Esthesioneuroblastoma (обонятелната невробластома) - Не-епителен тумор природа, която се развива от така наречения обонятелния епител.
Обонятелните епителни клетки формират основата на епителните стени на носните кухини, назофаринкса и асма лабиринта.
Esthesioneuroblastoma принадлежи към категорията на много редки и силно злокачествени тумори.
Този тумор е до 3% от всички тумори на носната кухина.
Оттогава тя е описан от учените за първи път през 1924 г., светът бе разкрито едва около хиляда случаи на този тумор.
Чрез хистологичен тип esthesioneuroblastoma класифицират в три вида тумори:
Този тумор често расте в основата на черепа, като регионални и далечни метастази.
Мъжете и жените получават почти една и съща честота. Най-често туморът се диагностицира при деца на възраст над 10 години.
В началните етапи на този тумор се появява в горната част на носната кухина и след това може да доведе и запълни цялата половина на носната кухина. Освен това, той може да проникне parazanalnye синуси, черепната основа, и дори да проникне в черепа кухина, както и орбитата на окото.
За esthesioneuroblastoma като всеки злокачествени туморни метастази характеристика, метастазите могат да бъдат както регионалните и далечни, в различни органи. Най-често, регионални метастази се откриват в ретрофарингеалния, горната дълбоко шийните, паротидната и подмандибуларна лимфните възли.
От далечни метастази наблюдавани метастази на черния дроб, белите дробове, плеврата и костта.
Основният признак на този тумор е прогресивно блокиране на носната кухина, че нарушава назален дишането и обоняние нарушението до аносмия.
В началните етапи на тумор маркиран екскреция, обикновено лигавицата, а по-късно и мукопурулентна и кървене (епистаксис), разкъсване през носа. Това маркиран лицева болка и скованост дори в някои области на лицето, както и подуване на меките тъкани на лицето.
Симптоматиката също зависи от областта, в която туморът расте, и локализацията на метастази.
Когато врата цервикални метастази определят подуване (увеличени лимфни възли) и метастази в ретрофарингеалния лимфните възли на пациенти се оплакват от затруднено преглъщане. Ако esthesioneuroblastoma расте през решетката лабиринт към орбитата на окото, може да се покаже навън компенсират (exophthalmos) и движението на очната ябълка са ограничени. Той отбеляза, диплопия (поради изместване на очната ябълка). Типични нестабилност на зъбите и дори загубата (обикновено горната зъби) по време на покълването в устната кухина.
За esthesioneuroblastoma характеристика изразена инфилтрационна растежа на тумора може да се разпространи дори в черепната кухина, така че е симптоматично интракраниална хипертония, проявява устойчиви главоболие. С течение на времето, процесът на тумор участва черепните нерви.
Диагноза esthesioneuroblastoma първоначално достатъчно трудно, тъй като този тумор често наподобява в прояви възпаление на носната кухина, аденоидите, чуждо тяло или назални полипи. Всичко това води до факта, че пациентът се лекува за други заболявания, като по този начин адекватно лечение се забавя.
Освен това разглеждане на носната кухина - основен метод за диагностициране на тумора, но изрази назален секрет инспекция трудно. Esthesioneuroblastoma основен метод за диагноза - на риноскопия - метод за изследване на носната кухина с помощта на назален и назофарингеален огледало огледало. Предна риноскопия ви дава възможност да се проведе изследване на предната и средната носната кухина. Този метод позволява да се идентифицират тумора в горните и задните участъци на носната кухина.
Също така извършва цитологично изследване на носен секрет, които са информативни в 50-70% от случаите, но автентичен и окончателен метод за диагностика е биопсия, която ви позволява да настроите окончателна диагноза esthesioneuroblastoma инструменталната изпит.
Сред други диагностични методи използват esthesioneuroblastoma рентгенография на параназалните синуси и назофаринкса, и по-информативни методи като компютърна томография и магнитен резонанс томография. Стандартни рентгенови лъчи на синусите обикновено се dostatoch¬no информация за установяване на факта на тумора.
