Устойчиви белодробна хипертония на новороденото (PLGN) / синдром устойчиви кръвообращението на плода (синдром на PFC).
Определение: Устойчиви постнаталното белодробна хипертония с десния лявата освобождаване на кръв през артериозус Ductus, Форамен овале и интрапулмонарен шънтове. В повечето случаи се срещат в доносени новородени. Преждевременно възможна комбинация с респираторен дистрес синдром.
Устойчиви белодробна хипертония на новороденото - продължаващото свиване на белодробните артериоли, което води до рязко намаляване на белодробната кръвен поток и дясно на ляво маневриране. Лечението се състои в назначаването на O2; нормализиране на алкално-киселинното равновесие; висока честота вентилация; прилагане на азотен оксид; пресорен, инотропен агент или комбинация от тях; екстракорпорална мембранна оксигенация, ако други лечения са били неефективни.
Устойчиви белодробна хипертония на новороденото - заболяване на съдовата система на белите дробове, което се среща в родените в план или пост-дългосрочни бебета.
И белодробното съдово съпротивление е високо, което означава повишено натоварване на сърцето.
Причини за възникване на
Най-честите причини са перинатална асфиксия, или хипоксия. Оцветяване на амниотичната течност в мекониум води в историята или наличие на мекониум в трахеята е често срещано явление. Хипоксия причинява връщане или поддържане на интензивен свиване на белодробни артериолите.
Допълнителни причини включват:
- затваряне на дуктус артериозус или форамен овале недоносени, който белодробна кръвен поток увеличава плода, и могат да бъдат причинени от NSAID майката;
- полицитемия, което пречи на притока на кръв;
- неонатален сепсис поради вазоконстриктор действието на простагландини.
Първичен или вторичен адаптация нарушение: евентуално удължено времетраене.
Хипоксемия всяка генезис (мекониум аспирация, RDS, пневмоторакс и др.), Сепсис, ацидоза, хиперкапния, poliglobuliya, хипогликемия, стрес (напр. Болка, охлаждане).
Придобитата пренатално обвивка хипертрофия на съдовите стени:
- Поради инхибирането на синтеза на простагландин (в утробата).
- Хронична вътрематочна хипоксия и ацидоза.
- Литиеви лекарства за терапия по време на бременността.
- Идиопатична.
- Може би по-продължителен период от време.
Хипоплазия на белодробното съдово легло: вродени малформации, например. диафрагмен херния, фетални хидропс, agidramnion, белодробна хипоплазия.
Неврологични заболявания: синдром Verdniga-Hoffmann, диафрагмен нерв аплазия.
Симптоми и признаци
Симптомите включват произнася тахипнея и цианоза или десатурация не реагира на допълнителен O2.
Централна цианоза (веднага след раждането или по-късно):
- Тест хипероксия: окисляване с повишени FiO2 не е значително подобрена.
- Postduktalny карбонизирането градиент: ясно видими в присъствието на десния наляво благоприятно изчисти след артериално канал (синхронен postduktalnaya преди и пулсова оксиметрия). Този параметър може да бъде оценена в динамика. В присъствието на десния лявата предсърдна изчисти предпочитане при ниска градиент нивото на насищане.
Задух, оттегляне съвместими места в гърдите, хиперкапния.
Кръвното налягане е по-скоро намалява, е възможно систоличното шум поради трикуспидална недостатъчност.
диагностика
- Цианоза блокиране на терапия O2.
- Ехокардиография.
- Рентгенография да определят основните нарушения.
трябва да се подозира Диагнозата във всички не много недоносени деца с артериална хипоксемия, цианоза, или комбинация от тях, по-специално във връзка с ниско насищане O2 не подобрява с въвеждането на 100% О2. Диагнозата се потвърждава чрез ехокардиография.
Рентгенография на гръдния кош: намалена перфузия на белите дробове, често незабележими (несъответствието между увредено общо състояние на детето и рентгеновата снимка на).
Ехокардиография: изключването на Цианотичните сърдечни пороци, оценка на миокардната функция.
- Голям дясното предсърдие и дясната камера с разтегнат или изместен към лявата интервентрикуларната преграда.
- Недостатъчност на трикуспидалната клапа.
- Дясната напусна нулиране при предсърдно или PDA.
- Патологичните ТСл.Х стомахчета.
- Понякога намалява съкратителната функция на сърцето.
ЕКГ: характерни промени отсъстват.
Може би количествено определяне на десния левия нулиране с помощта на теста за хипероксия. FiO2 се увеличава до 0.8 или 1.0. След 10-15 минути. РО2 обем измерване определяне → шунт (в%) съгласно Номограмата.
индекс кислород> 40 прогнозира смъртност на> 50%. Обща смъртност на 10-80% и е пряко свързана с индекс на кислород, но също така зависи от основното заболяване. И все пак много от оцелелите (до една трета от пациентите) имат забавяне в развитието, нарушения на слуха, функционални разстройства или комбинация от тях. Това ниво на нарушенията не се различава от това на другите деца с тежка форма на болестта.
- 02 за разширяване на кръвоносните съдове на белите дробове и да се подобри оксигенация.
- IVL.
- Използването на азотен оксид се изучава.
- Екстракорпоралната мембрана кислород, ако е необходимо.
- Кръвообращението подкрепа.
