тромбоцитопенична пурпура
Тромбоцитопенична пурпура комбиниран цяла група от заболявания и синдроми, причинени от намаляване на броя на тромбоцитите в периферната кръв поради тяхната повишена унищожаване, образуване посредствено и повишена консумация. Патологичните промени са причина тромбоцитите кървене в 80% от случаите, с тромбоцитопения - най-често симптом.
Причините за тромбоцитопения могат да бъдат представени по следния начин.
• тромбоцитопения се дължи на повишеното разрушаване на тромбоцитите:
- наследствени форми (ензими на гликолиза, причинени от дефекти или цикъла на Кребс);
имунната (алоимунна, transimmunnye, geteroimmunnye, автоимунно):
предимунен (механично разрушаване на тромбоцитите при хемангиоми, спленомегалия различни етиологии, протезни клапи
• тромбоцитопения, поради недостатъчно образуване на тромбоцити (в хематологични злокачествени заболявания, апластична анемия и хипо-, V12DA, APG).
• тромбоцитопения се дължи на увеличената консумация на тромбоцитите (DIC).
Най-разнообразната група на тромбоцитопения, причинена от повишена унищожаване на тромбоцитите. Наследствени форми записани рядко (не повече от 25%) и са свързани с дефект ензими на гликолиза или цикъла на Кребс, което причинява увреждане на мембраната на тромбоцитите и съкращаване на живота му. Придобитите форми съставляват най на тромбоцитопения, най-важните са имунната форма (по-специално автоимунно). Автоимунните форми, свързани с образуването на автоантитела (антитела) срещу неговите собствени тромбоцити. Продължителност обръщение на такива клетки в кръвта се намалява от нормалните 7-10 дни до няколко часа, тъй като техните макрофаги фагоцитсзират ретикуло-ендотелната система.
Автоимунните форми тромбоцитопения може да бъде симптоматично и служат като част от всички заболявания (SLE, хроничен активен хепатит, и т.н.). Ако не можете да определите причината за появата им, а след това се говори за идиопатична автоимунна тромбоцитопения, която следва да се разглежда като самостоятелна болест.
Алоимунна и transimmunnye форма записва само в новородено, автоимунни и geteroimmunnye (образуването на антитела срещу тромбоцити фиксирани на чуждия антиген - вирусен лекарство) форми - при възрастни.
Тромбоцитопения се дължи на недостатъчното образуване на тромбоцити (като правило, с различни заболявания на хемопоетичен) - част от основното заболяване. Нейната тежест може да варира в широки граници.
Тромбоцитопения се дължи на повишеното потребление - задължителна част от DIC и неговата тежест, заедно с консумативна коагулопатия, определя тежестта на DIC.
Следваща ще бъде описано търсене диагностика в идиопатична тромбоцитопенична пурпура имунната етиология.
Идиопатична тромбоцитопенична пурпура
В основата на идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ITP) се увеличава за унищожаване на тромбоцитите далачни макрофаги, поради фиксирането на повърхността на първото антитяло (IgG), по възможност, произведен от лимфоидната тъкан и далака на пациенти срещу собствените антигени на тромбоцити. В резултат на това драстично съкращаване на тромбоцитите продължителност на живота (до няколко часа, вместо на 7-10 дни е нормално). В отговор на повишеното тромбоцитите унищожаване възниква компенсаторна укрепване на тяхното производство в костния мозък в няколко пъти. Това се доказва от увеличаването на броя на мегакариоцити в костния мозък и липсата на тромбоцитите около тях, което показва, повишената им достъп до кръвния поток, но не и липсата на "otshnurovku".
ITP е в основата на почти 95% тромбоцитопения. Годишно се открие от 10 до 125 нови случаи на ITP на един милион население. ITP се счита за остра, ако тя продължи по-малко от 6 месеца. По-дългите случаи на ITP трябва да се разглеждат като хронична ИТП. Остра форма на ITP често при кърмачета. В 75% от случаите завършва с пълно възстановяване. Възрастни често страдат от хронична ИТП изпълнение, и до 5% от тях са убити от кървене (главно на церебрална хеморагия). ITP засяга жените по-често (4 пъти по-често, отколкото при мъжете) млада и средна възраст.
Клиничната картина на болестта определя синдром хеморагичен. Обикновено, заболяването протича в вълни "тихи" периоди на обостряне е прекъснато, по време на който се повтаря хеморагичен синдром (амплифицира), съпроводено с намаляване на броя на тромбоцитите в периферната кръв.
В първия етап на диагностичен търсене може да осигури информация за оплаквания от кожни кръвоизливи и кървене на лигавиците на пациента. Кожни кръвоизливи, образувани след незначителни травми или спонтанно, и често са разположени на предната повърхност на тялото и крайниците (обикновено - върху вътрешната повърхност). В областта на инжекции лекарства може да се образува по-голям кръвоизлив. Пациентите също така отбелязват, кървене на венците и кървене от носа. След изваждане на зъб кървене настъпва веднага. По-рядко, пациентите съобщават кашлица кръв, кървене от стомашно-чревния тракт и хематурия. Жените се оплакват от кървене на матката или повече тежки и продължителни менструация. Някои от пациентите може да се отчита, че те са имали по-рано в изследването на кръвта
Установихме, тромбоцитопения, времената на амплификация на кървене придружени от изразено намаляване на броя на тромбоцитите. Накрая, пациентите могат да докладват за успешното лечение на глюкокортикоиди (преднизолон), води до намаляване на кървене и увеличаване на броя на тромбоцитите. Някои пациенти с предложена по-рано спленектомия. Историята на данни може да помогне на първо място при изясняване на наследството на заболяването. Съществуването на аномалии в близките членове на семейството на обекта позволява да подозират, и да се създаде генетична етиология на тромбоцитопения.
