Truncus артериозус. Хемодинамика по време на обща артериална багажника.
Truncus артериозус (CCA) - е вроден порок на сърцето, в която се отклонява един съд осигуряване на системно, белодробна и коронарния кръвен поток от сърцето база. Друго име за заместник - персистираща артериална багажника (устойчиви Truncus артериозус).
скорост заболяване е 0.03-0.07 на 1000 живородени, около 1.1% от CHD, 3% от критично CHD.
общ артериален ствол анатомия. В багажника има един клапан (trunkalny), в която има две до шест крила (най-често - четири). Често още в неонаталния период има тежка клапан недостатъчност. VSD присъства в по-голямата част от случаите, се намира непосредствено под капака. Цевта като "яхат" през дефекта, оставяйки предпочитане дясната камера или еднакво за двете, и само около 16% от изместен към лявата камера. Ние описват случаите и липсата на VSD. В този аорта и белодробни клапани са оформени отделно, но функционално обединени в общ вентил (тип В от Van Praagh).
Заместник често е придружено от аномалии на аортната дъга: pravoraspolozhennoy арка, коарктация на аортата, съдовия пръстен. Най-важната от тях е прекъсването на аортната дъга (10-20%). Има също така комбинации от отворения общ атриовентрикуларен канал, аномален белодробен венозен дренаж, единична камера, нарушения на коронарните артерии.
обща класификация артериална багажника.
Разнообразието от форми в общ артериална багажника се определя основно от образуването на нарушение на белодробните артерии. В тази връзка, R.W. Collett и J.E. Edwards (1949) са идентифицирани четири вида общо артериална багажника (I, II, III, IV) с няколко подтипа. Въпреки това, в следното е доказано, че тип IV се отнася до други патологии - белодробна атрезия.
R. Van Praagh (1965), в допълнение към разпределение на три основни типа (A1-A3), определени от изпълнението на една от белодробните артерии, също обръща внимание на присъствието на VSD (тип А) или отсъствие (тип В) и идентифицирани тип А4, където има хипоплазия или прекъсване на аортната дъга. Впоследствие R. Van Praagh (1987) модифициран множествената класирането, кани се разграничат три основни групи, които в достатъчна степен отразява нуждите на хирурзите.
Хемодинамика по време на обща артериална багажника.
Хемодинамична нестабилност определя от степента на белодробна компрометира притока на кръв и вентрикуларна претоварване. След раждането на началото на функционирането на белите дробове на белодробното съдово съпротивление пада и белодробни увеличава притока на кръв постепенно. Рязкото хиперволемия, белодробна циркулация и обемно натоварване на лявата камера. В дясната камера на сърцето, от своя страна, трябва да преодолее съпротивата на системата, изпомпване на кръв в общия багажника, което е съпроводено с хипертрофия и дилатация. натоварване обем сърдечна камера се увеличава още повече, когато trunkalnogo на провал клапа. Всичко това води до развитието на застойна сърдечна недостатъчност.
Благодарение на високото кръвно кислород, белодробна притока на кръв не се нарушава значително, S02 е 90-96%. Въпреки това, за такова изпълнение се характеризира с бързото развитие дефект високо белодробна хипертония.
Ако има намаляване на белодробните артерии. придружено от нормални или дори намалява белодробна кръвен поток, сърдечна недостатъчност обикновено слабо изразено, белодробните съдове относително защитени. Въпреки това, в тези случаи, има бърз артериална хипоксемия.
Фетална ехокардиография. Във връзка с незначителни модификации проекция четири камерата за откриване на сърдечната дефект е възможно само в изследването на вентрикуларна изходния тракт; му пренатално диагностицирана при 18% от случаите. Ако това заболяване не се проследява отделно аортата и белодробната артерия. Това показва само един "verhomsidyaschy" VSD над съда, в който кръвта се изпраща едновременно и от двете камери на сърцето. Както може да има погрешна диагноза на белодробна атрезия с VSD, проверката на диагнозата трябва да се извърши специалист фетална ехокардиография. Необходимо е също така да се направи оценка на състоянието на сингъл "trunkalnogo" клапан, наличието на своята стеноза или недостатъчност, тъй като тя оказва значително влияние върху живота прогноза и успеха на операцията.
Естественият ход на общата артериална багажника.
В утробата Truncus артериозус не оказват съществено влияние върху плода.
Налице е адекватно кръвоснабдяване на системата, както и през белите дробове отнема малко количество кръв, съответстваща на нормалната физиология. Камерни обемно претоварване и застойна сърдечна недостатъчност се случи само в случай на повреда trunkalnogo клапан.
При новородени и кърмачета Truncus артериозус в 97% от случаите, следвана от развитието на критични състояния. Около 40% от тях умират в рамките на първата седмица от живота. До края на първата година оцелели не повече от 13% от пациентите. Относително продължително оцеляване наблюдава при нормална белодробна циркулация, което обикновено се свързва с тежка белодробна артериална стеноза или началото (на 4-6 месеца.), Произтичащи атеросклеротични съдови промени.
Свързани статии