Лечението с O2. който е мощен белодробна вазодилататор, започва веднага да се предотврати развитието на заболяването. O2 се доставя чрез кислород торба и маска или командно дишане; механично разтягане на алвеолите съдове насочени към вазодилатация. След стабилизиране може да RaO2 отбиване от механична вентилация чрез намаляване FiO2 от намалява с 2-3%, последвано от намаляване на налягането на вентилатора; промени трябва да става постепенно, тъй като голям спад RaO2 може да предизвика повтаря вазоконстрикция на белодробната артерия. вентилатора на висока честота и проветри белите дробове се разширява до минимизиране баротравма и може да бъде показан за деца с белодробно заболяване.
Инхалираният азотен оксид отпуска мускулите ендотелиални гладка простира белодробните артериоли, увеличаване на притока на кръв и белодробна бързо подобрява кислород половината от пациентите. Началната доза е 20 ррт, на дозиране се избира в зависимост от ефекта.
Нормални нива на хидратация, електролити, глюкоза и Са следва да бъдат запазени. Бебетата трябва да бъде в неутрална топлинна среда и получават лечение с антибиотици за предотвратяване на възможно сепсис докато резултати култура станали известни. Инотропен и повишаващи кръвното налягане средства може да се изисква като част от кръвоносната подкрепа.
Принцип: Диагностичните мерки означават, стрес и може бързо да разграждат този синдром PFC → минимална намеса! За да се стабилизира състоянието на пациента след промяната в схемата на лечението отнема време не се променят бързо режим.
Предупреждение. За предпочитане е да се използват голям брой FiO2 Н приемлива интраторакална налягане, като същевременно осигурява достатъчно кислород и хемодинамика стабилни от водене на дете в хипотония по време на лечението с ниско FiO2 и използване на вазодилататори.
Симптоматично лечение на остри заболявания, произтичащи състояние на детето.
Analgosedation: дете с спонтанно дишане (или AV) започва с прилагане на морфин.
- Дозировка: 0.1 мг / кг като кратко вливане в продължение на 30 минути. след продължителна скорост на инфузия от 0.005 до 0.01 мг / кг / час.
- Механизъм на действие: намалява белодробното съдово съпротивление и плазмена концентрация на хормони на стреса.
- Странични ефекти: респираторна депресия (опасност при unvented дете) и GI мотилитет, отрицателен инотропен ефект, спазми на сфинктера на пикочния мехур. По време на продължителна инфузия, тези реакции обикновено не са изразени.
- Ранно начало (с помощта на SIMV), в съответствие с обичайните критерии за превод на вентилатор (диспнея е значителен стрес).
- постоянен tcpO2 мониторинг. tcpCO и SaO2 (ако е необходимо предварително и postduktalno).
- FiO2 ако е необходимо до 1,0.
- Цел: raO2> 70 mm Hg. Чл. възможно използването на ниско PEEP.
- избегне хипервентилация <30 мм рт. ст. и гиперкапнии> 45 mm Hg. Чл.
Внимателно. rSO2 при 20 mm Hg. продължителност> 2 вече разрушава церебрална хипоперфузия с риск от неврологично увреждане устойчив и може да предизвика белодробна баротравма.
- В случай на успешно лечение - бавно облекчаване на механични параметри вентилация може повторно влошаване причинени от бързи колебания или РО2 rSO2.
- С неефективността на конвенционалната механична вентилация, за да се разгледа възможността за HFOV.
Внимателно. Опасност от пневмоторакс на фона на високо PIP първоначално намаляване на налягането; Висока MAP може да навреди на сърдечния дебит.
Релаксация: norkuron 0.1 мг / кг / или титруване на 0.1 мг / кг / час в комбинация с морфин или фентанил. Да не се използва фенобарбитал ако хипоксемия.
Корекция на ацидоза (задължително), защото:
- нормално ниво на рН е предпоставка за добро миокардна функция и ефикасността на лекарства (напр. катехоламини).
- се алкалоза може да доведе до белодробна вазодилатация.
Нормализиране на кръвното налягане: системна хипотония насърчава десния левия разряд. В е необходимо присъствието на белодробна хипертония за връщане шунт поддържа високо системното кръвно налягане.
- обем компенсация (CVP?).
- Катехоламините: допамин 5-20 мкг / кг / мин, ранно титруване норадреналин 0,1-1 (-4) мкг / кг / минута, тъй като той е мощен вазопресорна. Допамин и норепинефрин проявяват маркиран вазоконстриктивна ефект и да белодробните съдове; въвеждане възможно чрез System V. кава-ниско (дясно предсърдие → Форамен овале → системната циркулация).
Лекарство-индуцирана белодробна вазодилатация:
- Вентилатор с NO (често значителен ефект).
- Простациклин (flolan) не се прилага болус, продължителна инфузия през горната куха вена доза: 5-10 (- 20) нг / кг / мин. Възможно е да има странични ефекти, които са подобни на толацолин.
- Инхалатор употреба на простациклин (illoprosta) все още е в процес на обсъждане, все още не са ясни насоки за използването му.
- Толацолин (Priscoli): Ако след горните мерки не са положителни цианоза сърдечен дефект е достигната и отстранява (сега - остарели методи).
- Дозировка: първо болус 1 мг / кг в продължение на 5-10 минути чрез високо система вена кава. В ефект присъствие - удължено инфузия при скорост от 1-5 мг / кг / час. Като правило, заявление толацолин неефективна!
Внимателно. възможно бързото спадане на кръвното налягане. Желателно е да се разработи инвазивно наблюдение хемодинамичен и е готов за бързото въвеждане на течност болус (кръв, плазма).
допълнително наблюдение
Гледане на невролог за по-нататъшно развитие на детето.
Свързани статии