През втория етап на търсене диагностика в обостряне на заболяването може да бъде открит на петна, петехии вид кървене - местоположение кръвоизлив на предната повърхност на тялото и крайниците, както и тяхната рецепта е различна: заедно с тъмно синьо марка лилави, зелени и жълти петна. Пробите за нестабилност капилярна (симптоми щипка и колан) са положителни. Промени във вътрешните органи обикновено не се откриват, но при някои пациенти отбелязват увеличение на далака, особено ако тромбоцитопения комбинира с хемолитична анемия. Увеличен черен дроб не е особен тромбоцитопения. Някои пациенти в обостряне на болестта може значително да увеличи лимфните възли (особено на шийката на матката) и повишена телесна температура (до subfebrile).
Решаващо е третият етап от търсене за диагностика, по време на който се установи етиологията на кървене. На първо място, обърнете внимание на увеличаването на времето на кървене и тромбоцитопения (до пълното изчезване на тромбоцитите от периферна кръв). Оттегляне на кръвен съсирек в разгара на тромбоцитопения отсъства. Когато тромбоцитите над 50h109 / л, хеморагичен синдром рядко се засича. Забележка промени на формата на тромбоцитите (голяма, атипична форма, с недостатъчно специфични обяснения).
Коагулация хемостаза не се е променило (FTI, аРТТ).
Цитологични картина на костния мозък обикновено не се променя, но по-голямата част от пациентите са увеличили броя на мегакариоцитите (доминиран от малки форми).
Диагностика на болестта се основава на откритието, петехии кървене тип забелязан в комбинация с тромбоцитопения не се индуцира от някои причини (инфекциозно заболяване, като лекарства), нормални или увеличен брой на мегакариоцити в костния мозък и тромбоцити липсва otshnurovki. От голямо значение при диагностицирането придаде положителен ефект от приема на преднизолон.
Когато диференциалната диагноза на хематологични злокачествени заболявания, трябва да се заличава, V12DA, GA (Marchiafava-Micheli заболяване) и АА. Трябва да се помни, че автоимунна тромбоцитопения може да бъде дебют на SLE.
ITP (автоимунно) трябва да се разграничи от имунната (geteroimmunnoy) тромбоцитопения настъпили след вирусна инфекция или на някои лекарства. Geteroimmunnye тромбоцитопения обикновено възникне остро при деца и възрастни хора. След прекратяване на броя на тромбоцитите постепенно възстановено. Феноменът на кървене обикновено се изразява леко. В контраст, автоимунна тромбоцитопенична пурпура, често с хронична Разбира се, възниква наричан тромбоцитопения.
Основна лечение на автоимунна тромбоцитопенична пурпура, насочени към увеличаване на броя на тромбоцитите, се състои от прилагане на глюкокортикоиди, спленектомия и целевите имуносупресори (цитостатици).
Лечението започва с дестинация преднизолон в доза от 1 мг / кг телесно тегло, с последваща редукция и постепенно спиране на лекарството след нормализиране на броя на тромбоцитите и отстраняване на клинични и лабораторни признаци на заболяването. В някои случаи един такъв курс може да доведе до дълготрайна ремисия или дори окончателно излекуване. Въпреки това, като правило, след пълното премахване на преднизолон, или дори, когато се опитате да се намали дозата на повторение, което изисква връщане към началната доза.
С непълна и нестабилен ефект от лечение с преднизолон (обикновено - в рамките на 3-4 месеца от момента на неговото създаване), които имат показания за изваждане на далака или имуносупресори цел. Спленектомията има положителен ефект в 80% от случаите. Неговите резултати са по-добри, когато нормализиране на броя на тромбоцитите се случва, след като получи малка доза преднизон. В зависимост от ефекта на спленектомия, след лечение с преднизолон курсове в значително по-ниски дози, отколкото преди операцията. При някои пациенти, спленектомия не дава отчетлив ефект, и след това се прилагат цитотоксични лекарства: азатиоприн (2-3 мг / кг телесно тегло на ден), или циклофосфамид (200-400 мг / ден) в продължение на 3-5 месеца.
Една алтернатива на горното третиране - интравенозно прилагане на високи дози от имуноглобулин. Лекарството се прилага в размер от 200-400 мг / кг дневно посредством интравенозна капкова инфузия в продължение на 1-5 дни. Такова лечение се провежда при неефективност или невъзможността за употреба на глюкокортикоиди, за да се увеличи броят на тромбоцитите да се осигури пълна хемостаза по време на спленектомия. Продължителност на тромбоцитите възстановяване ефект монотерапия имуноглобулин високи дози без последващо диапазони спленектомия от 14 до 28 дни.
В хронична форма на заболяването, което се характеризира с нисък брой на тромбоцитите в кръвта (по-малко 20h109 / л) и което е съпроводено с различни симптоми на кървене, като се използват лекарства, които стимулират другите части на хемостаза: etamzilat (ан-тифибринолитичното ефект) 0.25 мг
3-4 пъти на ден орално или Dicynonum * (активиращи ефект върху синтеза на тромбопластин - гликопротеин клетъчни мембрани). 2-4 мг на всеки 4-6 часа и се използват роден замразена плазма при доза от 600 мл / ден.
Кървене спира чрез различни хемостатични средства (хемостатично гъба тампонада с аминокапронова киселина). Кръвопреливането при пациенти с ИТП, се извършва само по здравословни причини; трябва изсипва промиват и индивидуално избрани еритроцитите.
Свързани статии