Вродени малформации съдови малформации разделени в кръвта и лимфните съдове. Те се формират в резултат на грешки на морфогенеза, което води до образуване на незрял, често заплетени Кораби с дефектно ендотел. Класификация на дефекти на базата на морфологични различия и характеристики на кръвта (лимфен) ток.
Вродени аномалии на кръвоносните съдове
Симптомите на вродени съдови и диагностика
Всички вродени съдови малформации могат да бъдат открити при раждането, въпреки че повечето от тях са асимптоматични. Недостатъци вени и лимфни съдове (кораби с бавен ток) в редки наблюдения, придружени от болка в резултат на стагнация или тромбоза. Артериални и артериовенозни малформации (съдове с бързо ток) може да се прояви с болка, сърдечна недостатъчност, висока производителност и кървене. Малформация лицеви капиляри (капилярни хемангиоми) е класически пример на съдова лезия с бавен поток. При новородени, това е една плоскост на бледо розов цвят, често се намират по протежение на троичния нерв и увеличава с детето. Капилярна хемангиома не изчезва с времето, но може да стане по-тъмна, а кожата над него - да стане нодозум. Поради тази причина е необходимо да се увеличи максимално ранна диагностика и навременно прилагане на подходящо лечение, предотвратява появата на родителите фалшива надежда на спонтанно излекуване.
Лечение на вродени аномалии на кръвоносните съдове и прогноза
Анти- ендотелни терапия е неефективна. Това вероятно се дължи на нормалния растеж и промяна в съдовия ендотел, типични за такива аномалии. Лечението зависи от вида и размера на дефекта. Когато капилярни малформации успешно прилагат пулсиращ лазер, излъчващи в жълто спектър. Принципът на лечение въз основа на селективна абсорбция на определени дължини на вълните на оксихемоглобин и локалното нагряване на тъканта, което води до коагулация или счупване ендотел. При избора на правилната доза на околните тъкани не страда. Обикновено изисква няколко лечения, но пълно възстановяване не е възможно във всички случаи. За съдови малформации включват подкожно образуване обемна на лицето и тялото, ранното развитие на разширени вени и синдром на Klippel-Trenaunay (малформации обширна лимфната и венозни съдове, често засяга долните крайници). Най-голямата ефективност на такива дефекти има еластична компресия (компресия), но в някои ситуации склеротерапия. лазерно лечение и хирургия може значително да облекчи състоянието, и дори да има терапевтичен ефект.
Малформации на лимфните съдове
Недостатъци лимфните съдове са известни също като hygroma (за локализиране на областта на главата или шията) и лимфангиоми (за локализиране на тялото и крайниците). образуването им е в резултат на хипоплазия на лимфните съдове или лимфните-венозна патологии съединения.
Клиничната картина, диагноза
Малформации на лимфните съдове може да се диагностицира при раждането; повечето от тях са клинично значимо за втората година от живота. Обикновено лимфните малформации са асимптоматични и бавно нараства образуването на розов цвят, меки на пипане, с гъбеста структура, тъй като те се състоят от множество малки, изпълнени с течност кисти. Малформации на лимфните съдове обикновено се развива в ставите на големите лимфни съдове. Типично локализация - предната и задната триъгълника на шията, където те могат да се разпространи в устата, на езика, в субменталната района. Също така, те често се откриват под мишницата, на торса и крайниците.
Той отбележи силна корелация между дефект пренатално диагностицирани шийните лимфни съдове и синдром на Turner (> 50%), синдром на Noonan и други хромозомни аномалии (тризомия 13, 18, 21). Ето защо, след пренатална диагностика трябва да се извършва заместник кариотипиране, медицинска и генетична консултация за текущото бременността.
Създадена пренатално диагноза вродени съдови изисква жените тенденции в акушерски институции, специализирани в провеждането на патологично раждане и осигуряване на интензивно лечение на новородени с дихателни нарушения (в резултат на запушване на дихателните пътища).
Вродените крайниците съдове, открити по-често на краката си и се появяват лимфедем - постоянен безболезнено подуване на засегнатия крайник. Lymphedema може да бъде по рождение (вроден лимфедем) или се появят по-късно. Юноши лимфедем - рядко заболяване, което се среща предимно при момичетата по време на пубертета. Ако лимфедем се развива след 35 години, той се нарича вторичен лимфедем (лимфедем тарда). Очевидно е, че тези опции са различните форми на крайник хипоплазия на лимфната тъкан, с по-тежки симптоми на ранна възраст. При някои пациенти е подуване на глезените или краката, а други - в горната част на краката, така че ръката или крака няколко пъти увеличават размера си. С прогресията на заболяването е фиброза на кожата, подкожната тъкан, засегнатата област става необратимо променя.
Лечение на съдови малформации и прогноза
show_banner ( "728x90", $ user_code_728x90); // размерът на банера?>
Тъй като за дефекти на лимфните съдове и инфилтрация настъпва включва околните структури, хирургично лечение представлява сериозен проблем и често не могат да бъдат изпълнени в пълен размер. Бебетата с лимфна врата малформации и пазва преди операция показано радиография на гръдния кош и ядрено-магнитният резонанс, за да се определи разпространението на процеса. С дефект на развитие в района на дихателните пътища трябва да бъде началото на лечението. За малки дефекти, отдалечена от дихателните пътища, е допустимо да се забави операция и да се ограничи наблюдение. В някои случаи, например при асимптоматични заместник лимфни съдове в медиастинума, засягащи жизнените структури, оперативно лечение не е показано. Всички пациенти, които не са хирургично лечение, трябва да бъдат информирани за риска от инфекция, кървене, както и бързото развитие във всеки един момент от живота. Показано е, че перкутанна склеротерапия ОК-432 (лиофилизира Streptococcus pyogenes отпадъчен продукт), и блеомицин (0.6 мг / кг / на приложение) доведе до остро възпаление с последващо инволюция малки кистозна лимфангиоми. Това лечение премахва нуждата от хирургическа намеса.
Свързани статии