Съществено cryoglobulinaemic васкулит - заболяване, характеризиращо се с кожата хеморагичен обрив, ставен синдром и различни системни възпалителни изменения, се развива в резултат на загубата на съдове cryoglobulinaemic комплекси от малък и среден калибър. Най-често това се случва при жените на средна възраст.
Етиология и патогенеза
Не се изключи етиологичен връзка от съществено криоглобулинемичен васкулит с вирусна инфекция, като криопреципитат често разкрие повърхностния антиген на вируса на хепатит В и съответното му антитяло, а в други случаи за откриване на кръв РНК на вируса на хепатит С
Патогенезата на болестта е образуването в кръвния поток на криоглобулини, които са специален вид на циркулиращи имунни комплекси, състоящи се главно от IgM-ревматоиден фактор и поликлонален IgG. Криоглобулини функция е способността им да криопреципитацията, т.е. аномален отлагане при температура под 37 ° С Определени роля в патогенезата на заболяването също дава кръв хипервискозитет и интраваскуларна студено утаяване за образуване микротромби и смущения на микроциркулацията.
Заболяванията започва остро. Пациентът има кожа тип петехии кръвоизливи, понякога на фона на папули нодозни лезии. Те са придружени от сърбеж и са разположени главно по стъпалата, краката, бедрата рядко, и по-тежки случаи може да се разпространи и в скротума, задните части, долната част на гърба, корема, горната част на крайниците. Кръвоизлив може да обединявам се и остави след себе си хиперпигментация. Ако значителна концентрация на криоглобулини предизвиква артериална тромбоза може да се развие по-ниски язви на краката, некроза на дисталните пръстите.
Хеморагични лезии обикновено се характеризират с повтарящи се екзацербации, по-специално под влиянието на провокиращи фактори като охлаждане тялото, продължително състояние, компресия на кожата.
Ставен синдром е най-често се разглежда артралгия, рядко - остър артрит, което води до появата на охлаждане крайници. Предимство е засегнат ставите на ръцете и краката. Понякога артрит е миграционния в природата, както и в остра ревматична треска и реактивен артрит. Това продължава няколко дни, но може да се повтори. Въпреки това, дори след многократни атаки артрит рентгенографски промени в ставите липсват.
Освен пурпура и артрит при пациенти с есенциална смесена криоглобулинемия може да възникне синдром на Рейно, увреждане на вътрешните органи и нервната система. Развитие на гломерулонефрит понякога сложно нефритен синдром и бъбречна недостатъчност. Пневмония (белодробен васкулит) проявява хемоптиза и диспнея рентгенографски откриваеми промени интерстициални белодробни. периферен нерв заболяване, характеризиращо се предимно сензорна полиневропатия като парестезии и gipostezii, най-малко - моторно увреждане. Когато мозъчносъдова да изпитате преходни зрителни нарушения, хемипареза, остра психоза и др.
Лабораторни кръвни изследвания показват изразена променливост в нивата на ESR и у-глобулин в кратък период от време. По-значително увеличение на ESR наблюдава при стайна температура 4 ° С, отколкото ако анализът се провежда при стайна температура. В допълнение, определени явления криопреципитацията autoagglutination серум и червени кръвни клетки върху предметно стъкло.
Трябва да се има предвид, че смесена криоглобулинемия вторичен характер може да се наблюдава в инфекциозни заболявания, висцерална лейшманиаза, лимфопролиферативни заболявания, ревматоиден артрит, системен еритематозен лупус, заболяване на Sjogren, хроничен вирусен хепатит. Има наблюдения за развитието на лимфопролиферативни заболявания при пациенти в продължение на няколко години са страдали от съществено значение смесена криоглобулинемия.
Лечението е симптоматично. Въпреки това, когато прояви на гломерулонефрит използва кортикостероиди и имуносупресори, vkyuchaya импулс терапия. Най-ефективният cryosorption.
"Ревматология"
TN Bortnaya
Свързани статии