кратко описание
Системната склероза (SS) - системно заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се с възпаление и прогресивно фиброза на кожата и вътрешните органи. Статистическите данни. Честотата на поява - 0,6-19 случая на 1 милион души годишно. Високата честота на риска са миньори, вероятно се дължи на продължителното излагане на силикатен прах. Преобладаващата възраст - 30-60 години. Преобладаващ етаж - жени (3: 1).
Код на Международната класификация на болестите МКБ-10:- M34 системна склероза
Етиологията и генетични характеристики. Етиологията не е известна. Някои фактори на околната среда (вируси, токсини) са способни да уврежда съдовия ендотел с последващо развитие на имунни реакции, които водят до още по-голямо увреждане на съдовата тъкан и фиброза. Това се потвърждава от развитието на фиброза при пациенти с дълъг изложени поливинил хлорид, и L - триптофан - индуцирана синдром на еозинофилната миалгия. antitsentromernyh на синтез асоцииране с Аг HLA - DR1, DR4, DR5, и синтез асоциация antitopoizomeraznyh AT с HLA - DR5.
Патогенеза • патогенезата СС - смущения от нормалните взаимодействията на ендотелна, гладкомускулни клетки, фибробласти, T - и В - лимфоцити, макрофаги, мастни клетки, еозинофили. Централната роля принадлежи на fibrozoobrazovanii фибробласти, подхлъзване - под контрола и регулирането на синтеза на колаген в необичайно високи суми. Допълнителни фактори активиращи фибробласти - IL - 1, IL - 4, IL - 6, получен от тромбоцити растежен фактор, трансформиращ растежен фактор б. • Образуването на синдрома на хистамин Рейно има стойност дисбаланс вазоконстриктор стимул (студено, емоция, тромбоксан А2, серотонин) съдоразширяващо и (азотен оксид, т) • Сред характеристиките на хуморален имунитет. - образуване на автоантитела към клетъчни мембрани на фибробласти, типове колаген I и IV. AT Scl - 70 открити по-често в дифузни форми на SS, AT да центромери - на билото - синдром, nucleolar AT - с бъбречно заболяване или в случаи на напречни синдроми с развитието на дерматомиозит • включва взаимодействие на "присадка срещу гостоприемник" В някои случаи, развитието на sklerodermopodobnyh реакции например след трансплантация на костен мозък, или в контакт с кръвта на бременни жени фетални клетки.
• Класификация Presklerodermiya: феномен на Raynaud, комбиниран с характерни промени, когато капиляроскопия нокътното легло • Diffuse кожна форма се характеризира с симетричен удебеляване на кожата на лицето, багажника, крайниците и бързо включване в патологичния процес на вътрешните органи. Неговото развитие е свързано с наличието на AT Scl - 70 • ограниченият кожната форма: в началото често се наблюдава синдром на Рейно, промени по кожата; промени във вътрешните органи се развиват по-малко и е по-лека. Една от възможностите е да се образува ограничен CREST - синдром (калциноза подкожно [калциноза], феномен на Рейно [Reynaud], езофагеален мотилитет [хранопровода разстройства на подвижността], склеродактилия [склеродактилия] и телангиектазия [телангиектазия]). Специфични изпълнения са белодробна хипертония и първична билиарна цироза често проявяват antitsentromernye •• • AT синдром кръст: SS заедно със симптоми, присъстващи в клинични симптоми, свързани с други системни заболявания на съединителната тъкан.
Симптомите (знаци)
• синдром на Рейно се среща в 90% от пациентите с дифузен и в 99% от пациентите с ограничен SS. В склеродермия бъбречна криза се повишила) като еквивалент висцерална синдром на Рейно.
• кожни лезии, открити в 95% от пациентите. Ранно (оточна) фаза малък съд увреждане ендотелен след повишаване на съдовата пропускливост продължи към следващият (indurativnyy фаза), характеризиращи се с повишен синтез на колаген. С течение на времето, има атрофия на кожата и нейните придатъци (атрофичен етап) с характерна кожата сближаване с подлежащите тъкани •• двустранно подуване на ръцете, следван от задебеляване на кожата на пръстите, лицето, ръцете, уплътнение на развитие и атрофия. В дифузна форма - за бързото разпространение на гърдите и корема, с ограничени промени засягат само формата на пръстите на ръцете и лицето •• телангиектазия в 30% от случаите и 80% от дифузно ограничават SS •• Подкожно калцификация (5% от случаите и 45% от дифузен ограничени форми) локализира в области, често страдат от травма (пръстите лактите, коленете), - синдром Tiberzha-Veyssenbaha •• хиперпигментация, редуващи се с области на депигментация, - промени в цвета на кожата в "сол и пипер". Кожата става опъната, лъскава, заварени към основните тъкани •• на трофични нарушения: язви, язви, алопеция.
