Трансмисивни спонгиформни енцефалопатии предварително негодува бавно инфекция на нервната система. Порести entsefalopa-TII човешки съдържа най-малко четири заболявания: куру, болест на Кройцфелд-Якоб (подразделя на спорадична, фамилна, ятрогенна и нов или вариант), синдром на Gerstmann-Shtrosslera-Scheinker болест и фатална безсъние (семейство и още по-рядко спорадична ).
Спонгиформни енцефалопатии при животните и ярост; най-известният zabole-бани, групата - скрейпи (при овце), спонгиформна енцефалопатия по говедата, или луда крава блея-ING му (наблюдавана при едър рогат добитък) и хронично линеене (намира се в елени и лосове в някои части на Съединените щати и Кана-Dy) , Клинични и морфологични прояви на спонгиформни енцефалопатии подобни. Тези заболявания са много продължаване-zhitelny асимптоматична период (най-малко една година) трае няколко месеца или повече; V-димо прояви на болестта (въпреки че не е инфекциозно-ЛИЗАЦИЯ характер) са ограничени до централната нервна система. Най-забележителният морфологична проява на трансмисивни спонгиформни енцефалопатии се изразява порести Dege-neratsiya кора.
Всички тези заболявания се предават възприемчиви животни, когато се прилага към тъкан на пациенти. Въпреки, че паразитът се размножава в определени клетъчни култури, като не достигат такива високи титри, че сте в мозъчната тъкан, и не води до видимо цитопатичен ефект. Повечето изследвания на трансмисивни спонгиформни енцефалит-лопата се извършват ин виво, доказателство за интактен патоген и външния му вид в животно служи типични неврологични разстройства. Въвеждането на възприемчиви животни та малко количество прионови патогени в няколко месеца доведе до натрупване в тъканите на болка-ши, броят на водачите със същите физични и биологични свойства. Патогените транс спонгиформни енцефалопатии missivnyh са изключително устойчиви на различни химични и физични кал ефекти, които нехарактерно excitaton-Türer други инфекции. Тази разлика, както и частично чувствителност към вещества недостига озона протеини и постоянна връзка с анормална протеин амилоид доведе до хипотезата, че патогени вероятно по размер Viru-COS, съставена от протеини липсва добре kleinovyh киселини.
През 1982, SB Stanley Б. Prusiner предложен за подобие-правителствена агенти на Терминът "прион" (от протеинов инфекциозен агент - протеин на инфекциозен-Я). Прион хипотеза в повечето си ency - форма mennoy предполага, че молекулният механизъм, чрез който се отнася специфично за информация патоген за състои в самовъзпроизвеждащи промени в пространствената структура на тялото хо zyaina протеини, които са свързани с прехода от структура с много а-спирали в оригиналната структура чувствителни към протеази, по-кръгла структура, р-богат слоеве сгънати устойчиви на протеази и като инфекциозност. За да обясни някои от констатациите не се вписват в тази хипотеза, предложено за съществуването на втори протеин ( "протеин X»), който е кодиран или гостоприемник организми и участва в трансформацията.
Първите сведения, че спонгиформни енцефалопатии на са свързани с аномални-правителствена протеини са морфологично: скрейпи свързани фибрили (SAF) са били идентифицирани в бившите пътища на различни тъкани на пациенти и животни с BSE отсъстват в нормалните тъкани. Скрейпи-AS-sotsiirovannye фибрили, подобни на амилоидни фибрили, които се натрупват в мозъка Moss п при болестта на Алцхаймер. Беше доказано, че компонент на скрейпи свързани фибрили е антигенно свързаните с група, О-резистентни протеазни протеини, сега по-долу PrP-во (скрейпи-typeprion протеин-тип скрейпи прион протеин) или PrP-ВЕИ (протеаза resistantprion протеин - прион устойчиви Protea-заместник) .Също така е доказано, че тези протеини, когато присъства до намерено в мозъците на хората и животните, които са починали на трансмисивни спонгиформни енцефалопатии амилоидни плаки.
Не е ясно, че представяне-lyayut анормален WGR: завършен-инфекциозни частици служат патогени спонгиформни или съставни данни частици или просто протеин патологична микроорганизъм, който обикновено не е възможно otde леене на настоящото инфекциозен ency - mennymi методи. Демонстриране че RGR е кодирана от нормални гени на микроорганизъм, свидетелства в полза на последната предположение-нето. Въпреки това, няколко проучвания показват, че специфичен патоген за патологична информация може да се предава и възпроизведена чрез различни протеини против образувания със същата основна последователност на аминокиселина, в отсъствието на солна солна специфичност за нуклеиновата киселина на патогена. Каквато и да е отношението на RGR с действителните в-инфекциозен частици на трансмисивни спонгиформни енцефалопатии, ясно е, че PGR е играл централна роля в инфекция, тъй като нормалната прион-ти протеина да бъдат изразени в myshei, ако това е необходимо за придобиване на БФБ или да се поддържа репликация на патогени.
WGR представляват гликопротеини; опорна Alikhan'yan сътр-протеаза WGR притежават физични свойства амилоидни протеини. RGR няколко VIE-Ing животни са много сходни в тяхната последователност и антигенност aminokis киселина, но тяхната структура не е идентична. Първичната структура е кодирана обиколка RGR микроорганизъм, и той не влияе началото на източника на инфекция, която предизвиква образуването му. Функцията-roubleshooting на разпределение повсеместен прекурсорен протеин RGR чувствителни към протеази, не известни в нормални клетки; се свързва мед, може да играе роля в нормалната синаптичната трансмисия, но не е необходимо за живот или роднина, но нормална функция на ЦНС. Както вече бе отбелязано, лосове, изразяването на GHR несъмнено е необходимо за развитието на болестта скрейпи, както и за отглеждане на сигнално образувано при мишки. Степента на хомология между аминокиселинни последователности WGR, принадлежащи към различни видове животни могат да бъдат свързани с бариера видове, на която засичането-acclimatizes животно от един вид на инфекция Място-йе трансмисивна спонгиформна енцефалопатия агент адаптиран за възпроизвеждане в други видове.
Опитите да се намерят в мозъчната тъкан Че Lovek и животни са умрели от трансмисивни спонгиформни енцефалопатии, частици, които биха-запомнени вируси или вирусоподобни коларски последователи, като цяло са били неуспешни. В тънките участъци от заразения мозъчната тъкан специфичен tubulovezikuly беше установено, но не следват доказателствата, че структурата на данните, свързани с заразност.
В нея се посочва, че на базата на две zabole-ното лице - заболяване на възрастните и малките деца Alpers заболяването фамилна Алцхаймер СЗО-раста - може да лежи патогени инфекция съвместно toryh подобни на агенти на спонгиформна енцефалит-лопата. Alpers заболяване проявява epilep-тически припадъци, атрофия и порести състояние на сивото вещество на мозъка. В изтезания потвърди спомена изявлението се провали.
Свързани статии