Трансмисивни (предава чрез заразена кръв) спонгиформна енцефалопатия, известен също като prionnnye заболявания са група от прогресивно и неизменно фатално заболяване, което засяга мозъка и нервната система на много животни, включително хора.
Разстройство причинява постепенно влошаване на нарушения на мозъчната функция, включително промени памет, индивидуалност и проблеми движение.
contagium
Прион заболявания се причиняват от мутация на ген, кодиращ PR-NP нормалната прионовия протеин. PR-NP ген създава инструкции за образуване на протеин. При нормални условия, този протеин участва в транспортирането на мед в клетките на тялото. Той също така участва в защитата на мозъчните клетки и им помага да функционира нормално.
Точковите мутации PR-NP ген причина за развитие на необичайни форми на прионовия протеин, известен като на PrPSc. Този анормален протеин се натрупва в мозъчната тъкан и унищожава нервните клетки, което води до симптоми на прионови заболявания.
В повечето случаи, причинени от приони са редките заболявания. Това означава, че те се развиват при хора с без известни рискови фактори или генни мутации. В редки случаи, прионови заболявания също се предават чрез излагане на заразена приони тъкан или друг биологичен материал от хора с прион заболявания.
Фамилни форми предавани болести наследствени мутации в гена PR-NP. Тези форми на болестта се унаследяват по автозомно доминантен модел, което означава едно копие на гена променя във всяка клетка е достатъчно да предизвика дразнене.
В повечето случаи, човек наследява променен ген от един болен родител. Някои хора, които са наследствени форми на прион заболяване са причинени от нови мутации в гена PR-NP. Тези хора, като заразени родителите могат да преминат на генетична модификация на децата си.
спонгиформна енцефалопатия
Според най-разпространената хипотеза, на прионовите заболявания се предават от приони, но някои проучвания показват, участието на spiroplazmy инфекция бактерии.
- Кройцфелд-Якоб;
- куру;
- синдром на Gerstmann-Straussler-Scheinker;
- фатална фамилна инсомния;
- променливо протеаза чувствителни protinopatiyu.
Деформации прионови протеини се предават от човек на човек.
Спонгиформна енцефалопатия заболяване е уникален с това, че тя може да бъде генетично етиология, са спорадични, или инфекциозен, орално се предава чрез храната и ятрогенна вещество (например процедура преливане на кръв).
При говеда
Наследствен спонгиформна енцефалопатия се случва при животните, носещи рядък мутант прион алел. Инфекцията се случва, когато здрави животни консумират опетнен тъкани от други животни, заразени с болестта.
При хората
Прионите не може да се предава чрез въздуха, чрез физически, или най-различни форми на случаен контакт.
Въпреки това, те могат да се предават чрез контакт със заразени тъкани, телесни течности, или чрез замърсени медицински инструменти.
Нормални стерилизационни процедури като кипяща или облъчване, елиминира появата на спонгиформни енцефалопатии при хора.
По време и симптоми
Спонгиформна енцефалопатия развива следните симптоми, причинени от дегенеративни заболявания на нервната система:
- намалена способност за контрол на движението;
- умствено объркване или състояние, при което нарушена процес мисъл (деменция);
- затруднено общуване чрез реч;
- невъзможността да се наблюдава движещия се обект (очно dysmetria);
- понижено рефлекси на долните крайници;
- церебрална порести дегенерация;
- Babinski положителен знак;
- промени в човешкото поведение;
- промени в паметта;
- нарушение на функциите на мозъка.
Умствени и физически способности на пациента, тъй като заболяването се влошили.
В кората на мозъка му има безброй малки дупчици, като тъкан подобна на гъба (оттук и името на спонгиформна енцефалопатия), който се среща само при микроскопско изследване на аутопсия.
лабораторна диагностика
Диагнозата обикновено се основава на създаването на своите признаци и симптоми.
Заболяването има период на инкубация, вариращи от няколко месеца до десетилетия, не се показват, дори и ако вече сте започнали превръщането на нормалната PrP протеин под формата на заболяването.
В момента никой от клиничната процедура, не може да се установи диагнозата на болестта, в допълнение към диференциална диагноза от външния им вид.
Превенция и лечение
Лечението на заболяването се определя от тежестта на състоянието на пациента. Лечение на основните причини за енцефалопатия може да бъде полезно, само ако това условие не доведе до трайно и необратимо увреждане на мозъка. Към днешна дата има само пробни лабораторни тестове за идентифициране на възможностите за лечение за тази опасна болест.
Токсичен енцефалопатия - увреждане на мозъка от вредни вещества, в които е налице нарушение на основните му функции. Последиците от заболяването, не са само страшни, но и необратими.
Свързани статии