• Поражението на ставите •• Над 50% от пациентите SS се оплакват от подуване, скованост и болки в ставите на пръстите, китката и коленните стави (80% от случаите и 90% от дифузни форми Limited) •• в ранните стадии на болестта може да се развие артрит revmatoidnopodobny но типично за SS обмислят съвместен процес фиброзиращата с тежки ограничения на мобилността •• теносиновит синдром на карпалния тунел сухожилие триене и шум при шофиране флексия контрактура •• •• остеолиза нокти фаланги.
• Загуба мускулна •• дифузна мускулна атрофия •• •• невъзпалителна мускулна фиброза, възпалителни миопатии са клинично подобни на drematomiozitom (по избор синдром кръст).
• •• шок синдром хранопровода: езофагит (дисфагия, дифузен разширяване на горните секции, ограничението в долната трета, затихване перисталтиката) или метапластични промяната на лигавицата дисталния хранопровода (Berretta метаплазия). Езофагеален рефлукс неподвижност и резултат от заместване ММС долната трета на хранопровода колаген; кръст - раирани мускулите на горната третина на хранопровода обикновено не се повредят. Разработване на хранопровода стриктура (вследствие на постоянно кипене) и в хранопровода - стомашна възел образува •• стомашна язва и дуоденална язва: атония и дилатация. Изразена фиброза води до малабсорбция на желязо •• Малък Червата: дилатация, нарушена подвижност, синдром на малабсорбция, бактериална инфекция на синдрома на тънките черва •• на дебелото черво: дивертикулоза, запек.
• увреждане на черния дроб. Първична билиарна цироза се наблюдава при CREST - синдром.
• •• Основна увреждане на белите дробове, а след това се разпространи белодробна фиброза. Интерстициална увреждане на белите дробове са причинени от перибронхиален фиброза и perialveolyarnyh тъкани. Пациентите се оплакват от прогресивно усилие диспнея •• •• сух плеврит белодробна хипертония при липса на интерстициална фиброза.
• Сърдечно усложнение •• •• левокамерна недостатъчност Инфаркт фиброза - рядко •• миокардит - рядко, предимно при пациенти със симптоми на дерматомиозит •• Остър перикардит (повечето като ехокардиография - божи дар) •• ендокардит с образуването на дефект (рядко) •• Ангина изглежда поради фиброза на коронарните артерии •• Сърдечна недостатъчност е рядко, не се спазва оточни синдром.
• •• Бъбречно остра бъбречна недостатъчност (склеродермия бъбречна криза) се развива в резултат на фиброза на interlobular артериите, комбинирани с начина - или вазоконстриктор стимул (повишено отделяне на урина, загуба на кръв, хирургия) •• •• малигнен хипертония протеинурия в 30% от пациентите с SS. Промени в урината утайка са минимално •• •• бързо прогресираща бъбречна недостатъчност Giperreninemiya 90% •• микроангиопатична хемолитична анемия и тромбоцитопения.
• •• синдром на нервната система Polinevritichesky е свързана със синдром на Рейно или черепни нерви невропатия развива независимо •• точка рядко (главно черепни нерви V).
• синдром на Сьогрен (20% от случаите).
• щитовидната жлеза тиреоидит на Хашимото поражение •• •• влакнести атрофия.
диагностика
Лабораторни данни • умерено повишение на СУЕ • хипергамаглобулинемия; RF се намира в 30% от случаите • Анат открити в 80% от случаите. Наличието на антитела към ДНК не е характеристика на склеродермия • AT: •• antitopoizomeraznye AT Scl - 70 в дифузно SS еднакво •• antitsentromernye AT с ограничена форма на SS • Русия със синдром на Sjogren.
• рентгеново изследване •• остеолиза на дисталните фалангите, калциев отлагане в подкожната тъкан, стесняване на съвместни пукнатини, пери-ставно остеопороза •• бавно преминаване на контрастно средство (обикновено бариев сулфат суспензия) на хранопровода, дилатация и атония на стомаха и червата •• интерстициална фиброза на долните части на белите дробове (общо фиброза - "пчелна пита белия дроб").
• капиляроскопия за проверка на синдром на Рейно: неравномерно разширени капиляри линии, тяхната zapustevanie, аваскуларни зони.
• Промени в електрокардиограмата и ехокардиографията ще съответстват на характера на сърдечно-съдови заболявания.
Диагностичните критерии на Американската асоциация по ревматология
• Основни критерии: проксималната склеродермия (симетричен удебеляване и втвърдяване на кожата на пръстите и кожни обекти, разположени проксималната метакарпална - фалангова и метатарзофалангеалните стави). Промените могат да се отразят на лицето, шията, торса, гърдите и корема.
• Малки критерии •• acroscleroderma: посочените по-горе промени, ограниченото участие на пръста •• белези по пръстите или загубата на вещество пръстите •• двустранно базалната белодробна фиброза. Двустранно окото или линеен - нодуларно сенки, най-силно изразена в базалните части на белите дробове, може да има прояви на тип "пчелна пита белия дроб". Тези промени не трябва да бъдат свързани с първична белодробна болест.
