Тромбастения Glantsmana - наследствено заболяване от групата на хеморагичен диатеза характеризира с недостатъчност на някои ензими в тромбоцити, вторично нарушение съсирек прибиране и често удължава времето на кървене при нормално или леко намален брой на тромбоцитите, присъствието на гигантски тромбоцитите; изолирана форма с автозомно рецесивен и автозомно доминантно наследяване.
Има 3 вида trombastenii Glantsmana:
• Тип 1: тежък дефицит на комплекса GPIIb-Ша (<5% нормы);
• тип 2: умерено дефицит комплекс GPIIb-IIIa (10-20% от нормата);
• Тип 3: вариант, в който комплекс GPIIb-Ша присъства в нормални или почти нормални количества, но функционално несъстоятелни.
Въпреки това, съотношението между количеството на GPIIb-IIIa на повърхността на тромбоцитите и тежестта на клиничните прояви на заболяването не съществува.
Симптоми trombastenii Glantsmana
За тромбастения Glantsmana вид характеристика хематом, кървене на лигавицата и hypermenorrhea и тежки кръвоизливи в отговор на нормални стимули (например, хирургия или травма). Вид наследство главно автозомно-рецесивно; заболяване настъпва с еднаква честота между двата пола; trombastenii Glantsmana често се появяват сред населението, в които са тясно свързани бракове са често срещани. Клиничните прояви са наблюдавани от раждането им, въпреки че токът може да бъде асимптоматична до травма или операция, че маски наличието на болестта. В хетерозиготи симптоми обикновено липсват, но те могат да имат склонност към прекомерно кървене. Придобитата форма тромбастения Glantsmana понякога свързано с злокачествен системно заболяване, уремия и заболявания, придружени от образуването на автоантитела.
Лечение trombastenii Glantsmana
Стандартното лечение за кървене при пациенти trombastenii Glantsmana, както и предотвратяване и обхващайки кървене по време на операция, са трансфузия на тромбоцити. Все пак, това може да доведе до появата на антитела към GPIIb-IIIa и / или HLA. В резултат, трансфузия на тромбоцити вече не са ефективни лечение е разработен огнеупорен. Други методи за спиране на кървене белите дробове са компресия, използването на желатинови гъби или марля и антифибринолитични агенти като транексамова киселина, тромбин, или локално.
Здравейте Бих искал да се консултирате с вас как да бъде с вродено сърдечно заболяване. Аз съм на 22 години, хирургия се извършват в 8 месеца, група порок. Eugene, Киев Отговорен лекар
Szydlowski Игор Як lіkuvati атеросклероза? На skіlki tsya hvoroba zagrozhuє Zhyttia? Анна, затвор лекар на отговорния
GDAL Владимир А. Moey жена 57 години, лекарите диагностицират с атеросклероза на аортата, кардиологът е назначил следното лечение: ripronat 500mg. 1kapsula сутрин Kordan. Анатолий, Каракол, Киргизстан Отговаря на лекар
Szydlowski Игор Всички консултации
посоки зададете въпрос
Свързани статии