Тези методи позволяват на лекаря да получите слой снимка тъкани на главата, за идентифициране на разпространението на рак, наличието на регионални метастази, локализация на тумора, неговата форма, размер, текстура.
Блокада на вътрешните органи и меките тъкани на шията разкрива както регионални, така и далечни метастази при esthesioneuroblastoma.
От допълнителни диагностични методи проведени fibroscopy, rinoantroskopiya, скелетната сцинтиграфия и пункция на максиларния синус с цитология точковидна или измиване течност.
При лечението на esthesioneuroblastoma използва целия арсенал от лечение на рак - хирургия, радиотерапия и химиотерапия, и често трите метода се смесват един с друг до по-голяма ефективност, но понякога в някои болници е започнало или само хирургия или радиотерапия като независим метод esthesioneuroblastoma на лечението.
Хирургически esthesioneuroblastoma лечение зависи от различни фактори - място на тумор, размера поникване в други отдели, присъствието на регионалните и далечни метастази и т.н.
Днес предимство се дава на гърдата съхраняваща операция, но не за сметка на ефикасност.
Когато туморът е малък и не расте в околната тъкан, без метастази, минимално инвазивна хирургия се извършва чрез подхода на трансназален ендоскопски. Цялата операция се извършва с тънък гъвкав ендоскоп.
От предимствата на ендоскопска техника може да се отбележи, много по-малко травма на меките тъкани и по-малък риск от усложнения.
Все се използва химиотерапия, когато esthesioneuroblastoma предоперативно, особено в случай на туморна инвазия в околните тъкани и наличието на регионални или отдалечени метастази.
Най-често се комбинира с химиотерапия лъчетерапия. Сред предимствата на тази стратегия лечение - способността в някои случаи да се извърши консервативно лечение или химиотерапия след гърдата съхраняваща хирургия с лъчетерапия.
Химиотерапията по себе си е системна терапия, т.е., химиотерапевтични лекарства оказват влияние не само върху самия тумор, но също така и на всички органи и тъкани, особено в органите на стомашно-чревния тракт, костен мозък, участващи в хематопоезата и косата фоликулите, което води до типичните странични ефекти химиотерапия.
Влияние на химиотерапия на органите на стомашно-чревния тракт се проявява под формата на гадене, повръщане, диария, загуба на апетит, и ефектите върху хематопоетичната система води до промени в състава на кръвни клетки - анемия, левкопения и тромбоцитопения.
Лъчетерапия е един от основните методи за лечение на злокачествени тумори, включително и esthesioneuroblastoma. Днес лъчева терапия при лечението на този тумор дава добри резултати.
Лъчева терапия е ефективна, когато се облъчва регионални метастази, например, в костната тъкан.
Този метод на лечение може да бъде проведено като бързо модулиран радиотерапия, протонна терапия, брахитерапия, и радиохирургия.
Radiosurgery - метод за лъчева терапия, в която тумор облъчване се извършва от различни страни, всеки път радиационен лъч задължително преминава през самия тумор. Това ви позволява да се намали радиационната експозиция здрави тъкани и цялата доза на радиация, за да го изпратите на тумора.
Днес, методите за радиохирургия, които могат да бъдат използвани при лечението на esthesioneuroblastoma включват Cyber-нож и Новалис.
Радиохирургия предимства пред другите методи на лечение - това е неинвазивна, т.е., пациентът може да мине без операция, не характеристика на рисковете за хирургия, не е необходимо за анестезия, тъй като този метод е безболезнен.
Radiosurgery е много точен, тъй като позицията на тумора по време на облъчване се наблюдава от СТ или MRI.
Той се използва успешно в случаите, когато операцията е противопоказан при пациенти в недостъпни място на тумора, съпътстващи заболявания на пациента, както и общото състояние.
Свързани статии