За диагнозата, трябва да имате нито един голям тест, или най-малкото две малки. Чувствителност - 97%, специфичност - 98%.
Диференциална диагноза • Ако появата на болестта в monosindroma действа феномен на Рейно, трябва да се има предвид различните причини за неговия произход (вж. Синдром на Рейно). Прогностично значение по отношение на развитието на СС се определя като склеродермия AT • С развитието на склеродермия е необходимо да се направи диференциална диагноза в рамките на склеродермия група от заболявания. Тя трябва да се основава на критерии за диагностициране.
Една обща тактика. SS Лечението включва следните области: 1) коригиране на сърдечносъдови заболявания, по-специално, синдром на Рейно; 2) устойчивост на развитието на фиброза; 3) имуносупресивна терапия; 4) превенция и лечение на заболявания на органи.
Mode. Препоръчайте да се избегне стреса, спиране на тютюнопушенето, премахване на професионалните рискове (контакт с химикали, вибрации). Когато синдром на Рейно трябва да бъде изключено приблизително кофеин, B - блокери. Полезно разлика баня за ръце с постепенно увеличаване на температурния градиент.
• синдром на Рейно показва използването на съдоразширяващи •• лекарства по избор са дихидропиридини (нифедипин 30-90 мг / ден, по-добри форми със забавено действие). Когато лошата поносимост прилага нифедипин, амлодипин, дилтиазем, фелодипин •• Селективно блокери 5 - НТ2 - серотониновите рецептори •• а - блокер (празосин 1-2 стр 1-4 мг / ден) •• синтез PGE (алпростадил 20-40 мг / за период от 10-20 дни) се използва, когато се експресира вазоспазъм (гангрена заплаха, склеродерма бъбречна криза, белодробна хипертония).
• основно лекарство потискане фиброза, помисли пенициламин (начална доза от 125-250 мг на ден, постепенно нарастващи дози до 300-600 мг / ден доза избран поотделно в зависимост от поносимостта и ефекта от лечението. Пенициламин показано на дифузна форма SS противопоказан със склеродермия бъбречна синдром.
• имуносупресивно лечение се добавя към граждански кодекс в случай на непоносимост или пенициламин с прогресирането на интерстициална белодробна фиброза. Нанася циклофосфамид от 0.1-0.2 г 2 г / седмица / м до обща доза от 3-5 След интервал между инжекциите се увеличава •• Метотрексат 15 мг / седмица •• Циклоспорин 2.3 мг / кг / ден повишено внимание (невротоксичен ефект и отрицателно въздействие върху хода на синдром на Рейно).
Характеристики на управление на пациенти, в зависимост от увреждането на органи
Стомашно - чревния тракт на хранопровода лезии • •• Когато чести сплит храна, храна за изключване 18 часа по-късно •• слой с повишена край главата •• •• антиациди една нощ prokinetics (домперидон 10 мг 3 / ден) • Когато синдром на малабсорбция, синдром бактериална колонизация на тънките черва се определя тетрациклин 2 грама / ден в продължение на 10-14 дни, след което сулфасалазин 2 грама / ден • в първична билиарна цироза - пенициламин 250-1000 мг / ден.
Отделителната система бъбречни лезии • Когато хипертонична прилага каптоприл 25-50 мг три / ден еналаприл 10-40 мг / ден • В бъбречна недостатъчност на хемодиализа е показано. GK, цитостатици и плазмафереза противопоказани.
Съвместни щети • нестероидни противовъзпалителни средства, с изключение на слабо прехвърлени когато SS индометацин (вж. Ревматоиден артрит).
Кожните лезии • Приложения 33-50% р - диметилсулфоксид годишно за 20-30 минути дневно. Курсът на лечение - 20-30 приложения, повтарящи се курсове на 2-3 месеца.
Особено при деца. В SS деца гледали значително по-малко. Понякога ювенилен хроничен артрит се появява със синдром sklerodermopodobnym и синдром на Рейно, основната разлика е наличието на ерозивни съвместни промени.
Особено при бременни жени. SS се подобрява по време на ниска активност и се влошава при висока активност на заболяването. Трябва да се вземе предвид състоянието на функциите на жизнено важни органи при вземането на решение относно продължаването на бременността.
Прогноза. 5 - година преживяемост на пациентите е 30-70%, в зависимост от формата на заболяването. Тя е с лоша прогноза дифузна форма на SS. Най-опасното клинична проява на склеродермия бъбречна криза се смята. Predictor на нежелана комбинация MOP поток служи AT Scl - 70 и HLA - DR3 / DRw52 /.
Синоними • склеродермия • генерализирано дифузна склеродермия склеродермия • универсален • прогресивна системна склероза.
Намаляване. SS - системна склеродермия.
МКБ-10 • M34 системна склероза
Лекарства и медикаменти приложимост за лечение и / или превенция на "системна склеродермия".
Свързани статии