синдром на Шмит (автоимунен полигландуларен синдром тип 2 полигландуларен тип дефицит 2. tireoadrenokortikalnaya синдром на дефицит на синдром на Шмит.) - включва надбъбречна недостатъчност. лимфоцитен тироидит, хипопаратироидизъм и гонади недостатъчност във всяка комбинация от тези симптоми един с друг; диабет също е възможно първият тип [1] [2]. Синдромът е кръстен Schmidt A. [3]. описан за първи път този симптом през 1926. Е най-често срещаният тип на синдром на жлезите с дефицит [4]. По-често при жени (75% от всички случаи). [4]
Етиология и патогенеза
Повечето случаи на заболяването - спорадично, въпреки че има съобщения за поражението на няколко членове на едно семейство, което показва, че генетичната природа на болестта (автозомно-рецесивно заболяване). Ендокринни заболявания, които са типични за синдром на Шмит, свързани с наличието на антигени HLA, особено HLA-B8, HLA-DW3, HLA-BW35 и с генетично обусловена дефицит на супресорни Т-лимфоцити, което води до недостатъчно потискане на синтеза на антитела [1].
клиничната картина
Първите признаци на ендокринопатии се появят, обикновено в средна възраст. Клиничните симптоми са толкова разнообразни, която симулира panhypopituitarism (вярно хипофизата недостатъчност рядко) [1]:
Съпътстващи заболявания: спру, витилиго. миастения гравис. аплазия чисти червени кръвни клетки и антитяло-имуноглобулин Недостигът
диагностика
- ниски нива на хормони в кръвта,
- наличието на антитела към клетките на един или повече ендокринните органи.
Като симптоматично хормонална заместителна терапия [1].
бележки
Синдроми в ендокринологията
Свързани статии