Етиология вродени съдови заболявания досега са били малко изследвани. Смята се, че те са причинени от нарушение на маркери и развитието на съдовата стена по време на развитието на плода в резултат на хромозомни аберации. Играе важна роля мезенхимни дисплазия, гарантира непълноценността на съдовата стена. Развитие на вродени съдови патологии допринесе за нежелани ефекти върху плода на различни инфекции, алергии при майката и други вредни фактори на фона на семейната история.
В зависимост от анатомичните особености на съдова AV Базил отличава следните форми на вроден ангиопатия: 1) артериовенозна; 2) венозна включваща венозна малформация стволове и хемангиома; 3) под формата на артериална дисплазия артериални стволове. Средствата са и аномалии на лимфните съдове и комбинирани.
За артериовенозни форми ангиопатия са артериовенозни фистули - вродена аномалия на съдовата система с образуването на патологична фистули и артериалното отделяне на венозна леглото. Често се отразява на долните крайници, най-малко - в горния, главата, шията, торса. Този недостатък се проявява в 9,2% от децата на общия брой на деца с вродена съдова патология.
Патогенезата на заболяването е неизвестна и морфологични промени nobrazny време и могат да бъдат разделени на 3 групи: 1) истински фистули - анастомози между основен артериални и венозни съдове с еднакво разширение на последната, често счупване на вътрешната мембрана структура и размиване еластичен; 2) артериовенозна аневризма с разнообразна структура, за предпочитане чрез венозна тип; 3) множество съединяването съдове с различни размери без ясно разграничаване на тяхната структура. Най-големите промени в артериовенозни фистули при деца, наблюдавани в венозни съдове поради повишената дъмпинг на артериална, венозна хипертензия развитие и последващо разширяване на съдовата стена. Засегнатия орган възниква фалшива "хипертрофия" с увеличаване на съединителна и мастна тъкан, лимфа и нарушение трофизъм.
Клиничните прояви на артериовенозни фистули са различни, в зависимост от местоположението и степента на патологичния процес.
Когато белодробни артериовенозни фистули клинични симптоми хипоксемия определя, във връзка с които се появяват в началото умора, задух, сърцебиене, главоболие, кървене от носа синдром Ренде-Osler-Weber). На кожата и лигавиците цианотични, пръстите са под формата на палки, значително намаляване на кислородното насищане на артериалната кръв и изравнителната poliglobuliya. През засегнати половина на белия дроб обикновено подслушвани систолното шум, увисване на издишване. Децата често изостават във физическото развитие. Когато рентгенова изследване на белите дробове разкрива повишен съдов модел, наличието в някои случаи кръг сенки в засегнатата белия дроб, сърдечна разширяване.
Диагностика белодробен артериовенозна фистула е трудно, тъй като клиничните симптоми на заболяването са подобни на тези на цианотични сърце с десния наляво шунт (тетралогия на Fallot. Атрезия и стеноза на белодробната артерия атрезия на полето атриовентрикуларен клапан). От голямо значение в тези случаи трябва преслушване, с което се открие местоположението и характера на шума, както и fonokardiograficheskoe изследването. Въпреки това, ключова роля в диагнозата на белодробни артериовенозни фистули играе катетеризационни кухини за изучаване на състава газ и кръвното налягане, извършване ангиография.
В присъствието на артериовенозни фистули при пациенти на главата и шията се оплакват от главоболие, бръмчене в ушите, замаяност, слабост пулсация. На мястото локализация на фистула в ранното детство е значително подуване на меките тъкани относно вида на хемангиома.
В случай на локализиране на съдови недостатък на крайник е налице увеличаване на растежа, удебеляване на появата на разширени вени, трофични петна, понякога - язва. По-големите деца се оплакват от болки в крайниците, усещане за топлина, пулсация. Патогномно знак - систолното шум в много неизгодно положение в областта на съдовата пакет. Заболяването има прогресивен ход. Когато открива увеличаване на локалната температура на термометрия при 3-6 ° С, венозна хипертензия, увеличението на съдържанието на кислород във венозна кръв (20-26%) на засегнатия крайник, което също е характеристика на недостатък. Ускорен растеж на засегнатия крайник се дължи на прекомерен васкуларизация на кост кост. Х-лъчи често маркирани хипертрофия на костите в комбинация с остеопорозни симптоми.
Поради преливане на венозната система се развива постепенно натоварване на правото, а след това в ляво сърце.
С rheovasography открива увеличаване на амплитудата на кривата, значителна промяна в своята форма не е постигал отсъствие, dicrotic жлеба, допълнителни вълни удължаване anakroticheskoy фаза. На периферните sphygmograms определя високо preanakrotichesky зъб.
Най-информационен диагностичен метод артериовенозна фистула е периферно съдово ангиография с който открива едновременното пълнене на артериите контрастен агент и вени, разширяването на последната, изчерпването на съдовия модел в периферията на крайниците.
Диагностика на болестта не предизвиква затруднения във връзка с редица характерни клинични признаци (повишени крайници дължина и обем, разширени вени, трофични разстройства, пулсация палпиране в артериовенозна фистула, наличието на шум на преслушване).
Когато диференциалната диагноза на вида на тумора да бъде изтрит липоми, фиброми и хемангиоми. Инспекция и палпация от голямо значение за диагнозата, но основната характеристика каза лице - без пулсации и шум преслушване типичен артериовенозна фистула.
Прогнозата е сериозно във връзка с тенденция да прогресия. Радикално лечение е операция, която е показана на прогресивно поток артериовенозна фистула, справяне локална и системна хемодинамика, хронична венозна недостатъчност, присъствието на козметични дефекти. Когато малка честота на патологичния процес на крайниците препоръчваме носенето еластични превръзки, физическо ограничение, особено статични натоварвания, инжекционни разтвори, причинява васкуларен заличаване.
Жена списание www.BlackPantera.ru: Дмитрий Krivcheni
Още по темата:
Свързани статии