се докаже тератогенен (т.е.. Е. Причиняване на деформации) ефекти върху плода рубеола вирус, цитомегаловирус инфекция, варицела. Има доказателства, от същото естество на грипни вируси, особено ако заболяването е необходимо за първите три месеца на бременността. Разбира се, наличието на само вирусен фактор за развитието на коронарна болест е несигурно. Въпреки това, когато комбинация от няколко фактора тератогенен риск от CHD увеличава. Вирусен агент може да бъде само спусъка в изпълнението на генетични механизми. А роля във формирането на Всемирния пощенски съюз, изписан на консумацията на алкохол по време на бременност, и то не става дума само за твърд алкохол, но и нискоалкохолни коктейли, тоници и други. Жените, които консумират алкохол, 50% от децата се раждат с ИБС. Основна роля по време на бременност е дадена общата соматична здравето на жената. При жените, страдащи от системни заболявания (например, лупус), диабет, повечето деца, родени с ИБС.

Вродени дефекти на сърцето

Вродени дефекти на сърцето (Фондацията гледат) - дефект на този орган, които съществуват при раждането. Причината за това е ненормално развитие на сърцето или кръвоносните съдове в близост до сърцето преди раждането.

Честотата на тази патология е 8 на 1000 деца. Това е почти 1% от новородените бебета.

Въпреки факта, че сърдечно заболяване е водеща причина за смърт в структурата на всички аномалии, с увеличаване на напредък в лечението на тази патология при деца са се увеличили шансовете за оцеляване.

Причини за възникване на вродени малформации

Причината за вродено сърдечно заболяване, е трудно да се установи. Експертите смятат, че 90% от дефектите са повлияни от комбинираното въздействие на генетично предразположение (ендогенен фактор) и фактори на околната среда (екзогенни). В 2% от случаите, стойността е само с фактори на околната среда.

Ендогенни фактори включват мутации, свързани с родителската заболяване, промени в нивото на гамети, твърде млад и напредналата възраст на родителите.

Най-мощен ендогенен (вътрешен) фактор е мутация, която възникна през различни периоди от живота на родителите на детето на нивото на полови клетки (гамети) под влияние на различни фактори. Делът на мутации допринася за около 10% от сърдечно-съдови заболявания.

От тях, делът на хромозомни мутации - 5-6%, редки генетични дефекти - 3-5%. Най-честите от тях са синдром на Даун, което е 90% от предсърдно септален дефект е придружен от така наречения синдром на велосипед kardiofatsialny. Вродени дефекти на сърцето могат да се появят в такова заболяване хромозомна, синдром на Даун. 25% от жените с други хромозомни аномалии, така наречената синдром на Turner има дефект предсърдно мембрана. В случай на тризомия 18 или 13 хромозомни деца често умират само от вроден сърдечен порок, а именно камерен преграден дефект и отворен дуктус артериозус.

Между другото друга обща съдова болест, която се проявява най-често при деца на възраст между 4 години между - хеморагичен васкулит. заболяване, при което възпаление на стените на малките капиляри.

Редица заболявания с генни аномалии могат да бъдат придружени от сърдечни аномалии. Това е - Синдром на Марфан, Opitz-Lemley-Смит, Холт-Орам, мукополизахаридоза. 80% от децата със синдром на Нунан и синдром на Уилямс се раждат с вродено сърдечно заболяване. В 50% от случаите - е белодробна стеноза. Други генетични го синдроми - Goldenhar синдром, VACTERL асоцииране (трахеята, хранопровода, гръбначния аномалии, ректума и ануса, бъбреците, крайниците). Повечето от тези синдроми са диагностицирани в специализирани центрове, с помощта на генетични молекулярни диагностични методи.

Някои от ВПС са автозомно-доминантно (вертикално) тип предаване. Това означава, че в случая на вродени сърдечни аномалии в един от родителите, 50% от децата, независимо от пола, се раждат със сърдечни аномалии. При наличие на фамилна обремененост са по-вероятно се роди дете в семейства, където близки роднини са имали подобни недостатъци. Ако единият от родителите той страда от вродена болест на сърцето, с подобна патология риск да родят дете е 10%. Ако едно семейство има дете с вродени аномалии, рискът от липса на всяко следващо дете се увеличава с 4%. Ако детето ви е с диагноза за хромозомни или друга генетична аномалия, генетична консултация може да помогне в пренатална диагностика и за определяне на риска от сърдечни дефекти в неродени деца

Вътрешните фактори са също хронични заболявания на майката. На първо място - това е диабет. причинявайки така наречената диабетна embryopathy с CHD, фенилкетонурия, епилепсия, лупус еритематозус и фолиева киселина витамин недостатъци. Жените с декомпенсиран захарен шанс да имат дете с ИБС са се увеличили значително. Смята се, че 3-6% от бременните жени с диабет, най-често като деца с транспониране на големите съдове. Този повишен риск въпрос за диабет тип I и II, но това не се отнася за гестационен диабет, което е временно състояние и се провежда след раждането на детето.

външни (екзогенни) фактори включват: физически, химически и биологични. Най-важното за появата на CHD в детето са химично и биологично.

Групата от химични фактори включват лекарства, медикаменти, които повишават риска от дете с CHD. Този литиеви препарати, някои антиконвулсанти, хормони и средства, които нарушават поемане фолиева киселина. Жените, които приемат противовъзпалителни лекарства като ибупрофен, са два пъти по-вероятно да се роди бебе с ИБС. Парацетамолът в този случай е по-безопасна алтернатива, но в идеалния случай трябва да избягват приемате някакви лекарства по време на бременност, особено през първите три месеца преди зачеването и по време на първия триместър на бременността. Ако не се вземат лекарството не е възможно, да се договорят за приемане на лекарството с опитен лекар имате доверие.

Тази група включва като тератогени като алкохол, тютюнопушене и лекарства. Децата, родени с фетален алкохолен синдром, често имат проблеми със сърцето. Като правило, това е - предсърдно септален дефект. Според изследване на пушачките са 60% по-вероятно да имат деца с необичайни структура на сърцето и кръвоносните съдове. Същият ефект е пасивното пушене, като трети вредни вещества при въвеждане на околната среда. По отношение на наркотиците, същия ефект има кокаин.

С химическите фактори включват също органични разтворители, които повишават риска от бебе с дефекти на сърцето и съдовата три пъти.

От биологични опасности са вирусни инфекции. Ако една жена по време на бременност (в първите 8-10 седмици) договорени рубеола, риск от вродени сърдечно заболяване се увеличава до 35%. Всички жени в детеродна възраст трябва да бъдат ваксинирани срещу рубеола, след което те са в рамките на 1 месец след ваксинация, за да се избегне бременност. Жените, които са имали грип в I триместър на бременността е два пъти по-вероятно да родят бебета с дефекти на сърцето и съдовата.

Повечето от ВПС не е възможно да се предотврати. Но с диета и правилното лечение на хронични заболявания, навременно лечение на вътрематочни инфекции (рубеола, токсоплазмоза), ХИВ инфекция при майката, тези проблеми могат да бъдат избегнати. За раждането на здраво бебе една жена трябва да преустановят употребата на вещества, като алкохол, тютюнопушенето, употребата на опасни наркотици още три месеца преди зачеването.