Патогенеза (какво се случва?) По време на смесена криоглобулинемия (cryoglobulinaemic пурпура):
В патогенезата на васкулит играят важна роля имунокомплекс процеси, по-специално на отлагането на имунни комплекси в кръвоносните съдове на кожата и бъбреците. Обикновено, имунни комплекси в състава в този тип васкулит открити поликлонални и моноклонални IgG към IgM RF активност (antiRsaktivnostyu), поне други компоненти.
Симптомите на смесена криоглобулинемия (cryoglobulinaemic пурпура):
Клиничната картина се характеризира с появата на пурпура върху кожата на краката и ходилата, придружено с усещане за парене или сърбеж. обрив на кожата може да бъде по-голяма, когато са изложени на студеното тяло, продължително стоене, компресия на кожата. Enanthesises държат 1-2 седмици, а след това изчезват, а наскоро открити по време на обостряне. Външният вид на пурпура придружена от болки в ставите и миалгия особено различна интензивност. Често водещ жалба на пациентите е тежка мускулна слабост. В едно проучване на пациенти може да се открие синдром Banti е, язви на долната част на крака, синдром на Рейно, периферна невропатия. Наскоро, обърнете внимание на чести развитието на гломерулонефрит, белодробна васкулит, с хемоптиза и диспнея. Радиационния симптоми, характерни за интерстициален процес с дифузни нередности в функционални методи на изследване. От време на време се наблюдава промяна в ЦНС тип лопата енцефалит, миелит и др.
Диагностика на смесена криоглобулинемия (cryoglobulinaemic пурпура):
В периферната кръв разкрива левкоцитоза, еозинофилия, повишаване на ESR. За диагностика смесва съществено откриване криоглобулинемия и пречистване на имуноглобулини състав.
Диагноза смесва криоглобулинемия поставя въз основа на клинично комплекс (пурпура, артралгии, миалгии, нефрит, невропатия), лабораторни (откриване смесва криоглобулинемия) и морфологичен (васкулит на малките кръвоносни съдове в кожата) данни.
Криоглобулинемичен пурпура отличават от заболявания, при които смесения криоглобулинемичен пурпура открити като синдром; тя се намира в групата на лимфопролиферативни процеси (Vkletoch Най тумори) и автоимунни процеси (мултиплен миелом, макроглобулинемия на Waldenstrom, RA, синдром на Сьогрен и лупус, автоимунен хроничен активен хепатит хемолиза).
Лечение на смесена криоглобулинемия (cryoglobulinaemic пурпура):
Лечение главно симптоматично, но с различни системни прояви предимно гломерулонефрит Рита прилага кортикостероиди и имуносупресори, включително пулс терапия с метилпреднизолон и циклофосфамид (интравенозно на 1 г, еднократно), с последващо прехвърляне на поглъщането на циклофосфамид или азатиоприн при дози 100- 150 мг / ден и преднизолон - 20-30 мг / ден. През последните години, разпространените екстракорпорална терапии. Най-ефективният krkosorbtsiya, през който пациентите кръвта преминава през системата (hemosorbent, двойно филтриране), охлажда се до С -1- -4 °.
Свързани статии