Спина бифида - дефект на невралната тръба, която е разделяне на гръбначния канал (гръбначния dizrafizm), често с образуване на херния на гръбначния мозък.
В централната нервна система се образува от ектодермата в третата седмица на ембрионалното развитие. Дължина на ембриона в този период е само на 15 мм. Листовки ектодерма събират и образуват невронната жлеба, след изготвянето близо, невралната тръба (фиг. 1). Bone оформя около пръстена. нормалната затваряне на невралната тръба става чрез 28-ия ден на бременността. Въпреки това, когато нередности се образуват такива затварящите дефекти като аненцефалия, енцефалоцеле и спина бифида (фиг. 2).
Фиг. Етап 1. ембрионален невралната тръба: схематичен изглед на напречното сечение.
а) Медуларен плоча.
б, в) Медуларен жлеб.
D, Е) невралната тръба: 1 - рог парче (епидермис); 2 - невронни гребен.
Фиг. 2. Образуване на тръба дефекти на невралната.
Характерно за всички видове и форми на гръбначния dizrafy е местоположението им обратно към задната половина на пръстена на гръбначния канал дефекта. Много рядко (по-малко от 1%) се формира на пукнатина предно повърхност на канала и с предната спинална херния.
Предната и задната цепнатина прешлен може да се простира по протежение на средната линия, както и разположени асиметрично. В някои случаи разликата е разположена под наклон. Ако отцепването настъпва на гръбначния разреза, деформацията на гръбначния стълб може да бъде малко или изобщо не се експресира. Въпреки това, асиметричното разположение на прорези и косо в комбинация с други аномалии на прешлените (например прешлен едностранно mikrospondiliey половина, аномалия ставни процеси) развива тежка деформация на гръбначния стълб.
Най-често (до 70% от случаите) спина бифида е локализиран в лумбосакрален областта от 21% - в гръдни и 9% - друга локализация [1].
Има три варианта на спина бифида- Спина бифида окулта. Този вариант се нарича "скрит", защото без видима външна дефект. Скрити пукнатина гръбнака обикновено са локализирани в лумбосакралната област и, като правило, не се проявява клинично. те често са случайни "откритие" на рентгенов или ядрено-магнитен резонанс на проучването на гръбнака. Анатомичен същество скрити спина бифида е непълна неперфориран гръбначния арх. Това е най-благоприятен вариант спина бифида. Понякога има площ дефект "маркери" или кожата стигмата като липоми, кистозна и / или твърда маса, анормално порции pilosis, хиперпигментация. При затворени дефекти се появят аномалии вертебрални деформации и необичайно ниско разположена стоп конус. Вътрешен изпълнение спина бифида не се придружава от синдром Arnold Chiari II, вентрикуломегалия интракраниални и други промени [2].
- Meningocele. Meningocele спина бифида е издатина с дефект в твърдата мозъчна обвивка, но без участието на нервни структури (фиг. 3). Съдържанието на хернии сак - менингите и гръбначно-мозъчната течност, неговата форма - обикновено колонен с заострен крак. Костния дефект улавя обикновено са двама или трима прешлени. Клиничните прояви на заболяването са променливи и варират от асимптоматични до дисфункция на тазовите органи, моторни и сензорни нарушения. Тази версия на спина бифида е рядкост.
- Миеломенигосел. Това е най-тежката форма на спина бифида, включващо мембрани в хернии торбичка, гръбначния мозък и неговите корени. Bone дефект обикновено широка и продължителен, отнема от 3 до 6-8 прешлена. Степента на неврологични дефекти винаги тежка параплегия на долните крайници, сензорни нарушения, неврогенен пикочен мехур и дебелото черво пареза. Тя е тази форма на гръбначния херния е най-често - около 75% от всички форми [3-5]. почти във всички случаи на миеломенигосел се комбинират със синдрома на Arnold - Chiari II. По този начин, откриването на аномалии подписва Arnold - Chiari II в плода е маркер за присъствието на спина бифида. Освен това, в 70-80% от случаите на плода се развива хидроцефалия [5, 6].
Фиг. 3. Схема фетални гръбначния дефекти.
а) менингомиелоцеле.
б) Meningocele.
Представяме на клиничните наблюдения, които демонстрират възможностите на ултразвук при диагностицирането на плода дефекти на гръбначния стълб.
Клинично наблюдение 1
Пациент К. на 26 години, се обърнаха към клиниката на 23 седмици от бременността. първа бременност. Изследването е проведено на устройството Accuvix-XQ (Samsung Medison), използвайки режим повърхност реконструкция обем 3D / 4D. fetometry показатели в пълно съответствие с гестационна възраст. По време на сканирането на гръбнака в преден и централен равнини открита ъглова деформация на гръбначния стълб в гръдната област, с дължина от около три прешлени. напречни сканиране равнина нарушения структури и целостта тъкан не се открива. В режим на 3D реконструкция / 4D показва, асиметрични несъответствие ръбове на дясната и лявата страни на гръдния кош (фиг. 4).
Фиг. 4. асиметрии на ултразвук картина на ръбове в 3D реконструкция.
Левия страничен ръб са близо един до друг, междуребрените пространства са намалени в сравнение с противоположната страна (фиг. 5, 6). Друго заболяване на плода не е била разкрита. Предполага вродена сколиоза, която се основава на наличието на страничен hemivertebrae (hemivertebrae) или страничен гръбначния клин. В 26-седмично ултразвук картина остана. При извършване на триизмерен ултразвук изображение се получава ясна асиметрия на крайбрежните арки и сколиоза гръбначния деформация.
Фиг. 5. асиметрия междуребрените пространства в режим на 3D реконструкция.
Откриване на типичните ехографски констатациите позволено диагнозата на миеломенигосел.
Жена реши да аборт.
заключение
Диагностика на отворени форми на спина бифида не е трудна задача в триместър на бременността II. Откриването на такива промени, като синдром на Арнолд - Chiari II и образуване на гръбначния стълб на дефекта с херния оставя съмнение в диагностиката. Единствените изключения са случаите, когато демонстрацията на ултразвук представени само недостатък гръбначния деформация. В момента най-голям интерес е идентифицирането на дефекта в I триместър на бременността. Изучават тези ултразвукови критерии като интракраниално липса на "прозрачност" (вътречерепно полупрозрачност), гладкост намаляване ъгъл мозъчния biparietal диаметър под 5-ия процентов т.н. По този начин, диагнозата на спина бифида остава важна цел на пренатална диагностика.
литература
Стандартът на новите стандарти!
Ултразвукова система за научни изследвания с експерт диагностична точност.
Свързани статии