Klippel синдром Trenaunay, - това е рядка, тежка вродена съдово заболяване, принадлежащ към групата на комбинирани съдови малформации. Заболяването има три характеристики:
- на външния вид на кожата (обикновено на засегнатия крайник) петното ( "вино петна")
- Хипертрофия (ненормално повишаване на количеството) на костите и меките тъкани
- Появата на венозни (разширени вени) и / или лимфната малформация (lymphostasis).
Порт вино петна се дължат на оток на малките кръвоносни съдове в близост до повърхността на кожата. Обикновено те са плоски, бледо розово или кестеняво и покриване на част от един от най-засегнатия крайник. С възрастта, цветът може да се промени. Понякога вино петна могат да бъдат превърнати в малки червени мехури (снимки 1-2).
Фото 1-2. Boy 12 години със синдром на Klippel-Trenaunay.
Те са лесно ранени, причинявайки кръвоизлив.
Хипертрофия на костите и меките тъкани се случва в рамките на първите месеци или години от живота си. Това се случва най-често в долните крайници, но може да се появи по ръцете, лицето, главата, багажника и дори вътрешните органи. При тези пациенти, има оплаквания от болки, чувство за тежест, както и ограничаване на движението в засегнатия район. Маркирано удължаване или съкращаване на срока на засегнатия крайник, което може да доведе до проблеми с ходене.
Разширените вени се виждат по крайниците, обикновено по пищялите и бедрата. Marvel могат не само повърхностни, но и дълбоки вени, което увеличава риска от тромбофлебит, тромбоза и може да предизвика белодробна емболия. Пациентите често изпитват мускулни крампи и се оплакват от болка при ходене. Само може да се появи парестезия, както и кожни язви. С участието на стомашно-чревния тракт, или вътрешните органи отбелязани епизоди на кървене (вътрешен, ректално, хематурия). В случай на значително lymphostasis крайник подуване, болка oschuschueniya вид.
диагностика
Диагнозата на синдром на Klippel-Trenaunay е направена от история и физическа проверка. Допълнителни тестове:
Лечение на деца със синдром на Klippel-Trenaunay е изключително трудна и зависи до голяма степен от отделните симптомите на проявленията на заболяването.
Основните видове лечение:
- Непрекъснато, издръжлив на компресия
- лазерна терапия
- склеротерапия
- хирургично лечение
- лечение лекарството (антикоагуланти, специфичен имуносупресивна терапия - "Rapamun")
детски хемангиом
Инфантилен (дете) хемангиоми (IG) - най-честите доброкачествени васкуларни тумори при деца, който се появява на първите 4-6 седмици от живота си. IG могат да бъдат поставени навсякъде по тялото. Преференциалното локализацията (85%) - на скалпа, лицето и шията, 25% - на.
венозна малформация
Венозна малформация венозна малформация (VM) представлява ненормално развитие и ненормално разширение на повърхностни или дълбоки вени. Венозна малформация е най-честата съдова малформация. Това е вродена патология, въпреки че може да се прояви клинично.
артериовенозна малформация
Артериовенозна малформация - съдови заболявания, проявява под формата на директни връзки между артерии и вени, с липсата на междинно съединение капилярно легло. AVM могат да образуват навсякъде в тялото (мозък, бял дроб, черен дроб, черва) или частта на тялото. AVM може да бъде вродена или.
вродени хемангиоми
Вродена хемангиоми - доброкачествени васкуларни тумор, който се появява при раждането. Процесът на формиране и нарастване на хемангиоми вродени протича утробата. В момента ние доказахме, хистологични различия и развитието на вродени хемангиоми.
Свързани статии