Един по-близък поглед върху теорията на дислокация наследственост обектива.
Патологии, които не са придружени от системни аномалии
- В фамилна ектопия на лещата е изместен на посоката на горния visnochnom. В този случай, дислокацията е двустранно. Наследствено заболяване е автозомно доминантно начин. Lyuksatsii първите признаци обикновено се появяват в началото на живота, но понякога болестта се проявява по-късно.
- Преместването на зеницата и лещата в различни посоки не се среща често, защото видът на наследството в този случай, автозомно-рецесивно. Ученик в това заболяване се превръща в процепа и глоба разширява лошо. В същото време може да бъде идентифициран и преминаваща на ириса. нарушение на размера и формата на лещата (mikrosferofakiya). Често се присъединява към глаукома. увеличаване на диаметъра на роговицата, катаракта.
- Когато aniridia може да възникне вторичен ектопия на лещата.
Луксация на лещата често е един от най-отличителните белези на система от наследствени заболявания. Например, синдром на Марфан, която се унаследява по автозомно доминантен модел, придружени от промени в структурата на съединителната тъкан. Той също така се характеризира с промени в очната ябълка:
1. В 80% от пациентите се представят с двустранни и симетричен дислокация обектива. Посоката на движение на обектива по-често-горната слепоочията. Зин сухожилие повреда в този случай са изчезнали, настаняването, което е запаметено. Въпреки това, има случаи на преместване на лещата на стъкловидното тяло или предната камера на очната ябълка. Също така има промяна в формата и размера на лещата (mikrosferofakiya).
2. В вродени патологии, които засягат ъгъл на наклона, е образуването на плътен покълване на ириса, както и увеличаване на дебелината на трабекуларната плочи. Този симптом се среща в 75% от пациентите и често причини очна хипертензия.
3. сериозни прояви на болестта е отделянето на ретината, което често се комбинира с решетка дегенерация и тежка миопия.
4. По-малко други промени, открити хипоплазия на мускулите, който е отговорен за разширяването на зеницата, както и страбизъм. син цвят на склерата. сплескване на роговицата и ириса преминаваща.
Болести с системни прояви
синдром драстични системно заболяване Vale Marchezani също придружава от промени в структурата на съединителната тъкан. В този случай, клиничните прояви на болестта са противоположни на тези, които са характерни за синдром на Марфан. Има изоставане в умственото развитие, забавяне на растежа, брахидактилия и намалява подвижността на ставите. Наследяването може да е автозомно-доминантно или автозомно-рецесивно. В очите докато има типичен трансформация:
1. изместване на обектива към дъното от двете страни и mikrosferofakiya се случва в 50% от случаите при по-млади пациенти.
2. Закриване Глаукома вторичен характер възниква в резултат на нарушение на ъгъла на окото или в резултат на блок на зениците (при sferofakii когато обективът се измества напред, по).
3. предстарчески унищожаване на стъкловидното тяло и небалансирани размера на ос предизвика други симптоми.
Хомоцистинурията се наследява по пътя автозомно retsesivomu и се придружава от липсата на чернодробни ензими цистатионин-бета-синтаза. Резултатът е натрупване в тялото на хомоцистеин на пациента и метионин. Това води до нарушаване на структурата на костите, очевидно напомня пациенти на пациенти със синдром на Марфан, също се увеличава склонността към тромбоза и обикновено руса коса.
ектопия Симптоми обектив
1. дислокация на лещата надолу и медиално. Смята се, че на десетгодишна възраст. Също така има промени Zinn сухожилие (поради натрупването на цистеин), което води до загуба на комплекса.
2. Затварящо устройство глаукома вторичен характер произтича от блок леща зеницата изместен в предната камера на окото.
Giperlizinemiya е много рядко наследствено заболяване. Той се наследява по вид автозомно retsesivnomu и е резултат от липса на лизин-алфа-ketoglutaratreduktazy. Симптомите на болестта са умствено изоставане, мускулна слабост, ектопия на лещата, епилептични припадъци, нарушена функция на ставните връзки.
разстройства на обмяната на сяра поради сулфит дефицит е наследени в автозомно retsesivnomu начин на. В този синдром, има забавяне и напрежението в мускулите на психичното, което води до промяна в походката. Извънматочна леща открити в 100% от пациентите. Хората с болестта не живеят повече от пет години.
Когато синдром безусловно се случва не само ектопия на лещата, но и опасно отлепване на ретината.
ектопия на лечение на обектива
За да се излекува дислокацията на обектива, е възможно да се прилагат някои от техниките:
- Офталмологични корекция, което е ефективно, когато малка сублуксация, комбиниран с астигматизъм. Когато корекция на афакия, което е свързано с разместване на лещата в случай на физиологичен миоза, могат да се получат добри клинични резултати.
- Премахване изкълчени обектив хирургично проведено в увеит. катаракта, вторична глаукома, увреждане на ендотелните тъкан.
Разместване на лещата обикновено се комбинира с рефрактивни грешки, увеит, глаукома, астигматизъм и други патологии.
Медицинският център "Москва очна клиника" всеки може да бъдат скринирани за най-съвременна диагностична апаратура, а резултатите - да се консултират с най-висок клас специалист. Клиниката работи седем дни в седмицата и е отворен всеки ден от 9 до 21 ч. Нашите експерти ще ви помогнат да се определи причината за намалено зрение и дръжте компетентен лечение на определени патологии.
В нашата клиника прием се провежда най-добрите специалисти офталмолог с богат опит на професионалната му дейност, най-високата квалификация, много знания.
Свързани статии